先天性喉喘鳴

一、定義先天性喉部異常包括：喉軟骨軟化癥即先天性喉喘鳴、會(huì)厭兩裂、先天性喉蹼、喉膨出、聲門下狹窄等，其中以喉軟骨軟化病為最常見，約占喉部先天畸形的50%~75%，男女發(fā)病率約為2:1。先天性喉喘鳴是一種嬰兒病，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，到2歲左右恢復(fù)常態(tài)。二、病因目前尚未完全明了，其發(fā)病可能是由于喉軟骨發(fā)育不成熟、軟化導(dǎo)致吸氣時(shí)，會(huì)厭軟骨兩側(cè)向后向內(nèi)蜷曲，與喉頭接觸。杓會(huì)厭皺襞及杓狀軟骨均吸人喉部，阻塞喉部人口，發(fā)生呼吸困難。喉鳴由杓會(huì)厭皺襞震動(dòng)而發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)1．癥狀表現(xiàn)：間斷性、低音調(diào)、吸氣性喉喘鳴，用力吸氣時(shí)喘鳴聲加重。繼發(fā)于聲門上杓會(huì)厭襞周圍組織的振動(dòng)。是最常見的喉先天性畸形。男女發(fā)病率為2:1，出生后兒天到幾周后發(fā)病，最常見在出生后2周發(fā)病。出生6個(gè)月時(shí)癥狀最為嚴(yán)重，之后穩(wěn)定并逐漸緩解,18~24月齡時(shí)癥狀消失。喉喘鳴在哭鬧、進(jìn)食及仰臥位時(shí)加重。中到重度患兒可伴有喂食困難、胃食管反流、生長停滯、發(fā)紺、間歇性完全阻塞或心力衰竭，極重度者可窒息死亡。2．體征：臨床檢査可見典型的三凹征，可聞及吸氣期喉喘鳴。雙肺呼吸音清晰。對可疑病例，使用電子喉氣管內(nèi)鏡有助于確診，清醒狀態(tài)軟質(zhì)喉內(nèi)鏡檢查可見典型的病理表現(xiàn)。三、診斷根據(jù)病史及癥狀一般不難作出診斷。必要時(shí)，可作直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質(zhì)。依據(jù)纖維喉鏡檢査結(jié)果的分型，喉軟化癥目前尚無統(tǒng)一分型標(biāo)準(zhǔn)。重度喉軟化癥的建議標(biāo)準(zhǔn)與參考指標(biāo)下列癥狀司時(shí)具備三個(gè)以上時(shí)，可診斷為重度喉軟化癥，是外科治療的重要參考指征。(1）安靜時(shí)呼吸困難和（或）活動(dòng)后重度呼吸困難。(2）喂養(yǎng)困難。(3）身高和體重生長停滯。(4）睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣。(5）難以控制的胃食管反流。(6）阻塞性呼吸困難行氣管插管病史。(7）活動(dòng)性缺氧。(8）活動(dòng)性高碳酸血癥。(9）異常的睡眠監(jiān)測和呼吸暫停指數(shù)增高。四、鑒別診斷本病常與下列疾病相鑒別：1．喉部其他疾病先天性喉囊腫可發(fā)生在聲門上區(qū)或會(huì)厭附近，在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難，當(dāng)側(cè)或頭后仰時(shí)，癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進(jìn)行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應(yīng)盡早行摘除手術(shù)。2．氣管異常先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如，馬蹄形氣管環(huán)變平，均可使氣管壁軟弱，抵抗不住氣管腔外的壓力，或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁，使氣管會(huì)厭萎陷，均可發(fā)生喉喘鳴。此外，亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓，而引起喉鳴或呼吸困難，如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大，均可壓迫氣管及支氣管導(dǎo)致繼發(fā)性軟化而引起喉鳴及呼吸困難。胸片、氣管碘油造影、纖維支氣管鏡胸部螺旋CT等檢查有助診斷。3.小下頜其特點(diǎn)為下頜小、舌厚短或相對較大，吸氣有鼾鳴音，并有明顯吸氣性呼吸困難。當(dāng)吸氣時(shí)，患兒下頜向后，口緊閉內(nèi)縮，舌根向后墜，軟胯上提，使鼻咽腔堵塞，造成嚴(yán)重呼吸困難，以劍突內(nèi)陷最為明顯，因此臨床上有時(shí)誤認(rèn)為先天性漏斗脳。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位，用手托起下頜，呼吸困難當(dāng)即緩解?；純撼Ｒ蚝粑щy不能正常哺乳，以致營養(yǎng)不良，并發(fā)呼吸道感染。五、治療1．一般治療：精心護(hù)理和加強(qiáng)喂養(yǎng)。如母親飲食缺鈣或孕期有四肢酸麻情況，宜早給患兒及其母親足量的鈣及維生素D，并曬太陽。特別應(yīng)注意防治呼吸道感染。一般喉部間隙隨年齡增大，大多在2歲左右，癥狀逐漸消失；氣管環(huán)隨年齡增大，逐漸發(fā)育變硬，癥狀便可緩解。對繼發(fā)于氣管腔外壓迫的病例，應(yīng)針對壓迫原因，進(jìn)行治療，以解除呼吸道梗阻。2．外科治療目前僅用于極度嚴(yán)重病例，只在癥狀嚴(yán)重時(shí)需要，如嚴(yán)重威脅生命的氣道阻塞癥等。常見的手術(shù)方式有：聲門上成形術(shù)、會(huì)厭成形術(shù)、杓會(huì)厭襞成形術(shù)、杓會(huì)厭襞切開術(shù)、會(huì)厭融合術(shù)等。切除的位置和程度范圍取決于每個(gè)患兒的具體阻塞狀況而定。常用的手術(shù)器械：包括常規(guī)的喉顯微器械、CO，激光、微切削鉆等。

