一位60歲的大爺,腹部隱痛3月,未予重視,3天前突然出現(xiàn)尿量減少,急診就診發(fā)現(xiàn)腎積水、腎功能衰竭,隨后住院治療,最終發(fā)現(xiàn)他得的病叫“腹膜后纖維化”,大爺一家一臉懵圈,沒有聽說過,跟醫(yī)生溝通了解后才發(fā)現(xiàn),這是一種少見疾病。一、?什么是腹膜后纖維化?腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一種以腹膜后纖維組織增生為特點(diǎn)的少見疾病,增生的纖維組織包繞腹膜后臟器,如主動脈、輸尿管等,從而引起壓迫癥狀,其中輸尿管受壓引起尿路梗阻、腎積水最為常見,嚴(yán)重的輸尿管壓迫可導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的腎功能衰竭。由于此病早期癥狀隱匿,往往就診時已出現(xiàn)腎積水或腎功能衰竭,導(dǎo)致診斷及治療延誤,今天小編帶大家了解一下這個少見疾病。二、?RPF的分類與病因?RPF分為特發(fā)性RPF與繼發(fā)性RPF。2.1特發(fā)性RPF:具體病因尚不明確,約占2/3。2.2繼發(fā)性RPF:與服用藥物(麥角生物堿類)、腫瘤(淋巴瘤、結(jié)直腸癌、膀胱癌等)、感染、放療、外傷及手術(shù)等有關(guān),約占1/3。三、?RPF與IgG4相關(guān)性疾病的關(guān)系?IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-relateddisease,IgG4-RD)是一組系統(tǒng)性炎癥纖維化性疾病,其主要表現(xiàn)是一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊,腫塊的病理學(xué)檢查可見IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤,而非腫瘤性病變。IgG4-RD常累及全身多個器官,如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化等。特發(fā)性RPF與IgG4-RD關(guān)系密切,IgG4相關(guān)腹膜后纖維化約占特發(fā)性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么癥狀?4.1好發(fā)年齡40-60歲,男女比例約為2-3:1。4.2早期癥狀隱匿,可表現(xiàn)為腹部隱痛、背痛、乏力、發(fā)熱、體重減輕等,由于缺乏特異性表現(xiàn),RPF往往不易早期發(fā)現(xiàn)。4.3組織受壓后表現(xiàn):血尿、腎積水、腎功能不全、下肢水腫等。五、?RPF如何診斷?5.1實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正?;蛏摺?.2影像學(xué)檢查:超聲、靜脈腎盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等,均可發(fā)現(xiàn)包繞血管或臟器的異常腫塊。5.3病理學(xué)檢查:對于可獲得的腫塊組織進(jìn)行病理學(xué)檢查十分必要,病理可見非特異性炎癥細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤,合并IgG4-RD患者還有IgG4+漿細(xì)胞比例增多,病理檢查同時可排除惡性腫瘤、感染等原因引起的繼發(fā)性RPF。腹膜后病變通常離大血管較近,穿刺風(fēng)險相對較高,因此一部分患者很難取到腹膜后組織。因此,需要有經(jīng)驗(yàn)的風(fēng)濕科醫(yī)生結(jié)合患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像和/或病理學(xué)檢查,綜合分析,得出診斷。六、?腹膜后纖維化有好的治療方法嗎?6.1抑制炎癥:主要治療藥物為激素,大多數(shù)病例應(yīng)用激素后腫塊可縮小。另外免疫抑制劑也可應(yīng)用,如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。對于難治的病例還可以應(yīng)用生物制劑,如利妥昔單抗。6.2手術(shù)治療:對于急性輸尿管梗阻導(dǎo)致腎功能衰竭,需行手術(shù)解除梗阻,如輸尿管松解術(shù)、放置輸尿管支架和經(jīng)皮腎造瘺等。