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疾病： 大動脈錯位
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大動脈錯位科普知識 查看全部

胎兒大動脈轉(zhuǎn)位畸形簡介一、概述大動脈轉(zhuǎn)位是臨床上少見的復雜性先天性心臟病。與心室相連的動脈為大動脈，人體正常情況下，左心室連接主動脈（圖1）。圖1正常心臟與大血管的位置關系大動脈轉(zhuǎn)位，又稱大動脈錯位，是指右心室主動脈，左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干，導致主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。單純大動脈轉(zhuǎn)位者較少見，多數(shù)伴有心室發(fā)育不良。二、臨床分型大動脈轉(zhuǎn)位分為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位與完全性大動脈轉(zhuǎn)位。以完全性大血管錯位最為常見。1．矯正性大動脈轉(zhuǎn)位(CCTGA)是由于大動脈與心室鏈接不一致，同時又有房室鏈接不一致構(gòu)成的。在這一心臟畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同時心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。2．完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)是指主動脈完全或大部分起自右心室，肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形（圖2）。一般TGA是指房室連接正常，心室大動脈鏈接異常的大動脈轉(zhuǎn)位。圖2完全性大動脈轉(zhuǎn)位如果體循環(huán)、肺循環(huán)間無任何水平的分流，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通，2/3病例有動脈導管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?；纪耆源笱苠e位。該畸形常合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。三、病因到目前為止，發(fā)病原因不詳。原則上仍然是多基因遺傳，即遺傳因素與環(huán)境因素共同起作用，導致胚胎的動脈圓錐部發(fā)育異常而發(fā)病。大血管錯位的發(fā)生與胎胎期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關（圖3）。在胚胎的第5~6周心管扭轉(zhuǎn)，正常時右向襻轉(zhuǎn)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下，肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中，如果出現(xiàn)左向襻轉(zhuǎn)，或由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右后的位置變化。圖3.動脈圓錐四、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)完全性大動脈轉(zhuǎn)位者，建議終止妊娠。2.要求繼續(xù)妊娠或出生后診斷者，應做更詳細的超聲檢查，觀察是否還有心臟的其他異常；胎兒要做羊水細胞染色體及基因芯片檢查。3.除非合并肺動脈狹窄，胎兒一般不會發(fā)生宮內(nèi)心衰，產(chǎn)科無需特殊處理。五、處理原則本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流，保持體動脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理緩解低氧血癥仍不充分則在4~8個月時行房間隔擴大術，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2~3歲時再施行矯治手術。
大動脈轉(zhuǎn)位概述 大動脈轉(zhuǎn)位是嚴重而罕見的先天性心臟病，兩大動脈（主動脈、肺動脈）位置調(diào)換。多見的是大動脈右旋轉(zhuǎn)位，少見左旋轉(zhuǎn)位。大動脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導致嚴重并發(fā)癥甚至死亡。大動脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過恰當?shù)闹委煟A后比較好。癥狀大動脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時候看醫(yī)生大動脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進行氧和。在肺內(nèi)，氧和過的氧和血回流入左心房，進而通過二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動脈轉(zhuǎn)位中，主動脈與肺動脈位置互換：肺動脈連接左心室而主動脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動脈轉(zhuǎn)位左旋大動脈轉(zhuǎn)位又稱矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，是罕見的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類型，有些可能需要手術修復。