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疾?。? 肌病
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他莫昔芬治療中央核肌肉病他莫昔芬是一種治療肌肉病的普通藥物。最近發(fā)現(xiàn)雷諾昔芬副作用更低，可以使用?？纯聪挛牡膭?dòng)物研究。小鼠模型分別因TIN1或DNM2的突變。從3周大開(kāi)始接觸富含他莫昔芬的飲食導(dǎo)致肌肉收縮力顯著改善，這是肌肉纖維產(chǎn)生更多力量的基礎(chǔ)。組織學(xué)改變?cè)赥IN1-中央核肌病小鼠模型中得到了完全挽救。他莫昔芬降低了兩種中央核肌病模型中動(dòng)力素2蛋白水平的異常增加，Akt/mTOR肌肉肥大途徑和泛素-蛋白酶體系統(tǒng)和自噬蛋白標(biāo)記在中央核肌病均增加。動(dòng)力素2水平的正?；饕c他莫昔芬治療后cullin3蛋白水平的正?；嚓P(guān)，提示泛素蛋白-蛋白酶體系統(tǒng)是他莫昔芬改善這些疾病的主要靶點(diǎn)，可能通過(guò)動(dòng)力素2水平調(diào)節(jié)來(lái)對(duì)抗疾病發(fā)展。袁云醫(yī)生的科普號(hào)
GNE 肌病治療進(jìn)展GNE肌病是由GNE基因的雙等位基因突變引起的，其特征是最初的踝背屈肌無(wú)力和肌肉組織病理學(xué)中的邊緣空泡，導(dǎo)致唾液酸產(chǎn)生減少。唾液酸乳糖是唾液酸的來(lái)源之一，食物中燕窩含量豐富。肌肉病理檢查提示肌纖維出現(xiàn)空泡為特點(diǎn)。藥物研究提示唾液酸有治療效果。在藥代動(dòng)力學(xué)研究中，患者單次服用3g(低劑量)或6g(高劑量)6‘-唾液酸乳糖，耐受性良好，存在自限性胃腸道不適。低劑量組和高劑量組的游離唾液酸在6周和12周時(shí)顯著增加。在高劑量組中，近端肢體功率隨著每天6‘-唾液酸乳糖的增加而提高。在肌肉MRI上考慮脂肪分?jǐn)?shù)，高劑量組的結(jié)果優(yōu)于低劑量組。6‘-唾液酸乳糖可增加肢體肌力，減輕肌肉退行性變，改善唾液酸的生化特性，是治療GNE肌病的良好候選藥物。要用就早用。袁云醫(yī)生的科普號(hào)
多種神經(jīng)肌肉病可以針對(duì)補(bǔ)體進(jìn)行治療如果你的肌肉活檢上提示肌纖維膜上有c5b9補(bǔ)體沉積，你看看下文，找大夫進(jìn)行補(bǔ)體清除治療，具體治療當(dāng)?shù)卮蠓虼_定。一些肌肉病的發(fā)病和補(bǔ)體的沉積有關(guān)，采取補(bǔ)體清除治療，我們發(fā)現(xiàn)患者在幾天內(nèi)可以快速起效，特別是重癥肌無(wú)力、包涵體肌炎也有良好效果。目前主要用于難治性患者?？梢允褂玫难a(bǔ)體清除藥物有依庫(kù)珠單抗以及其他單抗，患者可以找俞萌大夫商量治療事宜，一般一周一次，臨時(shí)住院幾個(gè)小時(shí)，比較方便，我們已經(jīng)開(kāi)展該治療，有一定的經(jīng)驗(yàn)。也有情理之中的發(fā)現(xiàn)。其他疾病治療要看肌肉組織內(nèi)補(bǔ)體的沉積情況，如果很明顯，就可以試一試。我們目前發(fā)現(xiàn)不僅有肌炎，也有肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉存在補(bǔ)體沉積，這為治療這些疾病帶來(lái)新的希望。袁云醫(yī)生的科普號(hào)