大部分患者經(jīng)過激素治療后腫塊減小,輸尿管外壓解除,腎功能恢復(fù),可拔除輸尿管支架或腎造瘺,但是也有一部分患者經(jīng)過激素治療仍需長期放置輸尿管支架,并定期更換。激素對于RPF治療效果肯定,可減小腫塊范圍,但是并不能完全逆轉(zhuǎn)疾病。激素的主要作用是抗炎,急性期、早期治療效果好,對于慢性纖維化組織作用不明顯。免疫抑制劑、生物制劑對于RPF治療均有小樣本回顧性研究或病例報道,孰優(yōu)孰劣,尚無大樣本臨床研究證實(shí)。RPF是一組纖維化為特征的疾病,目前尚無抗纖維化藥物治療的研究。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院風(fēng)濕科劉燕鷹教授及其團(tuán)隊長期致力于IgG4-RD的發(fā)病機(jī)制及臨床診治的研究,對RPF的治療也積累了豐富的經(jīng)驗(yàn),目前正在開展或即將開展多項臨床研究,旨在探索新療法對于IgG4-RD和/或RPF治療,感興趣的患者可以周明珠醫(yī)生門診咨詢。醫(yī)學(xué)進(jìn)步需要醫(yī)患攜手共建,讓我們一起努力,早日實(shí)現(xiàn)“少見病不再難治”的目標(biāo)。
(一)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人如何進(jìn)行家庭護(hù)理?一個良好的家庭環(huán)境和和諧氣氛,對類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的治療和恢復(fù),是非常重要的。家庭護(hù)理內(nèi)容很多,主要有以下幾個方面:(1)、精神護(hù)理。有的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人,由于疾病影響學(xué)習(xí)、工作、社會活動或家庭生活,從而帶來悲傷、失望等種種問題,這時需要家人的同情、理解、體貼及幫助,從而增加戰(zhàn)勝疾病的勇氣和信心。(2)、生活護(hù)理。家庭環(huán)境要保持清潔、安靜,患者使用的物品要方便易取,桌椅、床鋪、馬桶或浴盆等設(shè)施要適合患者的需要??煽诘氖澄?,有規(guī)律的室內(nèi)、室外活動以及有益的文化娛樂都會減輕病人的病痛。(3)、督促病人服藥和鍛煉。督促病人按時服藥,指導(dǎo)并協(xié)助其進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉。鼓勵患者生活自理,如自己穿衣、吃飯、步行等?;颊呒凹覍僖靼?,如果長期臥床不起、四肢關(guān)節(jié)不活動,不僅不能治好類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,還會使功能可能完全恢復(fù)的關(guān)節(jié)變成永久殘疾。(二)、哪些因素可能加重類風(fēng)關(guān)的關(guān)節(jié)癥狀:潮濕、寒冷、陰雨、過度疲勞、精神刺激及生活不規(guī)律都使癥狀加重。(三)、類風(fēng)關(guān)患者在生活上應(yīng)注意什么?保持穩(wěn)定良好的情緒;注意保暖和營養(yǎng);要有信心;生活有規(guī)律;制定合理的康復(fù)計劃,并按照計劃進(jìn)行強(qiáng)度適中的鍛煉。(四)、飲食大多數(shù)的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者不需要特別禁忌某種食物,一般來講患者的飲食中應(yīng)有充足的蛋白質(zhì)和維生素,要定時定量,不可暴飲暴食。不飽和的長鏈脂肪酸如魚油及某些微量元素如硒可幫助緩解癥狀,減少疼痛和腫脹關(guān)節(jié)的數(shù)目,縮短晨僵時間,增強(qiáng)握力,延緩疲勞,但并不能改變病程。而谷類(小麥、谷物、燕麥)、牛奶、茶、咖啡、柑桔類水果等有時可能使某些患者的癥狀加重,對這種食物不耐受的解釋多認(rèn)為是過敏、腸道通透性增加或腸道菌群失調(diào)所致。目前的飲食治療有二種方式:一是補(bǔ)充治療,二是取消治療。補(bǔ)充治療即補(bǔ)給病人體內(nèi)缺乏的或?qū)徑饣颊甙Y狀有益的食物, 如魚油、蜂蜜、藻類、人參、醋、蒜、富含維生素的蔬菜及硒、鈣等。取消治療即去除飲食中患者不能耐受的食物。