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姚勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 中性尿，宮催體性增粗，做了四化，沒有縮小，說明第一可能不是生殖細(xì)胞瘤。 也有可能他是朗克汗，那啊這個(gè)呢，就是我們講課的時(shí)候，我們總說的就是我們強(qiáng)調(diào)催利平活檢，強(qiáng)調(diào)氨區(qū)在位活檢的重要性，其實(shí)叫釋化也好，釋放也好，之后沒有縮小的，我們也經(jīng)常見到這個(gè)時(shí)候呢，那就相當(dāng)于說我們第一個(gè)還是按照先控制他癥狀，他垂病癥出，我估計(jì)他尿崩了，不知道垂淚功能怎么樣，那么先按照他的癥狀來繼續(xù)的，原來的技術(shù)替代也好，明年控制尿量也好，先繼續(xù)這么用。另一個(gè)呢，就是建議重新評(píng)估它的北胎信息AP，呃，腰穿的北胎吸a fmp，然后呢，如果是這個(gè)，呃，考慮朗克汗，那做一個(gè)全身骨掃描，也可以看看全身其他部位有沒有。 好嗎？這可能要這么治療了。2022年12月24日
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馮銘副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們術(shù)后呢，迷寧的這個(gè)用量，就是要根據(jù)，呃，尿量的多少來調(diào)整迷寧，所以說呢，我不知道你這個(gè)尿量多是多到多少，那么根據(jù)這個(gè)呢，可以調(diào)整民營的量，一般來說呢，我們術(shù)后的尿崩啊，都是在幾周幾天或者幾周的時(shí)間呢，慢慢就能夠恢復(fù)，民營藥也會(huì)逐漸的減量，甚至說。 停掉，就是我剛才說的，你先回答第二個(gè)問題，尿崩啊，至少目前我的病人還沒有說是終生需要服泌寧的啊，就是即使垂體后夜受到干擾的，他也會(huì)，嗯，慢慢的把民寧藥減下來，然后最后停藥。 還有病人問呢，說。2022年11月18日40
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劉毅副主任醫(yī)師 隨州市中醫(yī)醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 曲線用藥治尿頻（尿崩癥？）“我吃了兩周，現(xiàn)在尿頻已經(jīng)好的差不多了。之前喝點(diǎn)水馬上就要去上幾次廁所，我口又容易干，晚上喝點(diǎn)水，一晚上起來好幾次，很影響睡眠。”“你之前告訴我去到?？普覍＜铱纯?，排除一下尿崩癥，說的我好緊張。我吃藥效果很明顯，現(xiàn)在也不口干，水也喝的很少了，應(yīng)該不是尿崩癥吧??？”這是患者第三次來就診，告訴我她的治療情況以及疑問。第一次來就診的時(shí)候是4月14日。主要癥狀就是一喝水馬上就要去小便好幾次，感覺完全沒有經(jīng)過體內(nèi)的循環(huán)，水到嘴里、胃里，然后就直接通過尿道排出來了。她有口干的癥狀，半夜會(huì)出現(xiàn)口干，起來喝一兩次水，喝水后馬上就數(shù)次小便，嚴(yán)重影響睡眠?；颊哐韵卤容^怕冷，但胃不怕涼，喝水后容易出汗和小便，中醫(yī)辨證有上熱下寒的癥狀?；颊邤?shù)次檢查血糖完全正常，找西醫(yī)看過，沒有確診，沒有醫(yī)生提過尿崩癥，也沒有開過藥。找好幾個(gè)中醫(yī)看過，基本都是從腎虛論治，開的多是補(bǔ)腎陽或者縮尿的中藥，縮泉丸是用的頻次最多的。雖然第一次來我門診，懷疑是西醫(yī)上的尿崩癥，但不能確診，沒讓她做禁水試驗(yàn)，讓她去專科找西醫(yī)的專家確診一下，她也很不情愿，就想讓我開點(diǎn)中藥試試。其他中醫(yī)走過的路我是不能再走了，不能以補(bǔ)腎縮泉的中藥為主?；颊吆人缶蛿?shù)次小便，如果有藥物能讓患者不再口干，患者少喝水或者基本不喝水，是不是尿就少了呢？增強(qiáng)膀胱氣化、激動(dòng)水液蒸騰的思路也能解決口干，但我打算按照“消渴”也就是中醫(yī)治療糖尿病的思路來治療這名患者，雖然她在西醫(yī)上明確排除了糖尿病。這是患者2022.4.14日下午第一次就診時(shí)的處方這是患者2022.5.5日下午第一次就診時(shí)的處方這是患者2022.5.11日下午第一次就診時(shí)的處方患者第一次服藥后口干就明顯改善，喝水頻次就少了，尿頻的癥狀也就不那么突出了，恰逢家中有事，就停藥了將近半月，這停藥的半月中，口干和尿頻的癥狀沒有返回到以前的狀態(tài)；第二次喝完藥之后，基本上不怎么喝水了，尿頻就更少了；今天她是來鞏固的，又開了7劑的免煎顆粒。?????????????????隨州市中心醫(yī)院明德堂堂主劉毅記于2022.5.12護(hù)士節(jié)2022年05月12日212
