青島大學附屬醫(yī)院

嚴格意義上，三叉神經(jīng)痛只是一個癥狀，而非一種疾病。根據(jù)病因的不同，三叉神經(jīng)痛可分為經(jīng)典三叉神經(jīng)痛、原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。針對不同的病因，三叉神經(jīng)痛的治療方法也不盡相同。目前主要的治療方法有微血管減壓術(shù)、經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)節(jié)微球囊壓迫術(shù)、射頻熱凝和藥物治療等。如果得了三叉神經(jīng)痛，作為患者該怎么辦呢？第一步，確定自己是不是三叉神經(jīng)痛。典型的三叉神經(jīng)痛有獨特的特點：1疼痛常位于一側(cè)的面部，也可發(fā)生雙側(cè)疼痛。疼痛常常位于鼻翼外側(cè)、耳前或者下頜處，有些可表現(xiàn)為外耳道的疼痛。2疼痛的性質(zhì)為突然發(fā)生劇烈性的閃電式短暫的疼痛，如刀割樣，火燒樣，針刺樣或電擊撕裂樣痛，每次歷經(jīng)數(shù)秒或數(shù)十秒至1～2min，疼痛常劇烈，以至于病人要停止談話，停止飲食，停止行走，以雙手掩住面部。發(fā)病的間歇期，面部如常，和正常人一樣。3發(fā)病初期口服卡馬西平往往有效，但隨著病程的延長，療效下降。4面部通常沒有麻木感或者感覺缺失。如果符合上述特點，基本上可以確定為三叉神經(jīng)痛。第二步，確定三叉神經(jīng)痛屬于哪種類型。想要確定三叉神經(jīng)痛具體的類型，就需要醫(yī)生的干預了。常規(guī)進行顱腦的CT或者核磁共振，以及顱神經(jīng)的MRTA\FIESTA序列的檢查。根據(jù)檢查結(jié)果，醫(yī)生可以判斷三叉神經(jīng)痛屬于哪種類型。如果疼痛一側(cè)的三叉神經(jīng)附近有血管壓迫或者接觸，經(jīng)典三叉神經(jīng)痛的可能性大。如果三叉神經(jīng)附近有腫瘤，新生物，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的可能性大。如果三叉神經(jīng)周圍什么也沒有，那么基本上就是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛了。第三步，根據(jù)不同類型的三叉神經(jīng)痛，選擇不同的治療方法。卡馬西平是首選的治療方法，可以有效緩解疼痛。但是，卡馬西平只是對癥治療，停藥后很快復發(fā)。有一些人無法耐受卡馬西平的毒副作用，如頭暈，行走不穩(wěn)，反應遲鈍等。如果只是控制癥狀，奧卡西平、加巴噴丁和巴氯芬等藥物也可以選擇。微血管減壓術(shù)是治療經(jīng)典三叉神經(jīng)痛最有效的方法。經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)節(jié)微球囊壓迫術(shù)等神經(jīng)節(jié)毀損是治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛有效的手段，而切除新生物可以治療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。第四步，根據(jù)自己的了解和喜好，選擇適合自己的醫(yī)院和醫(yī)生為自己治療。

【基本資料】李某某，女，6歲8個月。主訴：發(fā)現(xiàn)右側(cè)髂骨占位3月余?，F(xiàn)病史：患兒3月余前因“間斷右膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)疼痛”于我院住院治療，髖關(guān)節(jié)MR掃描提示：右側(cè)髂骨占位性病變，尤文肉瘤可能性大。行右側(cè)髂骨腫物穿刺活檢，病理示惡性腫瘤伴大片壞死。加做免疫組化及分子病理，提示存在EWSR1基因相關(guān)易位，考慮尤文肉瘤可能性大。術(shù)前按2019年版兒童及青少年尤文肉瘤診療方案予相關(guān)放化療，共行VDC方案化療4周期，常規(guī)放療11f。