長時間如此右心室泵血能力負荷過重泵血功能會下降，成年后會出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來治療。危險因素盡管大動脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會增加患病率：孕婦風疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿足機體所需，因為右心室要承受的體循環(huán)壓力遠高于正常右心室壓力，右心室心肌會逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過多的氧和血會造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術。最常見的手術是大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術，術中會將兩大動脈位置調(diào)換，使其連接恢復正常。為心臟供氧的冠狀動脈也需要術中進行移植。盡管手術能拯救生命，存在以下潛在遠期并發(fā)癥：冠狀動脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預防大動脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準備，確定所有疫苗已按時接種，孕前開始服用含400微克葉酸的復合維生素。
那個被建議流產(chǎn)的大動脈轉(zhuǎn)位寶寶，上幼兒園中班了周二的門診來了一個可愛的小男孩，他留著西瓜太郎的發(fā)型，一雙大眼睛明亮而狡黠，一走進診室就上躥下跳，男孩爸爸都抓不住他，他的活潑可愛讓診室的醫(yī)生護士忍俊不禁。如果這里不是心臟中心門診，我一定會認為他只是過來看看咳嗽發(fā)燒的。孩子是2015年出生的，今年已經(jīng)5歲了，難以想象，如今這樣調(diào)皮可愛的他，在生命之初可是經(jīng)歷了不少的波折。孩子的媽媽產(chǎn)檢的時候發(fā)現(xiàn)寶寶有嚴重的心臟病，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，都確診為完全型大動脈轉(zhuǎn)位（TGA），這是一種復雜的心血管畸形，手術成功率低，手術風險大，因此，很多醫(yī)生都建議流產(chǎn)。劉鋒（化名）夫婦為了懷這個孩子已歷經(jīng)了千山萬水，如今隔著B超機都能看到孩子稚嫩的小手小腳，他們怎么忍心就這樣放棄這個小天使？即便命運如此安排，他們?nèi)圆幌嘈旁杏律南Ｍ娴木痛穗E落。也許是緣分的安排，最后他們在網(wǎng)上看到有關孫主任做大動脈轉(zhuǎn)位手術的報道，夫妻倆懷著希冀掛了孫主任的號。孫主任在了解孩子的情況之后，認為孩子具備出生后進行手術的指征，并且就手術方式、手術風險以及疾病的預后與劉峰夫婦進行了詳細的溝通。那種交談與其說是看病，更是一種親人般的交流，使劉峰夫婦重拾了信心。他們最終決定在我院把孩子生下來，生后立即轉(zhuǎn)入心臟中心進一步治療。大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病。人體的心臟有四個腔室，在結(jié)構(gòu)上是并排的兩棟一房一廳的房子，兩棟房子之間并不相通。正常人肺動脈連接在右心室上，是將靜脈血液輸送至肺里進行氧合的通道，主動脈連接在左心室上，是將氧合的血液運送至全身的通道。這兩條動脈就像是心臟這間房子的發(fā)電機，它們只有按照正常的電極及路線接好，心臟才能正常通電，否則就會短路。大動脈轉(zhuǎn)位的患兒肺動脈與主動脈錯位連接在兩心室上，導致出生后嚴重缺氧，如果不做手術，90%患者將在生后1月內(nèi)死亡，最好的手術時機是生后兩周，最遲不超過三周。手術方式是將兩大動脈進行調(diào)轉(zhuǎn)，同時移植冠狀動脈，手術的難度的確很大，術后約有10%的患者可能發(fā)生吻合口狹窄，輕度的可以不用處理，如果發(fā)生嚴重的肺動脈瓣狹窄（這個在我科大動脈轉(zhuǎn)位手術中的發(fā)生率很低），可以嘗試通過介入治療的方法行球囊擴張術。手術后，患者可以像正常人一樣生活，不需要終生藥物干預。劉峰夫婦的孩子在出生后第二周行了手術治療，在醫(yī)護人員的精心照料下，術后兩周順利出院，孩子出院后定期復查，幸運的是，心臟B超提示肺動脈與主動脈的血流速度都在正常范圍，無需進一步干預。劉峰夫妻告訴我，目前孩子跟同齡人一樣上幼兒園，十分懂事好學，在幼兒園和小朋友相處得很愉快。他們很感恩孫主任及省婦幼心臟中心團隊，在他們當年陷入絕境時，是孫主任從容自信的專業(yè)素養(yǎng)和溫和可親的溝通態(tài)度，讓他們重拾了向命運挑戰(zhàn)的勇氣，是心臟中心團隊披星戴月為這個小小生命保駕護航，才有了如今這個家庭的歡聲笑語。他們夫妻倆如今也常常從事義工工作，想將這份感恩之情回饋社會，我們相信，在這樣充滿愛的環(huán)境中，孩子一定能茁壯成長。今天，我們在這里與讀者們分享這個故事，并不是為了體現(xiàn)我們醫(yī)術的高超——醫(yī)學技術的發(fā)展使我們能不斷攻克難關，在心臟中心，我們曾治療過的大動脈轉(zhuǎn)位患者中體重最低者僅1.65千克，目前這個孩子已長得和他的雙胞胎哥哥一般健壯。而我們在此分享劉峰夫婦的故事，是因為我們在他們身上看到了許多病人家屬的影子。在心臟中心門診咨詢的孕媽，大多懷著憂傷焦慮的心情，她們失落無助的眼神令人心痛。父母們都希望自己的寶寶健康聰明可愛，但是上天會在人這一生中跟我們開很多玩笑，有些生命的輪回也許不是生老病死，而是在出生以前，就已經(jīng)被下了疾病診斷書。在這里，我想說，如果你相信，請把你的檢查結(jié)果拿過來讓我們先看看。請您相信心臟中心，有這份能力。