需要特別說明的是每個患者不能耐受的食物有高度的個體差異,這個患者不能耐受的食物并不能說明另一個患者不能食用。具體某個患者不能耐受的食物種類的確定可用如下方法:先給病人禁食可能過敏食物,至癥狀緩解后逐漸給予最易引起不耐受的食物,直至癥狀加重,即可找到“目標(biāo)食物”。飲食治療只是一種輔助性治療方法,對于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的主要治療還是在??漆t(yī)生指導(dǎo)下的藥物治療。關(guān)節(jié)炎患者不絕對禁酒,但忌飲用烈性酒。穩(wěn)定期,可喝少許黃酒或藥酒促進(jìn)關(guān)節(jié)功能恢復(fù),但應(yīng)注意酒精對患者胃和肝功能的影響。(五)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者為什么要進(jìn)行功能鍛煉,如何進(jìn)行?關(guān)節(jié)功能鍛煉是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎緩解期的一種治療手段,對其預(yù)后有非常重要的作用。通過關(guān)節(jié)鍛煉,可以增加肌力,保存關(guān)節(jié)的活動能力,防止關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直及肌肉萎縮。所以,只要病人能耐受,就要早期、有規(guī)則地進(jìn)行各關(guān)節(jié)的功能鍛煉。功能鍛煉的方式有很多,可隨病變關(guān)節(jié)部位不同而選擇,如床上運(yùn)動、抗阻力運(yùn)動、扶拐站立及步行等。活動量宜從小到大,時間從短到長,次數(shù)從少到多。一般地說,每日的活動量以不加重局部癥狀,不影響第二天鍛煉為原則。若頭一天的活動量引起第二天關(guān)節(jié)癥狀加重,則提示運(yùn)動量過大,應(yīng)略減少原活動量,待耐受性增高后再遞增活動量??傊δ苠憻捯驖u進(jìn),持之以恒。(六)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的康復(fù)治療有哪些?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人在病情緩解期可以進(jìn)行功能康復(fù)治療,康復(fù)治療的目的是增加關(guān)節(jié)的活動性、靈活性,防止畸形,保持生活的自理能力。功能訓(xùn)練要講究循序漸進(jìn),開始可在床上運(yùn)動,逐漸下床活動,進(jìn)一步可參加散步、騎車、打太極拳等活動;還可在康復(fù)科醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行物理治療,如冷熱療、磁療、紅外線療、針灸治療等??祻?fù)治療是多種關(guān)節(jié)炎的治療方法之一,然而,康復(fù)治療往往易被許多臨床醫(yī)師忽略;另一方面,由于社區(qū)醫(yī)療不健全,患者集中在大型綜合醫(yī)院,很難得到有針對性的康復(fù)治療。因此更有必要強(qiáng)調(diào)康復(fù)治療的必要性。醫(yī)學(xué)研究表明:有氧鍛煉能有效提高關(guān)節(jié)炎患者的生理儲備指標(biāo),另外有可信證據(jù)證明鍛煉不加重疼痛或加快疾病進(jìn)程。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎對運(yùn)動系統(tǒng)有多種影響,包括:疼痛、腫脹、運(yùn)動范圍受限、肌肉無力、不穩(wěn)定等。康復(fù)鍛煉的首要目的是改善患者的功能。制定康復(fù)鍛煉計劃之前需要進(jìn)行患者的全面評價,包括:目前接受的治療、關(guān)節(jié)疼痛、炎癥、穩(wěn)定性、活動范圍、肌無力等。以上數(shù)據(jù)提供制定鍛煉計劃的依據(jù)。同時要評價患者有無可以因鍛煉而加重的潛在疾病。鍛煉處方的第一部分是醫(yī)生指導(dǎo)的治療練習(xí),針對引起功能缺陷的癥狀,例如:疼痛、關(guān)節(jié)活動范圍受限、肌無力。第二部分患者自己進(jìn)行的健康練習(xí),目的是使患者獨(dú)立生活和提高生活質(zhì)量。無論治療還是健康練習(xí)都包括關(guān)節(jié)的屈伸性、力量、耐力練習(xí),要求在總原則基礎(chǔ)上對不同患者制定具有個性的鍛煉處方。