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 垂體柄中斷綜合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂體柄缺如或變細(xì)，合并垂體前葉發(fā)育不良，垂體后葉異位，下丘腦分泌的激素不能通過垂體柄到達(dá)垂體所產(chǎn)生的一系列臨床癥候群[1]。MRI表現(xiàn)為垂體柄變細(xì)或中斷或缺如、垂體后葉異位或缺如、垂體前葉發(fā)育不良三聯(lián)征[1-2]。據(jù)估計(jì)PSIS的發(fā)病率為0.5/100000。生長激素缺乏（GHD）及垂體功能減退患者中PSIS的患病率高。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科陳善聞?dòng)捎谙虑鹉X分泌的調(diào)節(jié)激素不能通過垂體柄到達(dá)垂體前葉，從而出現(xiàn)腺垂體功能減低表現(xiàn)：生長激素完全或部分缺乏導(dǎo)致身材矮小、生長遲緩，促甲狀腺激素缺乏導(dǎo)致甲減，促性腺激素缺乏導(dǎo)致性腺發(fā)育不良和第二性征發(fā)育延遲?；颊呔驮\年齡不同，垂體柄損傷程度不同，臨床表現(xiàn)各異，最常見的是生長激素缺乏，常伴有其他垂體前葉激素缺乏。GnRH脈沖治療是通過皮下脈沖式注射GnRH，促進(jìn)垂體前葉促性腺激素細(xì)胞分泌卵泡刺激素（FSH)和黃體生成素（LH）。因此，垂體前葉保存一定數(shù)量的促性腺細(xì)胞，是GnRH脈沖治療的前提。以往認(rèn)為，PSIS患者的垂體前葉發(fā)育不良，故不適合GnRH脈沖治療。然而，國內(nèi)已有文章報(bào)道PSIS用GnRH脈沖治療后，隨著治療時(shí)間的延長，LH和FSH水平有逐步增高的趨勢，提示垂體促性腺激素細(xì)胞的功能可能隨著GnRH刺激時(shí)間的延長而逐步恢復(fù)，這種恢復(fù)有可能是GnRH促性腺細(xì)胞數(shù)量的增多，亦有可能歸因于促性腺激素細(xì)胞的激素合成功能逐步得到“蘇醒”。其中亦有相應(yīng)的男性PSIS患者出現(xiàn)精子的產(chǎn)生[3-4]。一.病因及發(fā)病機(jī)制1. 圍產(chǎn)期損傷大量的研究發(fā)現(xiàn)PSIS患者圍產(chǎn)期事件率高。Maghnie等觀察了22例PSIS患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：81.81%的患者有不良的圍產(chǎn)期事件，其中61.18%為臀先露。而正常人群臀先露的比例僅為3.4%。Pinto等報(bào)道，51例PSIS患者中15例有圍產(chǎn)期事件，包括臀位生產(chǎn)、剖官產(chǎn)、新生兒窒息。Reynaud等報(bào)道，83例PSIS患者中，20,6%新生兒窘迫、18%臀位生產(chǎn)。Tauber等報(bào)道，35例PSIS患者中，14.3%臀位生產(chǎn)、11.4%剖宮產(chǎn)、14.3%產(chǎn)鉗助產(chǎn)。故學(xué)者們推斷，國產(chǎn)期事件致垂體-下丘腦區(qū)域損傷可能是PSIS的原因。2.產(chǎn)前因素后來的一些研究發(fā)現(xiàn)：部分PSIS患者無圍產(chǎn)期事件，但有家族遺傳傾向，而且，PSIS患者常合并其他異常，如小陰莖、隱睪等。圍產(chǎn)期基因突變亦有可能，如：POU1F1（早期稱為PIT1）、PROP1、HESX1、LHX3、LHX4、SOX3、OTX2等。其按照一定的時(shí)間、空間順序表達(dá)對于垂體的正常發(fā)育具有重要意義。二.臨床表現(xiàn)垂體柄中斷綜合征患者男性居多，很少有家族史（5%）。主要臨床表現(xiàn)包括：1.不同程度的垂體前葉激素分泌缺乏PSIS患者最常見的臨床表現(xiàn)為生長激素缺乏。與垂體柄無明顯異常的GHD患者相比，二者性別比、出生時(shí)身長及體重、身高、目標(biāo)身高與實(shí)際身高差值、BMI、IGF-1、實(shí)際年齡與骨齡差值無顯著性差異。PSIS患者的臨床癥狀更重、診斷年齡更早、治療效果更好。Louvel等比較了PSIS患者與暫時(shí)性生長激素缺乏患者的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)前者診斷年齡更小、生長速度更慢、CH峰值更低。2、垂體后葉功能大多正常盡管PSIS患者垂體后葉位置常異常，但其功能大多正常，故一般認(rèn)為PSIS患者很少合并中樞性尿崩癥。但亦有報(bào)道得出不同結(jié)論，認(rèn)為較高比例（11,5%～15.4%）的患者合并中樞性尿崩癥。