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肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致的門脈高壓癥行脾部分切除斷流術(shù)治療患者中年男性，肝豆?fàn)詈俗冃圆∈范嗄?，口服硫酸鋅片、二巰丁二酸膠囊治療。患者間斷黑便，長年貧血，化驗顯示血色素顯著降低，白細(xì)胞、血小板顯著降低。凝血酶原時間延長、凝血酶原活動度下降。胃鏡檢查是食管胃底靜脈重度曲張，紅色征陽性。腹部影像學(xué)檢查示肝硬化明顯，巨脾。因食道胃底靜脈重度曲張導(dǎo)致反復(fù)黑便及巨脾導(dǎo)致腹脹、白細(xì)胞血小板顯著降低，給予行脾部分切除斷流術(shù)，解除脾大脾功能亢進(jìn)，保留部分脾臟功能，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后4月再次入院復(fù)查?；颊呔駹顟B(tài)好，進(jìn)食增加，體力明顯增加，腹脹消失，未再黑便，白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素恢復(fù)正常，凝血功能恢復(fù)正常。肝功能可。食道內(nèi)外靜脈曲張較前緩解，剩余脾臟維持在正常大小范圍，存活良好。治療效果不錯。張鷹醫(yī)生的科普號
【肝病冷知識】好發(fā)于青少年！隱形殺手“肝豆病”是什么？你聽說過肝豆?fàn)詈俗冃约膊幔炕加性摬〉男『⑼ǔ１怀蔀椤般~娃娃”患有該病的老人常被誤診為“帕金森”它是肝病科最常見的罕見病也是臨床癥狀復(fù)雜多變，很易誤診的疾病舉個例子?44歲的劉女士六年前自覺乏力不適，沒有重視。直到一年前，出現(xiàn)進(jìn)食困難、手足不自覺顫抖的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療時被確診為帕金森病。治療半年后，未見明顯好轉(zhuǎn)。相繼又出現(xiàn)了肝硬化，膽紅素輕度升高，血常規(guī)檢驗血紅蛋白、血小板、白細(xì)胞均低于正常值，但始終沒能明確具體病因。幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，終于確診困擾患者多年的“帕金森”，實則為肝豆?fàn)詈俗冃?。但并不是所有的“肝豆”患者都如劉女士一樣，發(fā)病過程緩慢。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，肝豆?fàn)詈俗冃杂胁煌呐R床分型：肝型：持續(xù)的肝功能異常、肝硬化等；腦型：可見帕金森綜合征、運動障礙甚至精神障礙等；其他類型：可見腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害等；混合型：上面各型的組合。一些患者的某些癥狀和帕金森相似，常見的是精細(xì)動作困難以及靜止性、意象性或姿勢性震顫，極易讓患者誤認(rèn)為自己得了帕金森。了解多一點：肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病、威爾森氏癥、常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。正常人在日常飲食中可以吸收排除所需要的銅，但“肝豆”患者卻不行?；颊唧w內(nèi)的銅易于彌散到組織，主要沉積于腦、肝臟、腎臟、角膜等處。體內(nèi)過量的銅可以對多種酶產(chǎn)生抑制作用，銅離子會產(chǎn)生大量的自由基直接損害細(xì)胞膜、細(xì)胞內(nèi)的蛋白及核酸等物質(zhì)，導(dǎo)致組織器官的結(jié)構(gòu)破壞和功能異常。肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病率是多少？全球肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病率為1/3萬~1/10萬，致病基因載體約為1/90。該疾病在中國更為普遍。青少年中肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病率比成人更高。如治療不當(dāng)，可導(dǎo)致殘疾甚至死亡。它也是一種能夠治療的少數(shù)神經(jīng)遺傳性疾病。重點在于早期發(fā)現(xiàn)，診斷和治療。要注意的是，肝豆?fàn)詈俗冃允悄壳隘熜ё畲_切、治療效果最好的神經(jīng)遺傳病之一，但目前國內(nèi)外尚無方法可根除該病，現(xiàn)階段需終身服藥，對于號稱能夠完全治愈、有祖?zhèn)髅胤降仍捳Z，患者切勿相信。陸朝陽醫(yī)生的科普號