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疾?。? 脊索瘤
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脊索瘤科普知識 查看全部

關(guān)于脊索瘤的治療和預(yù)后按照Enneking外科分期系統(tǒng),脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期,完整的外科手術(shù)切除是首選的治療方法,不能完整切除者術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備主要在于減少術(shù)中出血,除了大量備血外,術(shù)前行髂內(nèi)動脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運(yùn),術(shù)中通過腹主動脈球囊臨時堵塞腹主動脈血流,可以更有效地減少術(shù)中出血,使手術(shù)的安全性大大提高。脊索瘤對放療敏感性低,但放療對減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果,常應(yīng)用于無法外科切除、切除不徹底、大范圍復(fù)發(fā)后疼痛的病例,可取得明顯效果?;煂顾髁龅寞熜胁淮_定。近年來靶向治療已成為研究熱點,酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用,目前被廣泛應(yīng)用并取得良好臨床效果。近期亦有報道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤,骶骨脊索瘤完全切除困難,易于局部復(fù)發(fā),晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,術(shù)后5年生存率為86%,10年生存率為49%;5年無瘤生存率為58%,10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%,10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。
脊索瘤的臨床特點脊索瘤最常發(fā)生于50~60歲,30歲以下少見,男性多于女性,最好發(fā)部位為脊椎兩端,即顱底蝶枕部和骶尾部,其次為頸椎、腰椎,胸椎少見,極少數(shù)發(fā)生在中軸骨之外,多位于肢端軟組織,偶有多發(fā)性脊索瘤的報道。脊索瘤生長緩慢,是局部侵襲性病變,很少發(fā)生轉(zhuǎn)移,晚期可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺和腹部器官。通常出現(xiàn)的癥狀是疼痛,可發(fā)生在下肢或頸部,骶尾部等。顱底蝶枕部腫瘤可引起頭痛、腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)多見),或由于侵犯垂體引起內(nèi)分泌功能不全,斜坡脊索瘤可首先表現(xiàn)為呼吸、吞咽或說話困難,晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征象;向側(cè)方或下方生長突出者可在鼻咽部形成腫塊堵塞鼻腔,出現(xiàn)膿血性分泌物。骶尾部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚,典型癥狀是慢性腰腿痛,持續(xù)性并夜間加重。緩慢生長的包塊多向前方膨脹生長,臨床不易發(fā)現(xiàn),只有在晚期腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn),下腹部也可觸及包塊。腫瘤擠壓臟器,產(chǎn)生機(jī)械性梗阻,引起小便障礙和大便秘結(jié),部分可出現(xiàn)直腸刺激癥狀;骶神經(jīng)根很少受破壞因此大小便控制和足踝運(yùn)動障礙少見。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查,臨床診治中往往被忽視,懷疑骶骨腫瘤時,肛門指診尤為重要。