三.治療1、傳統(tǒng)的治療方案即各種垂體前葉激素的替代是PSIS的有效治療手段。需注意ACTH和TSH均缺乏的患者替代治療時(shí)糖皮質(zhì)激素的使用應(yīng)早于甲狀腺激素。過早使用性激素會(huì)加速骨骺閉合，影響最終身高。故性激素的替代應(yīng)根據(jù)患者的年齡、身高等綜合評(píng)估。2、GnRH脈沖治療：利用微量輸注泵皮下持續(xù)低劑量注射戈那瑞林（90min/次，10ug/次，濃度1：200），每天輸注16次，在每次輸注后，根據(jù)LH和FSH 水平進(jìn)行輸注劑量的調(diào)整，國內(nèi)目前已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道，在垂體前葉功能保留完好的基礎(chǔ)上，利用GnRH脈沖治療，隨著治療時(shí)間的延長，LH和FSH 均有升高，睪酮水平和睪丸體積也有所增加。大部分PSIS垂體前葉促性腺激素細(xì)胞儲(chǔ)備功能都是完好的，希望GnRH脈沖治療能夠“喚醒”沉睡的細(xì)胞，重建男性PSIS患者垂體-睪丸軸的功能，為未來PSIS的治療提供一定的參考。1、Femandez-Rodriguez E,Quinleiro C,Barreino J,etal. Pituitary stalk dysgenesis-induced hypopituitarism in adult patients:prevalence,evolution of hormone dysfunction and genetic analysis[J].Neuroendocrinology,2011,93(3):181-188.2、Rottembourg D,Linglart A,Adamsbaum C,etal.Gonadotrophic status in adolescents with pituitary stalk interruption syndrome[J].Clin Endocrinol(Oxf),2008,69(1):105-1113、邵為民，白文俊，陳益民等.微量泵脈沖輸注戈那瑞林治療垂體柄中斷綜合征性腺功能減退病例分析及文獻(xiàn)回顧[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）,2014，46（4）：642-6454、鄭俊杰、茅江峰、伍學(xué)焱等.GnRH脈沖治療對男性垂體柄終端綜合征患者垂體-睪丸軸功能的影響[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2016，96（21）：1668-16722020年11月07日3443
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張晨冉副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 12歲女孩，出現(xiàn)多飲多尿2月，診斷為“中樞性尿崩癥”，頭顱檢查發(fā)現(xiàn)“垂體柄增粗，垂體柄占位”。影像科考慮為生殖細(xì)胞瘤可能性大，后行診斷性放療5次，復(fù)查磁共振顯示垂體柄占位體積未縮小。家屬后來找我們做活檢手術(shù)。我們采用眉毛上方的切口，無需剃頭發(fā)和眉毛，微創(chuàng)鎖孔入路，垂體柄顯示良好，成功拿到了病理組織。術(shù)后監(jiān)護(hù)室醫(yī)生說“你們手術(shù)做過了嗎？怎么找不到切口啊”。一切為了孩子，制定個(gè)性化手術(shù)方案，將微創(chuàng)進(jìn)行到底。2020年09月09日2180
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蒙碧輝主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：頻繁的飲水 多尿 尿比重低 閉經(jīng) 有時(shí)頭痛 快一年多了 喝過很多中藥 癥狀沒有緩解能控制飲水和排尿的癥狀廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科蒙碧輝：尿崩癥的特點(diǎn)是多尿（每日尿量多超過3L），低比重尿，低滲尿。病因分為腎性尿崩癥和中樞性尿崩癥。要對兩者進(jìn)行鑒別，必須在醫(yī)院住院進(jìn)行禁水-加壓素試驗(yàn)。臨床上多見為中樞性尿崩癥。建議行蝶鞍MRI檢查，同時(shí)查甲狀腺功能、性腺軸激素和血皮質(zhì)醇、ACTH檢查。另外，多尿的鑒別還包括排查糖尿病，這比較簡單，查血糖即可。中樞性尿崩癥一定要注意排查鞍區(qū)附近的占位性病變，因此很有必要行鞍區(qū)MRI檢查。檢查清楚后才能制定治療方案。2012年02月02日5759
