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疾病:
皮肌炎
開通的服務:
不限
醫(yī)生職稱:
不限
出診時間:
不限
楊雄波
主治醫(yī)師
講師
重慶大學附屬三峽醫(yī)院? 皮膚性病科
擅長:皮炎、濕疹、痤瘡、銀屑病、白癜風等皮膚性病的診療,色素痣、雀斑、太田痣、紋身、痘坑等皮膚美容治療。
專業(yè)方向:
皮膚性病科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
在線問診:
9元起
預約掛號:
未開通
疾病病友推薦度
2.8
暫無
查看詳情
不限
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皮肌炎科普知識
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病因不清患者需要進行肌炎抗體篩查
最近連續(xù)看了幾個慢性肌肉病患者,其中有患者的病程長達20多年?;驒z查沒有發(fā)現(xiàn)突變,后來抗體檢查證實為免疫性壞死性肌肉病。由于病程太長,肌肉損害嚴重。喪失了治療時機。如果你有該問題,請檢查肌炎特異抗體,進一步明確診斷。任何年齡發(fā)病的肌肉病不一定都是遺傳性肌肉病,也可以是可以治療的肌炎,特別是兒童患者。但要考慮到特殊的基因突變檢查,在肌炎治療不好的情況下,再考慮特殊基因檢查。
袁云醫(yī)生的科普號
皮肌炎臨床分型
兒童皮肌炎分型兒童皮肌炎又稱幼年型皮肌炎,屬于特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)的一種,是兒童IIM最常見的一種類型,約占70%。近10余年來IIM進展方面是肌炎抗體譜,多種肌炎抗體被發(fā)現(xiàn)。肌炎抗體分為肌炎特異性抗體(僅出現(xiàn)于特發(fā)性肌病中)和肌炎相關性抗體(非特異性,不僅出現(xiàn)特發(fā)性肌病中,其他結締組織病也可見)。皮肌炎有5中特異性抗體:抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE(見圖)。具有相同抗體患者的臨床表現(xiàn)、對藥物治療反應,以及預后相似。因此,根據(jù)抗體類型,皮肌炎可以分5個亞型。每種亞型具有獨特臨床表型和不一樣的預后。
李國民醫(yī)生的科普號
兒童罕見病之皮肌炎
兒童皮肌炎(JDM)兒童皮肌炎的年發(fā)病率為每100萬兒童2~4例(1.9-4.1/100萬兒童),實屬罕見疾病。皮肌炎的本質是小血管炎,或小血管病,屬于風濕性疾病。從皮肌炎名稱上來看,該病主要受累器官是皮膚和肌肉。皮膚表現(xiàn)為特征性皮疹:眼瞼水腫性紫紅色皮疹、關節(jié)伸側紅色斑疹或斑丘疹、頸部前面皮疹呈現(xiàn)“V”字征、頸后及肩部皮疹呈現(xiàn)“披肩征”等;肌肉表現(xiàn)為對稱性近端肌力下降或無力,年長兒自訴行走費力,上樓梯困難,小年齡兒童由于不會表達肌力下降,常常表現(xiàn)不愿意運動、下蹲困難,或下蹲后不能站起等。除皮膚、肌肉受累外,皮肌炎還可以累及關節(jié)、肺部、胃腸道、腦等器官。三分之一皮肌炎兒童為單一病程,經(jīng)治療疾病控制不復發(fā),三分之一表現(xiàn)為治療后緩解,減藥過程中疾病出現(xiàn)復發(fā),呈現(xiàn)緩解-復發(fā)交替改變,另有三分之一盡管通過積極治療也難以達到完全緩解,甚至少部分患者持續(xù)進展。近年來,除激素和免疫抑制劑等傳統(tǒng)藥物治療外,新型治療方法有:1)小分子靶向藥物:托法替布、烏帕替尼等,2)造血干細胞移植:如自體干細胞移植,3)CAR-T治療,即嵌合抗原受體T淋巴細胞免疫治療。早期診斷、早期治療有助于改善皮肌炎的預后。
李國民醫(yī)生的科普號