喉軟化癥(laryngomalacia):喉軟化又稱“松軟喉”(floppy larynx),是新生兒喘鳴的最常見原因。它的典型特征是吸氣性的喘鳴。喉鳴可以隨著進(jìn)食、激惹和仰臥體位而惡化。喉部直接視診典型地顯示聲門上的塌陷，緊的杓狀會(huì)厭襞，長而向后彎曲的Q形會(huì)厭，和杓狀軟骨上組織的脫垂。這一情況被認(rèn)為是喉部的神經(jīng)肌肉發(fā)育不成熟的結(jié)果。許多患兒同時(shí)伴有胃食管反流(GER),這是胸腔內(nèi)極度負(fù)壓所造成，反流本身也可以導(dǎo)致氣道的損傷。 對大多數(shù)兒童來說，喉軟化癥是輕微和自限性的，診斷可通過纖維喉鏡檢查確診。然而，在嚴(yán)重的或非典型表現(xiàn)的嬰兒中，需要?dú)夤芎椭夤軆?nèi)鏡檢查確診和外科手術(shù)緩解癥狀，絕大多數(shù)情況下預(yù)后良好。

喉軟骨軟化（laryngomalacia），是指吸氣時(shí)聲帶上方的結(jié)構(gòu)塌陷。這是一種非常常見的喉先天性異常，也稱為先天性喉鳴。輕度喉軟骨軟化一般表現(xiàn)為吸氣時(shí)的呼嚕聲，往往在躺著、吃奶和睡眠時(shí)最響，哭泣時(shí)消失或者被哭聲掩蓋。不過，重度喉軟骨軟化可能在哭鬧時(shí)喘鳴最響。喉軟骨軟化的呼嚕聲往往在孩子4-8月齡的時(shí)候最明顯，隨著月齡增長，在12-18月齡時(shí)候緩解。