健康教育也是必不可少的。要讓患者了解鍛煉的目標(biāo)和鍛煉的好處,患者應(yīng)該清楚自己鍛煉處方的細(xì)節(jié)(如:強(qiáng)度、持續(xù)時間、頻率)以及注意事項。知道過量練習(xí)的表現(xiàn):活動中關(guān)節(jié)痛、活動后疼痛超過1-2小時、腫脹、疲勞、無力,以便調(diào)整鍛煉參數(shù)。基礎(chǔ)練習(xí)原理和參數(shù)鍛煉處方可以改善屈伸性、力量、耐力是基于超負(fù)荷和專一性理論。超負(fù)荷理論指出當(dāng)肌肉承受超過通常的應(yīng)力,肌肉產(chǎn)生適應(yīng),容積變大。超負(fù)荷可以通過增加運(yùn)動強(qiáng)度、時間、頻率實(shí)現(xiàn)。專一性理論指出骨骼肌能力的提高是由訓(xùn)練方法決定的。例如,要鍛煉膝關(guān)節(jié)伸肌,股四頭肌抗阻鍛煉效果優(yōu)于踩自行車練習(xí)。練習(xí)參數(shù)包括:強(qiáng)度、時間、頻率和漸進(jìn)計劃。強(qiáng)度用個體最大能力的百分比表示。持續(xù)時間對于有氧運(yùn)動就是一組運(yùn)動的時間或一周運(yùn)動的時間總和,對于抗阻練習(xí)持續(xù)時間是指練習(xí)的組數(shù)和每組包括的次數(shù)。頻率指每周鍛煉的次數(shù)。漸進(jìn)計劃指對強(qiáng)度、時間、頻率的調(diào)整,最初的適應(yīng)鍛煉需要2-3月,此后,可以逐漸增加鍛煉的強(qiáng)度或時間(不是同時增加)。鍛煉技術(shù)根據(jù)肌肉收縮分類,肌肉收縮分為靜止和運(yùn)動收縮。靜止或稱為等長收縮不改變肌肉長度不活動關(guān)節(jié)。等長收縮練習(xí)局限性在于:維持關(guān)節(jié)于某一角度的肌肉得到鍛煉,其他角度的肌肉沒有鍛煉。運(yùn)動收縮改變肌肉的長度和活動關(guān)節(jié),進(jìn)一步分為等張收縮和等速收縮。等速收縮是通過機(jī)器實(shí)現(xiàn)恒定角速度關(guān)節(jié)活動。等張收縮時關(guān)節(jié)對抗恒定阻力產(chǎn)生的關(guān)節(jié)不等速活動,對于骨關(guān)節(jié)炎的患者推薦使用等張收縮鍛煉肌肉力量,等張收縮接近日常關(guān)節(jié)活動的狀況。如何制定鍛煉計劃鍛煉計劃應(yīng)該重點(diǎn)解決患者認(rèn)為影響生活的最主要問題。應(yīng)具備短期和長期目標(biāo),患者要參與計劃的制定,短期目標(biāo)在2-3周可以達(dá)到,短期目標(biāo)的實(shí)現(xiàn)可以增強(qiáng)患者的信心和鍛煉的興趣。鍛煉時間從每天20分鐘、每周2天開始,隨著患者能力提高逐漸增加。每次鍛煉包括熱身活動、鍛煉和調(diào)整三個階段。熱身活動5-10分鐘,低強(qiáng)度的關(guān)節(jié)重復(fù)活動;鍛煉內(nèi)容包括關(guān)節(jié)屈曲、力量、耐力練習(xí)(以下分述);調(diào)整期5分鐘,可以無阻力伸展鍛煉的肌肉。關(guān)節(jié)活動練習(xí)關(guān)節(jié)活動練習(xí)通常是康復(fù)過程的第一步。主要目的是減輕僵硬,增加關(guān)節(jié)活動,防止軟組織攣縮。炎性關(guān)節(jié)炎和非炎性關(guān)節(jié)炎的活動范圍是不同的,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的急性期關(guān)節(jié)活動應(yīng)在無痛范圍內(nèi),非炎性關(guān)節(jié)炎進(jìn)行無阻力關(guān)節(jié)伸展,在患者舒適的范圍內(nèi)進(jìn)行輕柔的關(guān)節(jié)活動同時關(guān)節(jié)活動的最后要有一定的阻力。注意事項:1、輕度疼痛和僵硬時選擇睡前鍛煉。2、鍛煉前洗熱水澡或局部熱敷。3、鍛煉前盡量放松。4、關(guān)節(jié)運(yùn)動緩慢,在患者舒適的范圍內(nèi)運(yùn)動,關(guān)節(jié)運(yùn)動最后有一點(diǎn)阻力。5、在關(guān)節(jié)運(yùn)動最后角度停留10-30秒。6、避免疼痛,炎癥期減小活動范圍。力量練習(xí)抗阻力鍛煉可以有效改善肌肉力量穩(wěn)定關(guān)節(jié)。