上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院）

間質(zhì)性肺炎是一組影響肺部間質(zhì)組織的疾病，可能導(dǎo)致肺功能逐漸下降。對于這類患者的護(hù)理，需要綜合考慮醫(yī)療護(hù)理、心理支持和生活方式的調(diào)整。以下是一些建議：?監(jiān)測氧飽和度：可以在家中備一個(gè)指脈氧夾（也稱為脈搏血氧儀或氧飽和度儀，可網(wǎng)購，100多元，如下圖所示，非推薦品牌），用于測量血液中的氧飽和度（SpO2）和脈搏率。正常應(yīng)保持在95%以上為宜，不要低于92%。如多次測量氧飽和度均較前明顯下降，伴呼吸困難、咳嗽、疲勞和胸痛，請及時(shí)向你的主治醫(yī)生報(bào)告變化。?簡單步驟：確保指脈氧夾設(shè)備有足夠電量（裝上電池）→清潔患者的手指，確保沒有指甲油或乳液→打開指脈氧夾的電源開關(guān)→選擇一個(gè)健康、未受傷的手指（有雷諾現(xiàn)象的病人需要先暖手）→將指脈氧夾的傳感器部分完全套在手指上，確保它緊固，夾子不會太緊或太松?→等待讀數(shù)穩(wěn)定，幾秒鐘后，設(shè)備將開始顯示SpO2百分比和脈搏率→記錄SpO2和脈搏率的數(shù)值→完成測量后，輕輕地從手指上取下指脈氧夾，關(guān)閉設(shè)備，以節(jié)省電量。?預(yù)防感染：由于長期服用激素或其他藥物，機(jī)體免疫力下降，易出現(xiàn)感染，如有發(fā)熱，咳嗽、咳痰增多，特別是出現(xiàn)黃痰或粘稠可拉絲的白痰，伴氧飽和度下降，請及時(shí)就醫(yī)，同時(shí)留取痰標(biāo)本并及時(shí)送檢平時(shí)護(hù)理中，應(yīng)采取以下措施預(yù)防感染l?定期洗手、避免接觸生病的人，少去人群聚集處，外出特別是就醫(yī)時(shí)戴口罩；l?激素量較大時(shí)，可口服磺胺甲惡唑預(yù)防PJP感染（卡氏肺孢子蟲）l?注意口腔護(hù)理，預(yù)防白色念珠菌感染；可制霉菌素漱口（6片制霉菌素研磨成粉加入500ml礦泉水中，三餐后漱口），每天至少刷牙兩次（包括刷舌苔），如有霉菌斑可考慮用牙刷蘸取漱口水清理，同時(shí)最后一口制霉菌素漱口水咽下。l?保持居住環(huán)境的清潔和通風(fēng)，避免接觸二手煙，及時(shí)清理房間發(fā)霉處，定期清洗空調(diào)。l?確保食物安全和飲用水的清潔，避免腹瀉；l?注意會陰部和肛門口的清潔；?氧氣療法：如果患者存在慢性低氧血癥，可能需要家庭氧療(家中可備制氧機(jī)，5L為宜)。在開始家庭氧療之前，須由醫(yī)生評估患者的病情，確定是否需要氧療以及氧療的適當(dāng)流量（不是越高越好）。營養(yǎng)支持：確?；颊攉@得足夠的營養(yǎng)，特別是高質(zhì)量的蛋白質(zhì)，以維持肌肉質(zhì)量和體力。?心理支持：?慢性疾病可能導(dǎo)致焦慮和抑郁，家人應(yīng)多關(guān)心、理解病人；必要時(shí)就醫(yī)尋求心理咨詢；鼓勵(lì)患者根據(jù)自己的能力進(jìn)行適量的活動(dòng)，同時(shí)保證充足的休息。?合理用藥和定期隨訪：?一般結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺炎，包括以下三種藥物：1、激素，潑尼松或甲潑尼龍2、免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯，他克莫司，托法替布等等3、抗纖維化藥物，如尼達(dá)尼布，吡非尼酮?需根據(jù)醫(yī)囑按時(shí)服用藥物，不可自行停藥、減藥，并注意觀察藥物的副作用。?確保定期門診就診進(jìn)行醫(yī)療隨訪，以監(jiān)測疾病進(jìn)展和調(diào)整治療方案（藥物劑量通常需要定期調(diào)整，切不可悶頭吃，激素長期不減量等）。?希望以上內(nèi)容可以幫助間質(zhì)性肺炎患者更好地管理病情，提高生活質(zhì)量。?

