Coats病

Coats 病又稱外層滲出性視網(wǎng)膜病變，是一種進(jìn)行性的視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張、伴有不同程度的視網(wǎng)膜層間或?qū)酉碌臐B出和滲出性視網(wǎng)膜脫離的眼病。

本病大多見于男性青少年，女性較少，也可發(fā)生于成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側(cè)。病程緩慢，呈進(jìn)行性。早期不易察覺，直到視力顯著減退，出現(xiàn)白瞳癥或廢用性外斜時才被注意。

本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無定論。

本病在早期未累及黃斑部，通常無癥狀。有些患者會有輕度的視力下降，但因為本病多發(fā)于兒童和青少年，患者不容易察覺。通常引起顯著的的視力下降，患者才發(fā)覺出異常。

• 顯著的視力下降：當(dāng)病變累及到黃斑引起顯著的視力下降，患者才察覺出異常。
• 瞳孔區(qū)出現(xiàn)黃白色反射：本病與血管異常有關(guān)，異常的血管導(dǎo)致大量的滲出，呈黃白色，因此，家長才發(fā)現(xiàn)患者“瞳孔區(qū)出現(xiàn)黃白色反射”。
• 斜視：由于本病通常累及單眼，當(dāng)單眼的視力顯著下降且持續(xù)一段時間，會出現(xiàn)患眼的“廢用性外斜視”，其中“廢用性”是指由于長期不用而造成的器官功能的變化。

本病病因未明，尚無明確的預(yù)防方式。且由于本病早期不易察覺，多數(shù)患者在視力嚴(yán)重下降時才發(fā)覺。因此，對兒童及青少年應(yīng)定期體檢檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發(fā)現(xiàn)早期進(jìn)行治療。

醫(yī)生根據(jù)發(fā)病年齡、單眼發(fā)病、典型的眼底表現(xiàn)、眼底熒光血管造影檢查可基本明確診斷。對于疑難的病例，有時需要聯(lián)合眼球 CT 或核磁共振等檢查來進(jìn)行鑒別診斷。

眼底檢查：

眼底檢查是最基本和最常規(guī)的眼科檢查項目。通過此項檢查，醫(yī)生可初步判斷眼底病變的性質(zhì)和病變程度。本病的眼底表現(xiàn)有一定的特征性，是確診的重要依據(jù)。

眼底熒光血管造影檢查：

• 可了解視網(wǎng)膜血管的情況。
• 此項檢查為在肘部靜脈注射熒光素造影劑，然后使用眼底造影儀（可以簡單地理解為特殊的照相機(jī)）監(jiān)測和記錄眼底的血管情況。
• 檢查前需充分散大瞳孔。
• 檢查過程中，患者會略有不適，但可以忍受，有少數(shù)患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，通常休息后可緩解。
• 造影劑經(jīng)靜脈進(jìn)入人體后，會經(jīng)過肝臟代謝，腎臟排泄，最終經(jīng)尿液排出。因此，有嚴(yán)重的心臟病、腎功能不全、肺功能不全、肝功能不全者、孕婦，不建議做此項檢查。
• 偶有對造影劑過敏的患者，如果您是過敏體質(zhì)、或者既往曾對別的藥物或食物等發(fā)生過敏，檢查前要告知醫(yī)生和檢查者。
• 如果有嚴(yán)重的白內(nèi)障、大量的玻璃體積血、大片的視網(wǎng)膜出血，這些都會遮擋病灶，使醫(yī)生無法獲得有價值的診斷信息，也無法進(jìn)行此項檢查，所以需要及時告知醫(yī)生，遵醫(yī)囑重新預(yù)約檢查時間。

本病無特效的治療方法。病變的早期，通常使用激光光凝或冷凍治療。3 期以上的病變通常聯(lián)合治療，抗 VEGF 藥物注射治療有效，少數(shù)病例需要玻璃體手術(shù)治療。

光凝療法

利用激光治療，對早期病例效果較好。光凝視網(wǎng)膜血管病變區(qū)可使異常血管閉塞，滲出減少，病變區(qū)為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕代替。用光凝治療后大多數(shù)病例病情停止進(jìn)展，保留部分視力。

冷凍療法

可單獨使用或與激光合并使用，有一定效果。

透熱凝固術(shù)

在缺乏激光設(shè)備時可試用鞏膜表面透熱凝固術(shù)于相應(yīng)病變區(qū)，部分病例有效。

抗 VEGF 藥物治療

可減輕異常血管滲漏，促進(jìn)其萎縮消退。

手術(shù)治療

病變重者，如果有前膜形成和視網(wǎng)膜脫離可作玻璃體切割術(shù)和視網(wǎng)膜切開去除視網(wǎng)膜下滲出，保留部分視網(wǎng)膜功能和視力。

其他治療

• 腎上腺皮質(zhì)激素，效果不確切，可減輕水腫，使病情暫時緩解，不能控制病情進(jìn)展。
• 以往有用 X 線照射，療效也不確定。
• 對本病的并發(fā)癥如繼發(fā)性青光眼或白內(nèi)障等，可根據(jù)具體病情考慮手術(shù)對癥治療。

Coats 病患者平時需注意保護(hù)眼睛，遵醫(yī)囑定期復(fù)查。激光治療及手術(shù)治療后，有些注意事項，具體如下：

保護(hù)眼睛

• 生活及用眼習(xí)慣養(yǎng)成良好的用眼習(xí)慣，注意休息，避免過度用眼。
• 保護(hù)眼部，避免眼部受傷。

激光治療后的相關(guān)事項

• 治療當(dāng)日，勿拿重物，不要用力，禁止飲酒，避免外傷，適當(dāng)休息。
• 飲食上要注意進(jìn)食易消化、富含維生素 C 和 E 的食物，勿食辛辣刺激性強(qiáng)的食物。
• 按時進(jìn)行復(fù)查，如有不適，要及時就診。

術(shù)后注意事項

• 遵照醫(yī)囑，按時滴用眼藥水。術(shù)后遵醫(yī)囑按時進(jìn)行復(fù)查，如有不適，要及時就診。
• 術(shù)后兩周內(nèi)避免眼睛進(jìn)水，避免不干凈東西進(jìn)入眼睛。若眼睛進(jìn)入異物時，勿大力揉眼，可用抗生素眼藥水清洗。
• 滴眼藥水時，滴前要搖勻，瓶口抬高，注意不要碰到睫毛。

本病發(fā)展緩慢，破壞力強(qiáng)。如能早期發(fā)現(xiàn)并治療，可保留一定的視力。當(dāng)合并嚴(yán)重的并發(fā)癥時，視力預(yù)后差。
青少年患者的臨床表現(xiàn)往往重于成年人，其預(yù)后情況通常比成人差。