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疾?。?
脊髓空洞癥
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曾濤
副主任醫(yī)師
上海市第十人民醫(yī)院? 神經(jīng)外科
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擅長(zhǎng):腦腫瘤、腦外傷、腦出血及各種神經(jīng)重癥疾病的監(jiān)測(cè)和治療。
專業(yè)方向:
神經(jīng)外科
主觀療效:100%滿意
態(tài)度:100%滿意
在線問(wèn)診:
15元
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脊髓空洞癥科普知識(shí)
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脊髓空洞癥一旦出現(xiàn)以下五種情況,需要盡早手術(shù)!
第一種情況,脊髓空洞癥在較短的時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的癥狀加重,或者影像學(xué)檢查顯示空洞體積擴(kuò)大,這可能預(yù)示著疾病的快速發(fā)展,此時(shí)手術(shù)治療有助于阻止病情進(jìn)一步惡化,緩解癥狀。第二種情況,出現(xiàn)肢體的麻木、無(wú)力、疼痛、肌肉萎縮等癥狀,這些功能障礙嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量,應(yīng)盡早手術(shù),手術(shù)的目的在于減壓脊髓,盡可能保護(hù)和恢復(fù)神經(jīng)功能。第三種情況,出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難、胸悶憋氣,夜間容易憋醒的情況,需要手術(shù)治療。第四種情況,脊髓空洞癥伴小腦扁桃體下疝畸形,且臨床癥狀明顯也是需要手術(shù)治療。第五種情況,脊髓腫瘤導(dǎo)致進(jìn)一步的脊髓壓迫,引起脊髓空洞,加重神經(jīng)功能障礙。此時(shí),手術(shù)治療不僅是為了處理脊髓空洞癥,還需要解除其它造成的壓迫,以保護(hù)脊髓免受損害。
牛建星醫(yī)生的科普號(hào)
什么是脊髓空洞癥?該如何治療?
脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國(guó)發(fā)病率為0.3/10萬(wàn)人口,60%~80%發(fā)生于20~40歲,男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說(shuō):1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常,如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說(shuō)?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻,導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高,其波動(dòng)不斷沖擊,使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻,導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化,最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大,亦可呈正?;虺饰s外觀。空洞壁不規(guī)則,或呈梭形、橢圓形或圓形,大小不一,由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成??斩粗車袝r(shí)可見(jiàn)異常血管,空洞內(nèi)含有黃色或無(wú)色液體??斩纯蔀閱伟l(fā),也可多發(fā),彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段,亦可向上延及腦干(即延髓空洞癥)。按空洞發(fā)生的部位分(1)脊髓空洞癥:病變限于脊髓。(2)延髓空洞癥:病變主要在延髓,可向上累及腦橋。臨床上常見(jiàn)二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分(1)交通性脊髓空洞癥:指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致,空洞與中央管相通,常合并枕頸區(qū)畸形,病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。(2)非交通性脊髓空洞癥:空洞與脊髓中央管無(wú)關(guān),常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢,病程數(shù)月至數(shù)年,發(fā)病后癥狀一般逐漸加重,可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺(jué)障礙,即痛覺(jué)、溫度覺(jué)消失,而觸覺(jué)、深感覺(jué)存在。脊髓內(nèi)痛覺(jué)纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大,可累及前角細(xì)胞,表現(xiàn)為肌肉萎縮,肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征,肌肉、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞,可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺(jué)障礙,錐體束征陽(yáng)性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓,面部可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無(wú)先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段,表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞,T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào),受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見(jiàn)囊腔高信號(hào),受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào),脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別:1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切,特別是室管膜瘤,常因腫瘤生長(zhǎng)引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞,這種空洞與中央管無(wú)關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快,較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征,早期出現(xiàn)括約肌功能障礙,嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻,腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn),進(jìn)展迅速,出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng),腱反射亢進(jìn),但無(wú)感覺(jué)障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺(jué)障礙,但感覺(jué)障礙常局限于手和前臂尺側(cè),觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙嚴(yán)重;深反射不受影響;錐體束征陰性??砂橛墟i骨下動(dòng)脈受壓,表現(xiàn)為Adson征陽(yáng)性。本病??膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑(ATP、輔酶A)及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺(jué)缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為:排除空洞內(nèi)液體,減低脊髓內(nèi)壓;解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有:脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù),枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù),終絲末端切開(kāi)術(shù),空洞腹腔引流術(shù),帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢,未經(jīng)治療亦可數(shù)年無(wú)改變,部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長(zhǎng)期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重,或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化,導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少,殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。
武漢大學(xué)人民醫(yī)院骨1科(脊柱外科)科普號(hào)
脊髓空洞癥是怎么回事?
脊髓空洞癥是一種慢性病癥,通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔,里面充滿液體,導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微,但隨著病情的惡化,可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚,但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在,如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病,如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療,一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻,緩解癥狀;藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀;康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長(zhǎng)期感到頸肩疼痛、手足麻木,不要簡(jiǎn)單地以為是“頸椎病”,應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查,早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開(kāi)展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療,歡迎相關(guān)患者前來(lái)就診!
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