制定計劃是要考慮以下幾點(diǎn):1、關(guān)節(jié)穩(wěn)定性和炎癥的程度。2、不使肌肉疲勞。3、阻力必須小于肌肉最大力量。4、炎癥活動期,應(yīng)作等長肌肉練習(xí)或無阻力關(guān)節(jié)活動,次數(shù)減少。5、炎癥期的關(guān)節(jié)不能做等張肌肉練習(xí)。6、關(guān)節(jié)疼痛超過一小時和關(guān)節(jié)腫脹提示運(yùn)動過度。力量練習(xí)又分為等長練習(xí)和等張練習(xí)。等長練習(xí)等長練習(xí)目的是增加肌肉力量、提高耐力、為更大運(yùn)動量活動做準(zhǔn)備。通常,炎癥期和不穩(wěn)定的關(guān)節(jié)先進(jìn)行等長練習(xí),腫脹和疼痛的關(guān)節(jié)炎患者也可以很好的適應(yīng)等長練習(xí)。練習(xí)時遵循以下原則:1、強(qiáng)度:由低強(qiáng)度等長收縮開始,<40%最大自主收縮,逐漸增加到70%最大自主收縮。2、時間:收縮持續(xù)6秒,開始每群肌肉收縮一次,患者耐受后可增加到8-10次,每次收縮間隔休息20秒。3、頻率:炎癥期每天2次,炎癥消退后每天5-10次。4、進(jìn)展計劃:開始,等長收縮在患者能忍受的肌肉長度進(jìn)行,疼痛和炎癥消退后,等長收縮可以在不同的肌肉長度和關(guān)節(jié)角度進(jìn)行。進(jìn)一步,進(jìn)行抗阻力活動。5、注意:過長時間的等長收縮可升高血壓(>10秒)。下面列出需要鍛煉的肌肉群:肩=前屈,伸,收,展,外旋,內(nèi)旋,提肩胛和降肩胛肌肘=伸,屈前臂和腕=旋前,旋后,伸腕,屈腕手=屈指,伸指,拇指內(nèi)收、外展髖=前屈,伸,內(nèi)收,外展,外旋,內(nèi)旋膝=伸,屈踝,足=背伸,屈,內(nèi)翻,外翻,趾屈,趾伸等張收縮練習(xí)等張收縮練習(xí)可有效改善病人的能量代謝、胰島功能、骨密度。等張練習(xí)模擬日常生活肌肉活動,是非炎性關(guān)節(jié)炎的主要鍛煉方法。推薦的鍛煉方法:1、建議做8-10組主要肌肉的抗阻力運(yùn)動。2、每組練習(xí)10-15次,或者到自我感覺疲勞為止。3、每周做2-3天,每次練習(xí)至少間隔一天,以便肌肉恢復(fù)。4、循序漸進(jìn)。有氧運(yùn)動有氧運(yùn)動可引起多種生理改變,阻止機(jī)體衰老。包括:提高機(jī)體最大耗氧量、改善胰島功能、調(diào)節(jié)血漿脂蛋白組成、降低血壓。1、根據(jù)不同情況選擇鍛煉方法(疾病是否活動,關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,患者愛好)。應(yīng)選擇幾種鍛煉方法,避免過度磨損某一關(guān)節(jié),避免患者對單一鍛煉感到乏味。常用的方法有:騎車、游泳、散步、跳舞、太極拳,或者做器械練習(xí),還包括輕度勞動:溜狗、修草坪、掃院子。水溫在36℃可以減輕肌肉疼痛,水的浮力減少關(guān)節(jié)所受應(yīng)力、增加關(guān)節(jié)無痛活動范圍、提供肌肉練習(xí)的阻力。2、每天的鍛煉時間是20-30分鐘。對于不能堅持連續(xù)鍛煉的患者,可分成4-5次完成(每次<5分鐘)。3、每周鍛煉3天,不超過4天。4、注意循序漸進(jìn),不要過度勞累,以免損傷骨關(guān)節(jié)與肌肉組織。通過科學(xué)的鍛煉可以減輕疼痛,恢復(fù)功能,阻斷疾病引起的惡性循環(huán),同時增加了肌體的儲備能力,提高了健康水平。(七)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人如何做手部關(guān)節(jié)鍛煉?手是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最常累及和最易致畸的部位,因此手部鍛煉非常重要。通過鍛煉,可以減少關(guān)節(jié)攣縮、關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮。手的鍛煉通??扇缦逻M(jìn)行:(1)、將前臂放在床上,手置床緣,手掌朝上或朝下。先握拳,再伸直,運(yùn)動時腕先背伸、再屈曲,如此重復(fù)。(2)、腕內(nèi)收、外展,各指靠攏、散開。
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