小兒神經(jīng)內(nèi)科

抽動癥是一種慢性神經(jīng)精神障礙疾病，以不自主的突然的多發(fā)性抽動及在抽動的同時伴有暴發(fā)性發(fā)聲和穢語為主要表現(xiàn)。男性多見，大部分患者于4～12歲之間起病?；颊叱４嬖诙喾N共病情況，如注意缺陷多動障礙（ADHD）、強(qiáng)迫障礙（OCD）、行為問題等。抽動癥病因尚不明確，與患兒大腦功能、性格氣質(zhì)、家庭環(huán)境等多種因素相關(guān)，治療困難，給家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)。目前認(rèn)為，抽動癥的治療應(yīng)該是藥物與心理行為的綜合治療。藥物治療應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生建議，行為治療也建議于專業(yè)機(jī)構(gòu)，在正規(guī)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行，但鑒于目前相關(guān)機(jī)構(gòu)較少，就簡單介紹一種目前療效比較確切方法，以便廣大患兒家屬了解，聊勝于無。行為反向訓(xùn)練是40年前由Azrin和Nunn為治療緊張習(xí)慣和抽動而發(fā)明的。最初，行為反向訓(xùn)練是由幾個步驟組成的一個全面的程序，經(jīng)過幾十年的簡化，最終形成如今的版本，并適用于所有兒童期重復(fù)行為障礙的治療。行為反向訓(xùn)練包括三個基本組成部分：意識訓(xùn)練、競爭性反應(yīng)訓(xùn)練和社會支持。意識訓(xùn)練：首先，治療師要求患兒盡可能詳細(xì)地描述和再扮演需要治療的重復(fù)行為(如運(yùn)動或發(fā)聲抽動)。其次，患兒和治療師一起做游戲。游戲中，治療師模仿患兒需要治療的目標(biāo)行為，同時要求患兒必須準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)并指出該行為。這項(xiàng)練習(xí)應(yīng)持續(xù)至患兒能夠準(zhǔn)確辨認(rèn)其中的五分之四為止（簡單理解就是讓患兒識別抽動癥狀）。然后，治療師和患兒進(jìn)行識別問題行為的“先兆表現(xiàn)”。抽動癥患兒常常自訴在抽動發(fā)生前有一種前兆的沖動。這種前兆沖動感包括瘙癢、抓撓和身體局部的緊張感。例如，患兒可能會報告在清嗓之前咽部感覺發(fā)癢。同樣，患兒必須準(zhǔn)確識別目標(biāo)行為中五分之四的先兆表現(xiàn)，才能進(jìn)入下一部分的練習(xí)（即識別抽動前兆）。競爭性反應(yīng)訓(xùn)練：治療師要教會患兒使用一種與目標(biāo)行為相反的動作來競爭和對抗目標(biāo)行為。例如，表現(xiàn)為清嗓抽動的患兒可以在意識到咽部發(fā)癢的時候練習(xí)放松或者調(diào)節(jié)呼吸(如用鼻吸氣，用嘴呼氣)。同樣，患兒可以把手放在體側(cè)或者交叉雙手以對抗上臂抽動。競爭性反應(yīng)有三項(xiàng)普遍原則：(1)選擇的反應(yīng)必須與目標(biāo)行為相反；(2)必須持續(xù)1min或者直到抽動的欲望消失為止；(3)應(yīng)該不引人注目。教會患兒在意識到目標(biāo)行為發(fā)生或者有先兆表現(xiàn)時即開始競爭性反應(yīng)。競爭性反應(yīng)訓(xùn)練與有意地抑制抽動不同，前者會讓患兒做出主動行為來應(yīng)對前兆刺激，而不是簡單地抑制抽動。社會支持：家庭成員或老師朋友等，應(yīng)在患兒應(yīng)用競爭性反應(yīng)時給予支持和鼓勵。同時還要求社會支持者在患兒沒有覺察到目標(biāo)行為時，用一種不含歧視的恰當(dāng)方式，提醒患兒應(yīng)用競爭性反應(yīng)(如，別忘了用醫(yī)生教你的方法練習(xí))。抽動癥的治療是長期艱苦的過程，時間長、治療效果不明顯、易反復(fù)。想要治療成功，需要患兒發(fā)自內(nèi)心的治療愿望以及家長的耐心、努力。家長的心理素質(zhì)及家庭環(huán)境的和諧穩(wěn)定有著極其重要的作用，所以治療患兒前，家長需要首先正確的評估自己。