根據(jù)前篇文章，我們知道，抗合成酶綜合征（ASyS）的重的特點(diǎn)是存在針對氨酰tRNA合成酶的自身抗體。目前被廣泛認(rèn)知的有以下八種氨酰tRNA合成酶抗體（ARS），包括組氨酰tRNA合成酶（HisRS，抗-Jo-1抗體）蘇氨酰tRNA合成酶（ThrRS，抗-PL-7抗體）丙氨酰tRNA合成酶（AlaRS，抗-PL-12抗體）甘氨酰tRNA合成酶（GlyRS，抗-EJ抗體）異亮氨酰tRNA合成酶（IleRS，抗-OJ抗體）天冬酰胺酰tRNA合成酶（AsnRS，抗-KS抗體）苯丙氨酰tRNA合成酶（PheRS，抗-Zo抗體）酪氨酰tRNA合成酶（TyrRS，抗-HA/YRS抗體）。俗話說“龍生九子各不同”，抗合成酶綜合征雖作為一個(gè)大家庭，有相似的臨床癥狀，但不同抗體陽性的患者在發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)上還是各有特點(diǎn)和側(cè)重，以下是一些主要的ARSs及其相關(guān)的臨床特征：抗-Jo-1抗體：最常見的ASAbs。關(guān)節(jié)炎、肌炎、技工手多見，但肌炎通常較輕。與非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）模式的ILD相關(guān)，通常病程較輕，整體生存率較高抗-PL7抗體和抗-PL12抗體：常表現(xiàn)為更嚴(yán)重的ILD，與NSIP或普通間質(zhì)性肺炎（UIP）模式相關(guān)。肌炎常見?？沙霈F(xiàn)胃食管反流病（GERD）和吞咽困難?？?OJ抗體：通常表現(xiàn)為孤立的肌炎或ILD；肌炎往往較為嚴(yán)重，CK值較高，肌肉活檢顯示更多壞死。與NSIP、OP（機(jī)化性肺炎）或UIP（尋常型間質(zhì)性肺炎）模式的ILD相關(guān)?？?EJ抗體：孤立的ILD在疾病發(fā)作時(shí)最為常見，與NSIP或OP模式相關(guān)。對免疫抑制治療有應(yīng)答，但容易復(fù)發(fā)?？?KS抗體：通常表現(xiàn)為孤立的ILD，與NSIP或UIP模式相關(guān)?？?HA/YRS抗體和抗-Zo抗體：發(fā)病率低，數(shù)據(jù)有限。部分病人還會合并CCP陽性，可出現(xiàn)類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的多關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；合并Ro52也不少見，可能與ILD相關(guān)。臨床實(shí)踐中，我們會在懷疑合成酶抗體綜合征的患者中，做肌炎抗體譜的檢測，如下圖所示，是PL-7抗體的強(qiáng)陽性，會更加驗(yàn)證我們的診斷，為后續(xù)治療提供指導(dǎo)和依據(jù)；Huang,K.;Aggarwal,R.Antisynthetasesyndrome:Adistinctdiseasespectrum.J.SclerodermaRelat.Disord.2020,5,178–191.

抗合成酶抗體綜合征(AntisynthetaseSyndrome,簡稱ASyS)是一種罕見的自身免疫性疾病。它的主要特征是體內(nèi)產(chǎn)生針對轉(zhuǎn)移核糖核酸(tRNA)的特殊抗體，稱為抗氨基酰tRNA合成酶(anti-ARS)抗體。ASyS的主要臨床表現(xiàn)包括:間質(zhì)性肺病(咳嗽、氣促等)肌炎(肌無力，肌肉酸痛)關(guān)節(jié)炎(關(guān)節(jié)疼痛和腫脹)發(fā)熱（非感染性發(fā)熱，抗感染效果不佳）和體重減輕雷諾現(xiàn)象(遇冷手指變色和麻木)，見圖1技工手(手部皮膚角質(zhì)過度增生、干燥開裂)，見圖2其他皮肌炎樣皮疹（向陽性皮疹、Gottron征、披肩征、V字征等）這些癥狀的嚴(yán)重程度因人而異,有些患者可能只有單一癥狀,而有些則表現(xiàn)出多種并發(fā)癥。2.ASyS的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,但抗ARS抗體被認(rèn)為在其中起關(guān)鍵作用。這些抗體會攻擊人體細(xì)胞內(nèi)的tRNA合成酶,干擾蛋白質(zhì)的合成過程,從而導(dǎo)致細(xì)胞損傷和炎癥反應(yīng)。另外,遺傳、環(huán)境和其他自身免疫性疾病等因素也可能與ASyS的發(fā)生有關(guān)。3.診斷和治療診斷ASyS主要依賴于臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,包括檢測血液中是否存在抗ARS抗體。ASyS目前沒有特殊的治療方案,主要采用免疫抑制劑和對癥治療來控制癥狀和預(yù)防并發(fā)癥。一些新的生物制劑也被用于治療某些嚴(yán)重病例?？偟膩碚f,ASyS是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,需要全面評估和個(gè)體化治療。及時(shí)發(fā)現(xiàn)和正確治療對于改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。