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孩子8歲，剛剛確診重型再生障礙性貧血，ATG治療后再移植有什么風(fēng)險(xiǎn)？下一步治療應(yīng)該怎么選擇？通常情況下，如果孩子原本健康，突然患上重型再生障礙性貧血，我們?nèi)孕韬Y查是否存在先天性造血衰竭。但先天性造血衰竭通常表現(xiàn)為非重型再障，直接發(fā)展為重型的可能性較小，因此大多數(shù)情況下更可能是獲得性的再障。在治療選擇上，關(guān)鍵在于是否有合適的同胞供者。如果孩子有兄弟姐妹且配型相合，造血干細(xì)胞移植是首選，這是國際上公認(rèn)的最佳治療方案。移植不僅能快速重建造血系統(tǒng)，風(fēng)險(xiǎn)相對較低，且長期獲益優(yōu)于免疫抑制治療。如果孩子是獨(dú)生子女或沒有合適的同胞供者，并且病情達(dá)到了重型再障的標(biāo)準(zhǔn)（但不屬于極重型），國際上推薦的首選治療方法是ATG加環(huán)孢素的免疫抑制治療。對于是否在治療中加入TPO受體激動(dòng)劑，目前在兒童中的應(yīng)用仍有爭議，但越來越多的證據(jù)表明加入TPO受體激動(dòng)劑可能會帶來益處?？偟膩碚f，治療順序應(yīng)視具體情況而定。如果有合適的同胞供者，應(yīng)優(yōu)先考慮造血干細(xì)胞移植。如果沒有合適的供者，且中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)不太低的情況，可以先進(jìn)行免疫抑制治療。如果治療6個(gè)月后無效，或在3個(gè)月內(nèi)沒有顯著改善，則可以考慮將造血干細(xì)胞移植作為二線治療。需要注意的是，如果ATG治療無效，之后再進(jìn)行移植可能會增加風(fēng)險(xiǎn)，且浪費(fèi)了3-6個(gè)月的時(shí)間，增加了并發(fā)癥和治療成本。因此，規(guī)范的治療選擇能夠?qū)L(fēng)險(xiǎn)降至最低。家長應(yīng)與醫(yī)生充分溝通，結(jié)合孩子的具體情況和家庭經(jīng)濟(jì)狀況，選擇最合適的治療方案。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院科普號
重型再生障礙性貧血一定要用ATG治療嗎？ATG是一種免疫抑制劑，用于治療重型再生障礙性貧血。對于初診且未接受過治療的重型再障患者，推薦的治療方法包括免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植。無論采用哪種治療方式，ATG通常都會被納入治療計(jì)劃中。在進(jìn)行造血干細(xì)胞移植時(shí)，ATG常作為預(yù)處理方案的一部分。而在免疫抑制治療中，ATG是標(biāo)準(zhǔn)治療方案的核心組成，通常與環(huán)孢素和TPO受體激動(dòng)劑聯(lián)合使用。盡管在某些情況下，如果患者因特定原因無法使用ATG，仍可選擇其他治療方案，但這可能會顯著降低療效。根據(jù)歐洲的研究，如果在治療中不使用ATG，僅依靠環(huán)孢素和TPO受體激動(dòng)劑的聯(lián)合治療，有效率約為50%，完全血液學(xué)反應(yīng)的幾率不足5%。因此，為了確保較高的療效和良好的治療反應(yīng)，盡可能地使用ATG是推薦的做法。張鳳奎醫(yī)生的科普號
再障患者是否完移植就可以治愈不復(fù)發(fā)？再障為什么會復(fù)發(fā)？如何預(yù)防復(fù)發(fā)？再生障礙性貧血的患者在接受造血干細(xì)胞移植治療后，雖然復(fù)發(fā)的可能性依然存在，但這種幾率非常低。造血干細(xì)胞移植治療在再生障礙性貧血中具有顯著優(yōu)勢。首先，造血功能的重建速度較快，通常在兩到三周內(nèi)即可完成，這使得患者能夠迅速擺脫因血細(xì)胞減少帶來的風(fēng)險(xiǎn)。其次，絕大多數(shù)患者在移植后會出現(xiàn)完全的血液學(xué)反應(yīng)，血象恢復(fù)至正常水平。此外，一旦治療有效且造血功能得到恢復(fù)，患者再次復(fù)發(fā)的幾率極低。同時(shí)，移植后再發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化的可能性也較小。如果患者能夠存活一年以上，其生存曲線通常趨于平穩(wěn)，后期的不良反應(yīng)發(fā)生率相對較低。因此，對于年齡合適且有合適供者的重型再生障礙性貧血患者，積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療是推薦的。再生障礙性貧血患者的復(fù)發(fā)多數(shù)發(fā)生在接受免疫抑制治療后。免疫抑制治療具有其獨(dú)特的優(yōu)勢，適用于所有年齡段的患者，無論年齡大小，只要身體狀況允許，都可以接受這種治療，并且不受供者是否存在的限制。大約70%至80%的患者在治療后會有血液學(xué)反應(yīng)，但其中只有約50%能夠達(dá)到完全血液學(xué)反應(yīng)，另外一半的患者可能只獲得部分血液學(xué)反應(yīng)。此外，獲得血液學(xué)反應(yīng)的時(shí)間較長，通常需要約三個(gè)月。盡管目前有改進(jìn)的治療方法將這一時(shí)間縮短至一個(gè)半月到兩個(gè)月，但這些患者仍有可能在后期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。國外的研究顯示復(fù)發(fā)率可達(dá)30%，而國內(nèi)的數(shù)據(jù)則為10%左右。至于復(fù)發(fā)的原因，目前認(rèn)為再生障礙性貧血是一種由T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)引起的自身免疫性疾病，導(dǎo)致骨髓中的造血干細(xì)胞池萎縮。免疫抑制治療難以完全清除這種異常的免疫反應(yīng)。研究表明，即使患者獲得了完全的血液學(xué)反應(yīng)，體內(nèi)仍可能存在活化的T淋巴細(xì)胞。因此，維持少量的免疫抑制劑治療至關(guān)重要。過早或過快停藥可能會導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。了解這些不同治療方法的優(yōu)缺點(diǎn)，有助于我們?yōu)榛颊哌x擇最合適的治療策略。張鳳奎醫(yī)生的科普號