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 理論上任何引起下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)損傷的因素都可以影響抗利尿激素(ADH)的分泌而產(chǎn)生中樞性尿崩癥。因此，經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后多尿往往被簡單的診斷為中樞性尿崩癥，予以抗利尿藥物治療。但事實(shí)上就ADH的分泌而言，神經(jīng)垂體的抗損傷能力是很強(qiáng)的。實(shí)驗(yàn)表明，即使是手術(shù)切除神經(jīng)垂體也只能使ADH的分泌一過性受損。當(dāng)患者ADH儲(chǔ)量在正常水平的10%以上時(shí)，尿量僅輕度增加，多飲和煩渴的癥狀非常輕微，甚至被患者所忽視，表現(xiàn)為部分性中樞性尿崩癥，不需要臨床干預(yù)。經(jīng)蝶垂體腺瘤術(shù)后，ADH儲(chǔ)量在正常水平的10%以下時(shí)，才會(huì)發(fā)生完全性中樞性尿崩癥，而且往往是一過性的。視上核和室旁核大細(xì)胞神經(jīng)元需損失90%以上才會(huì)導(dǎo)致永久性尿崩癥。經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤，由于鞍膈的保護(hù)，手術(shù)對下丘腦的干擾僅限于牽拉和搔刮，不會(huì)影響下丘腦的血供。而且隨著手術(shù)技巧和手術(shù)器械的進(jìn)步，術(shù)野越來越清楚，術(shù)中采取分段式腫瘤切除的方法，可以控制鞍膈由后向前、由兩側(cè)向中心逐漸下降，對神經(jīng)垂體和下丘腦的影響越來越小。單鼻孔-蝶竇入路較經(jīng)典的經(jīng)口鼻蝶竇入路手術(shù)創(chuàng)傷明顯減輕?；颊咝g(shù)后很快可以恢復(fù)飲食和下床活動(dòng)。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩中的作用越來越明顯。口渴中樞位于下丘腦終板血管器內(nèi)。由于缺乏血腦屏障，對內(nèi)環(huán)境的變化敏感。經(jīng)蝶入路垂體腺瘤切除可以影響下丘腦口渴中樞，導(dǎo)致口渴閾值下調(diào)。正常人引起渴覺的血漿滲透壓閾值在289~307mOsm，垂體腺瘤患者術(shù)后有效血漿滲透壓在283~288mOsm時(shí)就有明顯的口渴的感覺和飲水的沖動(dòng)?；颊邔κ中g(shù)后尿量增加不全面的認(rèn)識(shí)，也在事實(shí)上增加了患者的恐懼感和主動(dòng)飲水的需求。手術(shù)后由于鼻腔粘膜水腫而經(jīng)口呼吸，也增加了口渴的感覺。ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥、下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲在經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥中聯(lián)合起作用。但是又有不同的特點(diǎn)，在手術(shù)后不同時(shí)間發(fā)揮不同的作用。手術(shù)后ADH分泌障礙而導(dǎo)致的中樞性尿崩癥出現(xiàn)很快，多在術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為完全性的尿崩。我科1994年的研究資料表明中樞性尿崩發(fā)生在術(shù)后1~22h，平均11h，持續(xù)4~12h，平均37h，尿量從200ml/h逐漸增加，最多的可以達(dá)到1000ml/h。尿量和輸液速度、清醒或睡眠狀態(tài)無關(guān)，尿比重<1.005，血漿滲透壓>300mOsm，最高可以達(dá)到340mOsm。必須使用垂體后葉素類藥物才能控制尿量(4)。下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲而導(dǎo)致得尿崩癥起病時(shí)間晚，一般發(fā)生在術(shù)后24h之后，尿量和輸液速度、飲水量密切相關(guān)，尿比重在1.005~1.015之間，血漿滲透壓在正常范圍?；颊邿┛拭黠@，大量飲水。因此ADH分泌障礙導(dǎo)致的中樞性尿崩癥在術(shù)后24h內(nèi)起主要作用，而且一旦出現(xiàn)往往是完全性尿崩。而術(shù)后24h以后發(fā)生的尿崩癥往往是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲的結(jié)果，而且后者起主要作用。處理不當(dāng)可以導(dǎo)致尿崩癥的遷延和加重。