一、腦性癱瘓，即腦癱，是自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙及姿勢異常。 腦癱可以表現(xiàn)為肢體痙攣、強(qiáng)直、不隨意運(yùn)動、肌張力低下等，可伴有或不伴有智力異常。其主要強(qiáng)調(diào)的是嬰兒期內(nèi)的非進(jìn)行性腦損傷，即病情不會加重，常見原因有宮內(nèi)感染、宮內(nèi)發(fā)育異常、圍產(chǎn)期缺氧、窒息、新生兒顱內(nèi)出血等。 目前腦癱尚無有效治療方法，以康復(fù)為主，目的是盡可能的使患兒接近正常人的生活能力。二、生長發(fā)育遲緩，即發(fā)育遲緩，是指兒童在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)速度慢與正常同齡兒的現(xiàn)象。 生長發(fā)育遲緩可以是體格發(fā)育遲緩（身高、體重）、運(yùn)動發(fā)育遲緩、語言發(fā)育遲緩、智力發(fā)育遲緩、心理發(fā)育落后等。引起發(fā)育遲緩的原因很多，可以是正常生理變異（不需要治療），也可以是病理性的。 正常生理變異常與父母因素有關(guān)，如父母身材矮小、父母幼年時也存在生長發(fā)育延遲、說話晚等。也可能有環(huán)境因素引起，如語言發(fā)育遲緩的患兒可能與教育方式不當(dāng)有關(guān)。 病理性的生長發(fā)育遲緩可由多種因素引起，如染色體異常（21三體合征、特納綜合征）、代謝性疾?。谆嵫Y）、骨骼疾?。ü擒浌前l(fā)育不全）、內(nèi)分泌疾?。ㄈ缟L激素缺乏癥、甲狀腺功能低下癥）、慢性營養(yǎng)不良性疾病等。根據(jù)病因不同，有些是可以治療的，有些是沒有治療方法的。三、就診及咨詢注意事項(xiàng)： 因?yàn)槟X癱與發(fā)育遲緩并不相同，且病因多樣，所以，家屬咨詢時請盡量不要只說患兒“腦癱該怎們辦？”“發(fā)育遲緩該怎么辦？"，或僅僅讓醫(yī)生“看片子”。家屬應(yīng)該提供詳細(xì)的病史，如年齡、性別、宮內(nèi)及出生時有無異常，是生長發(fā)育落后于同齡兒但逐漸進(jìn)步，還是沒有任何進(jìn)步，甚至既往發(fā)育正常，突然出現(xiàn)發(fā)育倒退等。常見的輔助檢查包括血常規(guī)、微量元素、影像學(xué)檢查，特殊檢查如生長激素、甲狀腺激素水平、染色體、基因及血尿代謝病篩查等。以下是正常兒童發(fā)育情況，希望家屬能夠仔細(xì)閱讀本文，以便進(jìn)行有效的咨詢。

一、認(rèn)識小兒高熱驚厥 高熱驚厥是小兒較常見的危急重癥，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的感染所致體溫38℃以上時出現(xiàn)的驚厥。常發(fā)生于病毒性感染，最常見于上呼吸道感染的小兒，也可在許多其他疾病時發(fā)生，如顱內(nèi)感染（腦膜炎、腦炎）、中毒性痢疾伴中毒性腦病等。在5歲以下小兒中約3%～5%發(fā)生過高熱驚厥。首次發(fā)病多見于6個月至3歲之間，6個月以下及6歲以上發(fā)病者甚少。寶寶往往是先有發(fā)熱，隨后發(fā)生驚厥，驚厥出現(xiàn)的時間多在發(fā)熱開始后12小時內(nèi)，在體溫驟升之時，突然出現(xiàn)短暫的全身性驚厥發(fā)作，伴有意識喪失。驚厥的嚴(yán)重程度并不與體溫成正比，驚厥持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘，多不超過10分鐘，發(fā)作過后，神志清楚。那為什么小兒發(fā)熱后容易出現(xiàn)驚厥呢？主要是因?yàn)槟挲g越小其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育越不完善，高熱引起的神經(jīng)系統(tǒng)興奮性擴(kuò)散，就引起了驚厥。家族遺傳因素在小兒高熱驚厥中也起著很重要的原因。 二、家庭急救措施 寶寶發(fā)生了高熱驚厥后，在準(zhǔn)備送醫(yī)院的同時，應(yīng)首先進(jìn)行家庭的急救： 1、家長首先要保持鎮(zhèn)靜，切勿驚慌失措。