放化療后，患兒疼痛癥狀顯著改善，髂骨腫塊縮小明顯。目前診斷：右側(cè)髂骨尤文肉瘤【術(shù)前檢查】1.骨盆三維CT成像2.骨盆MRI掃描經(jīng)過4個周期化療及11f放療后，患者腫瘤組織塊顯著減小，疼痛癥狀顯著改善。3.?PET-CT全身掃描右側(cè)髂骨混合型骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)周圍見"蔥皮樣"及放射針狀骨膜反應，周圍伴軟組織密度腫塊形成，不均勻代謝增高，SUVmax約10.2，考慮原發(fā)骨惡性腫瘤，請結(jié)合臨床及病理結(jié)果。4.?穿刺病理結(jié)果（右側(cè)髂骨腫物穿刺活檢）惡性腫瘤伴大片壞死，結(jié)合免疫組化及分子病理結(jié)果，意見為尤文肉瘤。免疫組化結(jié)果：CK（-），Syn（+），CgA（-），Ki-67（+，約30%），CD99（+），CD57（-），SATB2（-），S-100（+）。FISH：EWSR1（有EWSR1基因相關(guān)易位）?！炯袤w設(shè)計】根據(jù)患兒術(shù)前骨盆三維重建情況，青大附院骨腫瘤團隊決定采用3D打印定制半骨盆假體。假體截骨面處設(shè)計骨小梁結(jié)構(gòu)，骨小梁網(wǎng)格設(shè)計利于骨長入?？紤]到患兒后期生長發(fā)育情況，特將假體設(shè)計為可延長結(jié)構(gòu)。為使假體在后期達到可延長的效果，將假體分為骶骨部分假體、髖臼部分假體和中間可更換的延長假體。假體設(shè)計團隊按照成年人的骨盆形態(tài)，對患兒骨盆發(fā)育的位置及方向進行了模擬。根據(jù)髖臼及骶髂關(guān)節(jié)面保留的部分，確定延長角度及范圍，設(shè)計并打印生產(chǎn)了供將來更換的延長件假體。假體延長示意圖【手術(shù)過程】?????術(shù)中仔細分離腫瘤組織，暴露右側(cè)髂骨翼，安裝截骨導板貼合，按照術(shù)前設(shè)計進行截骨，并安裝假體順利。手術(shù)耗時約2.5小時，術(shù)中出血約200ml?！静±偨Y(jié)】????尤文肉瘤是青少年常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，嚴重危害青少年的身體健康。近年來，隨著化療、放療技術(shù)的不斷精進，很多尤文肉瘤的患者通過規(guī)范的化療、手術(shù)及放療后均得到了較好的療效。骨盆是尤文肉瘤的好發(fā)部位之一，同時也是身體中承上啟下的重要結(jié)構(gòu)，主要功能是傳導軀體的重量、參與構(gòu)成髖關(guān)節(jié)。在骨盆腫瘤切除后，股骨-骶骨之間的骨連續(xù)性和髖關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)往往出現(xiàn)不完整，需要進行骨盆結(jié)構(gòu)重建。本病例中，我們根據(jù)患兒的生長發(fā)育情況，與假體設(shè)計團隊充分溝通，設(shè)計了組配式可延長骨盆假體，根據(jù)本次手術(shù)中患者髖臼及骶髂關(guān)節(jié)面保留的部分，結(jié)合成人骨盆形態(tài)，對患兒骨盆發(fā)育的位置及方向進行了模擬，確定延長的角度及范圍，打印生產(chǎn)了可更換的延長件假體備用。組配式可延長骨盆假體設(shè)計充分考慮了患兒在將來的生長發(fā)育過程中翻修可能遇到的問題，通過更換組配件的模式，盡可能降低了翻修手術(shù)難度，提升了患兒術(shù)后生活質(zhì)量。該設(shè)計理念目前居于全國領(lǐng)先水平。五一假期后的首個工作周，青大附院骨腫瘤科岳斌主任團隊已連續(xù)成功完成兩例骨盆惡性腫瘤切除3D打印骨盆假體置換手術(shù)（兒童1例，成人1例）。兩例患者手術(shù)的成功，標志著青大附院骨腫瘤科在骨盆惡性腫瘤切除重建方面已經(jīng)做到了“因患施策、量體裁衣”，最大程度實現(xiàn)惡性腫瘤患者的個性化治療，進一步提升患者術(shù)后的生存期。