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疾?。? 再生障礙性貧血
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再生障礙性貧血科普知識(shí) 查看全部

再障患者是否完移植就可以治愈不復(fù)發(fā)？再障為什么會(huì)復(fù)發(fā)？如何預(yù)防復(fù)發(fā)？再生障礙性貧血的患者在接受造血干細(xì)胞移植治療后，雖然復(fù)發(fā)的可能性依然存在，但這種幾率非常低。造血干細(xì)胞移植治療在再生障礙性貧血中具有顯著優(yōu)勢(shì)。首先，造血功能的重建速度較快，通常在兩到三周內(nèi)即可完成，這使得患者能夠迅速擺脫因血細(xì)胞減少帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。其次，絕大多數(shù)患者在移植后會(huì)出現(xiàn)完全的血液學(xué)反應(yīng)，血象恢復(fù)至正常水平。此外，一旦治療有效且造血功能得到恢復(fù)，患者再次復(fù)發(fā)的幾率極低。同時(shí)，移植后再發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化的可能性也較小。如果患者能夠存活一年以上，其生存曲線通常趨于平穩(wěn)，后期的不良反應(yīng)發(fā)生率相對(duì)較低。因此，對(duì)于年齡合適且有合適供者的重型再生障礙性貧血患者，積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療是推薦的。再生障礙性貧血患者的復(fù)發(fā)多數(shù)發(fā)生在接受免疫抑制治療后。免疫抑制治療具有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，適用于所有年齡段的患者，無(wú)論年齡大小，只要身體狀況允許，都可以接受這種治療，并且不受供者是否存在的限制。大約70%至80%的患者在治療后會(huì)有血液學(xué)反應(yīng)，但其中只有約50%能夠達(dá)到完全血液學(xué)反應(yīng)，另外一半的患者可能只獲得部分血液學(xué)反應(yīng)。此外，獲得血液學(xué)反應(yīng)的時(shí)間較長(zhǎng)，通常需要約三個(gè)月。盡管目前有改進(jìn)的治療方法將這一時(shí)間縮短至一個(gè)半月到兩個(gè)月，但這些患者仍有可能在后期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。國(guó)外的研究顯示復(fù)發(fā)率可達(dá)30%，而國(guó)內(nèi)的數(shù)據(jù)則為10%左右。至于復(fù)發(fā)的原因，目前認(rèn)為再生障礙性貧血是一種由T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)引起的自身免疫性疾病，導(dǎo)致骨髓中的造血干細(xì)胞池萎縮。免疫抑制治療難以完全清除這種異常的免疫反應(yīng)。研究表明，即使患者獲得了完全的血液學(xué)反應(yīng)，體內(nèi)仍可能存在活化的T淋巴細(xì)胞。因此，維持少量的免疫抑制劑治療至關(guān)重要。過(guò)早或過(guò)快停藥可能會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。了解這些不同治療方法的優(yōu)缺點(diǎn)，有助于我們?yōu)榛颊哌x擇最合適的治療策略。
異基因移植病例-6Z女士，再生障礙性貧血診斷5年了，保守治療效果越來(lái)越差，于是下定決心做移植來(lái)根治。她選擇了半相合的胞兄的供體。蘇附一移植床位緊張，出于對(duì)蘇附一派駐分院的W主任的信任，在HC分院進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植。在凈化倉(cāng)中，就出現(xiàn)精神焦慮，之后肝臟膽紅素水平、腎臟肌酐水平升高，并且逐漸出現(xiàn)憋悶，終于等到順利造血重建，她一個(gè)人精神異常無(wú)法繼續(xù)在倉(cāng)內(nèi)待下去了，在造血重建還不穩(wěn)定的回輸后11天，就出倉(cāng)了。出倉(cāng)時(shí)候，是凈化倉(cāng)的醫(yī)生捏著皮球把她送到移植后病區(qū)的。一下來(lái)，就判定病情危重，微血管病危及到呼吸了。更多的證據(jù)（漿膜腔超聲、補(bǔ)體復(fù)合物水平）支持了微血管病的診斷。當(dāng)晚，她呼吸窘迫非常重，意識(shí)模糊，一直往下掉脈氧，夜里的值班醫(yī)生一度要把她轉(zhuǎn)到急診搶救。移植后何雪峰主任團(tuán)隊(duì)緊密配合，制定方案，上了無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，血漿置換，藥物調(diào)整，順利的熬過(guò)了那段非常艱難的時(shí)刻，沒(méi)有任何疾病跡象狀態(tài)康復(fù)出院。