應(yīng)迅速將小兒抱到床上，使之平臥，解開衣扣、衣領(lǐng)、褲帶，可采用物理方法降溫（用溫水擦拭全身）； 2、用手指掐合谷穴(虎口)，將患兒頭偏向一側(cè)，以免痰液吸入氣管引起窒息。 3、小兒驚厥時，不能喂水、進(jìn)食，以免誤入氣管發(fā)生窒息與引起肺炎。家庭處理的同時最好先就近求治，在鎮(zhèn)靜及退燒處理后，驚厥多能停止。切忌長途奔跑去大醫(yī)院，使驚厥不能在短期內(nèi)控制住，會引起小兒腦缺氧，造成腦水腫甚至腦損害，最終影響小兒智力，個別患兒還會危及生命。 4、止驚后，應(yīng)及時去醫(yī)院就診，以便明確診斷，避免延誤治療。 三、怎樣預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生： 大多數(shù)的孩子會隨著年齡的長大，腦發(fā)育逐漸完善，而逐漸減少高熱驚厥的發(fā)生，直到完全消失。但仍可有反復(fù)發(fā)作的高熱驚厥（3%～5%）可轉(zhuǎn)為癲癇。所以，預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生以及發(fā)生過一次后預(yù)防再次發(fā)生的工作尤為重要。 1、提高免疫力：加強(qiáng)營養(yǎng)、合理膳食、經(jīng)常性戶外活動以增強(qiáng)體質(zhì)、提高抵抗力。必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下使用一些提高免疫力功能的藥物。 2、預(yù)防感冒等發(fā)熱性疾?。禾鞖庾兓瘯r，適時添減衣服，避免受涼；盡量不要到公共場所、流動人口較多的地方去，如超市、車站、電影院等，以免被傳染上感冒；如家人感冒，需戴口罩，盡可能與小兒少接觸；每天不定期開窗通風(fēng)，保持家中空氣流通。 3、積極退熱，a)從沒有發(fā)生過高熱驚厥的寶寶，家長要有防范的意識。寶寶發(fā)熱后，應(yīng)積極采取退熱措施。體溫在38.5℃以下時，要做到護(hù)理四要素：溫水擦拭（水溫應(yīng)微高于體溫；擦拭部位主要為小兒的脖頸、腋下、腘窩、腹股溝等處，但時間宜短，以防再次受涼，加重病情）、適當(dāng)多喝水（促進(jìn)發(fā)汗、排尿）、飲食要清淡（不增加胃腸道負(fù)擔(dān)）、適度活動（增加排汗、但避免勞累）。體溫如在38.5℃以上時就要用藥物退熱了。只要您密切注意，積極護(hù)理，不讓寶寶體溫進(jìn)入高熱狀態(tài)，就能有效預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生。b)曾經(jīng)發(fā)生過高熱驚厥的小兒在感冒時，媽媽要嚴(yán)密觀察其體溫變化，一旦體溫達(dá)38℃以上時，應(yīng)積極退熱，以防止驚厥再次發(fā)生。退熱的方法仍然是兩種，一是物理退熱；二是藥物退熱（口服美林、小兒百服寧等），首選藥物退熱。 四、特別提示： 1、資料顯示：首次發(fā)生高熱驚厥發(fā)生后有30%～40%的患兒可能再次發(fā)作，75%的患兒再次發(fā)作在首次發(fā)作后1年內(nèi)，90%在2年內(nèi)。因此媽媽在家中要備好一些急救物品和藥品，如體溫計(jì)、壓舌板、退熱劑、鎮(zhèn)靜劑等；如果小兒出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時測量體溫，體溫在38℃左右即應(yīng)予以藥物降溫；苯巴比妥等長效類鎮(zhèn)靜催眠藥，對既往有頻繁高熱驚厥史的患兒有預(yù)防作用，可在發(fā)熱早期經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)嚴(yán)格使用。 2、疫苗接種后常出現(xiàn)發(fā)熱，雖大多在24小時左右就好轉(zhuǎn)了，但家長仍應(yīng)注意誘發(fā)驚厥的可能性。如果接種疫苗后寶寶體溫超過38.5℃了或發(fā)熱超過24小時，有可能是合并了感染性疾病，應(yīng)立即到醫(yī)院看看醫(yī)生。