經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿量增多是在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張而導(dǎo)致的精神性多飲共同作用的結(jié)果。由于同時(shí)存在ADH分泌障礙、口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲，經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體腺瘤術(shù)后尿崩的處理有其特殊性。在生理?xiàng)l件下，大量飲用清水后，體液被稀釋，血漿晶體滲透壓下降，ADH分泌減少，尿量增加。在生理狀態(tài)下，20分鐘內(nèi)飲用1升清水，1小時(shí)后可以使排尿率達(dá)到15ml/min。飲用生理鹽水則不會(huì)出現(xiàn)水利尿的現(xiàn)象，排尿率穩(wěn)定在2ml/h。但是由于存在ADH分泌障礙，飲用生理鹽水和飲用清水結(jié)果相似。而且生理鹽水還會(huì)減少醛固酮的分泌，使尿量增加。由于排除的是低滲尿，鹽離子的潴留反而加重?zé)┛省Ｒ虼?，在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，口渴中樞閾值下調(diào)和精神性多飲聯(lián)合作用導(dǎo)致的經(jīng)單鼻孔-蝶竇垂體術(shù)后尿崩癥的處理，增加飲水量、加快輸液速度，不僅不能控制尿崩，反而會(huì)加重?zé)┛屎投嗄?。在?yán)密監(jiān)測生命體征的前提下，首先嚴(yán)格控制輸液速度，控制飲水速度，少量、多次口服補(bǔ)充白開水。觀察2~3h，無減少趨勢，口服雙氫克尿噻12.5~25mg。我們認(rèn)為，雙氫克尿噻主要通過增加NaCl的排除，使血漿滲透壓降低到口渴閾值以下，同時(shí)造成鈉負(fù)平衡，增加腎近曲小管重吸收，減少尿量。在臨床中，口服雙氫克尿噻后尿量首先一過性增加，達(dá)到300~400ml/h，持續(xù)1~2小時(shí)，口渴的感覺在服藥1h后逐漸減輕，飲水的沖動(dòng)消失，服藥1~2小時(shí)后尿量逐漸減少到50~100ml/h，可以維持6~12小時(shí)。也證實(shí)我們的觀點(diǎn)。同時(shí)患者一旦出現(xiàn)尿崩，往往會(huì)持續(xù)1~2d。因此，應(yīng)根據(jù)口渴出現(xiàn)的頻度，定期口服雙氫克尿噻，使機(jī)體獲得一個(gè)相對穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，以利于ADH分泌調(diào)節(jié)的恢復(fù)。對在ADH分泌障礙的基礎(chǔ)上，下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲導(dǎo)致的尿崩，我們不主張使用垂體后葉素類藥物。因?yàn)榛颊逜DH水平?jīng)]有降低到完全性尿崩的水平，尿崩是由于下丘腦口渴中樞閾值下調(diào)和患者術(shù)后緊張性多飲造成的。垂體后葉素類藥物可能會(huì)干擾下丘腦-神經(jīng)垂體軸的恢復(fù)。在臨床上我們經(jīng)常見到停用垂體后葉素類藥物后，患者尿崩復(fù)發(fā)，同時(shí)導(dǎo)致復(fù)雜的電解質(zhì)紊亂。但是必須說明，術(shù)后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的尿崩癥，ADH分泌障礙是主要原因，必須使用垂體后葉素類藥物要控制尿量。2010年03月13日9068
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尿崩癥相關(guān)科普號(hào)
劉躍亭醫(yī)生的科普號(hào)
劉躍亭 主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
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肖振衛(wèi)醫(yī)生的科普號(hào)
肖振衛(wèi) 副主任醫(yī)師
山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
腎病科
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陸曉俊醫(yī)生的科普號(hào)
陸曉俊 主治醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院
泌尿外科
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