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疾?。?
再生障礙性貧血
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不限
趙廣圣
淮安市第二人民醫(yī)院? 血液內(nèi)科
擅長:各種急、慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合癥等惡性血液病的診斷及治療
專業(yè)方向:
血液科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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未開通
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再生障礙性貧血科普知識
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再障患者是否完移植就可以治愈不復(fù)發(fā)?再障為什么會復(fù)發(fā)?如何預(yù)防復(fù)發(fā)?
再生障礙性貧血的患者在接受造血干細(xì)胞移植治療后,雖然復(fù)發(fā)的可能性依然存在,但這種幾率非常低。造血干細(xì)胞移植治療在再生障礙性貧血中具有顯著優(yōu)勢。首先,造血功能的重建速度較快,通常在兩到三周內(nèi)即可完成,這使得患者能夠迅速擺脫因血細(xì)胞減少帶來的風(fēng)險。其次,絕大多數(shù)患者在移植后會出現(xiàn)完全的血液學(xué)反應(yīng),血象恢復(fù)至正常水平。此外,一旦治療有效且造血功能得到恢復(fù),患者再次復(fù)發(fā)的幾率極低。同時,移植后再發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化的可能性也較小。如果患者能夠存活一年以上,其生存曲線通常趨于平穩(wěn),后期的不良反應(yīng)發(fā)生率相對較低。因此,對于年齡合適且有合適供者的重型再生障礙性貧血患者,積極進行造血干細(xì)胞移植治療是推薦的。再生障礙性貧血患者的復(fù)發(fā)多數(shù)發(fā)生在接受免疫抑制治療后。免疫抑制治療具有其獨特的優(yōu)勢,適用于所有年齡段的患者,無論年齡大小,只要身體狀況允許,都可以接受這種治療,并且不受供者是否存在的限制。大約70%至80%的患者在治療后會有血液學(xué)反應(yīng),但其中只有約50%能夠達到完全血液學(xué)反應(yīng),另外一半的患者可能只獲得部分血液學(xué)反應(yīng)。此外,獲得血液學(xué)反應(yīng)的時間較長,通常需要約三個月。盡管目前有改進的治療方法將這一時間縮短至一個半月到兩個月,但這些患者仍有可能在后期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。國外的研究顯示復(fù)發(fā)率可達30%,而國內(nèi)的數(shù)據(jù)則為10%左右。至于復(fù)發(fā)的原因,目前認(rèn)為再生障礙性貧血是一種由T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)引起的自身免疫性疾病,導(dǎo)致骨髓中的造血干細(xì)胞池萎縮。免疫抑制治療難以完全清除這種異常的免疫反應(yīng)。研究表明,即使患者獲得了完全的血液學(xué)反應(yīng),體內(nèi)仍可能存在活化的T淋巴細(xì)胞。因此,維持少量的免疫抑制劑治療至關(guān)重要。過早或過快停藥可能會導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。了解這些不同治療方法的優(yōu)缺點,有助于我們?yōu)榛颊哌x擇最合適的治療策略。
張鳳奎醫(yī)生的科普號
再生障礙性貧血的治療原則
治療原則(一)——早期治療???延緩/阻止骨髓衰竭的進一步發(fā)展,挽救殘存的HSC;???早期有效的支持治療,減少感染是治療成功的有力保障;???病程短,病情輕的患者療效好。治療原則(二)——個體化治療?疾病的類型???年齡???病程???臟器功能???感染??個人意愿治療原則(三)——綜合性治療???支持治療????聯(lián)合治療???中西醫(yī)結(jié)合?治療原則(四)——維持治療???三系恢復(fù)不同步???達到最大療效后,緩慢減量,減少復(fù)發(fā)???獲得最大療效后至少維持12月以上
黃金波醫(yī)生的科普號
異基因移植病例-6
Z女士,再生障礙性貧血診斷5年了,保守治療效果越來越差,于是下定決心做移植來根治。她選擇了半相合的胞兄的供體。蘇附一移植床位緊張,出于對蘇附一派駐分院的W主任的信任,在HC分院進行了異基因造血干細(xì)胞移植。在凈化倉中,就出現(xiàn)精神焦慮,之后肝臟膽紅素水平、腎臟肌酐水平升高,并且逐漸出現(xiàn)憋悶,終于等到順利造血重建,她一個人精神異常無法繼續(xù)在倉內(nèi)待下去了,在造血重建還不穩(wěn)定的回輸后11天,就出倉了。出倉時候,是凈化倉的醫(yī)生捏著皮球把她送到移植后病區(qū)的。一下來,就判定病情危重,微血管病危及到呼吸了。更多的證據(jù)(漿膜腔超聲、補體復(fù)合物水平)支持了微血管病的診斷。當(dāng)晚,她呼吸窘迫非常重,意識模糊,一直往下掉脈氧,夜里的值班醫(yī)生一度要把她轉(zhuǎn)到急診搶救。移植后何雪峰主任團隊緊密配合,制定方案,上了無創(chuàng)呼吸機,血漿置換,藥物調(diào)整,順利的熬過了那段非常艱難的時刻,沒有任何疾病跡象狀態(tài)康復(fù)出院。
何雪峰醫(yī)生的科普號