喉軟骨軟化的寶寶，有的在補(bǔ)鈣、有的增加了維生素D的補(bǔ)充量，還有的做霧化。其實(shí)這些治療都是不必要的。喉軟骨軟化的病因，和缺鈣、缺維生素D，以及支氣管痙攣和氣道高反應(yīng)都沒有關(guān)系，因此這些治療既不“對因”，也不“對癥”。輕度的喉軟骨軟化癥狀可以逐漸自行緩解，因此，絕大部分嬰兒都不需要治療，只要定期做兒童保健，評估孩子的生長發(fā)育情況就可以了。 比較嚴(yán)重的胃食管反流有可能會(huì)引起聲門上水腫，這種情況下喉軟骨軟化容易進(jìn)一步加重，因此如果孩子同時(shí)存有胃食管反流病，則需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的護(hù)理和治療（如果孩子有喂養(yǎng)和呼吸的困難，就需要耳鼻喉和呼吸?？漆t(yī)生進(jìn)一步評估，必要時(shí)手術(shù)治療）。

喉軟骨軟化有輕有重，絕大多數(shù)寶寶的喉軟骨軟化程度輕微，雖然呼吸時(shí)會(huì)有呼嚕聲或喘鳴音，但是并不會(huì)真正造成呼吸困難，也不會(huì)影響到孩子的吃奶、睡眠和成長。但如果存在中重度的喉軟骨軟化，則有可能會(huì)有喂養(yǎng)和呼吸的困難，導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩。如果家長發(fā)現(xiàn)寶寶有呼嚕聲，只要吃奶、睡眠、體重增長良好，就不需要特別擔(dān)心。但是如果寶寶在喂養(yǎng)、睡眠等方面遇到困難，就需要及時(shí)就醫(yī)。

軟骨軟化的原因多種多樣，包括先天結(jié)構(gòu)的異常或者成熟延遲，聲門上水腫和神經(jīng)肌肉疾病等。但是，研究者對比喉軟骨軟化的嬰兒和正常嬰兒的氣管軟骨組織，并沒有發(fā)現(xiàn)明顯區(qū)別，喉軟骨軟化其實(shí)并不真的是“骨頭軟”引起的。

一般小孩喉軟化大部分是可以通過飲食喂養(yǎng)的一個(gè)調(diào)理，還有平時(shí)的一個(gè)營養(yǎng)均衡，比如曬太陽、補(bǔ)充點(diǎn)魚肝油等等，隨著年齡增長，喉軟化慢慢自己會(huì)好。但是也有一部分人癥狀持續(xù)不見改善，甚至越來越嚴(yán)重，出現(xiàn)呼吸困難、一吃東西就嗆。還有小朋友已經(jīng)長到五、六個(gè)月大，還是七、八斤，跟出生時(shí)候沒有多大區(qū)別。這種情況下就可能需要考慮手術(shù)。目前通過聲門上成形術(shù)，大部分都是可以獲得比較好的一個(gè)效果。所以先天性喉軟化大部分是通過保守觀察治療可以治好。小部分好不了的、癥狀比較嚴(yán)重的，比如影響呼吸、影響吃東西，還有影響生長發(fā)育的，這些需要通過手術(shù)治療。通過手術(shù)治療大部分也是可以獲得非常好的一個(gè)治療效果。

隨著高分辨率CT的普及，氣管狹窄、血管環(huán)、肺動(dòng)脈吊帶在較早的時(shí)期就可以被發(fā)現(xiàn)。這些孩子（新生兒、嬰幼兒）往往是因?yàn)楹粑贝佟⒉幻髟虻拇?、運(yùn)動(dòng)后或感冒后喘息明細(xì)加重來就診。這個(gè)病也是我們心臟外科和呼吸內(nèi)科聯(lián)系最緊密的一個(gè)病。讓我們看看這三者是什么，又到底有什么關(guān)系？

一般來說先天性喉軟化大部分是不需要去治療的。因?yàn)榇蟛糠值陌Y狀都是比較輕的，比如有些人可能喝水的時(shí)候，喝的急就會(huì)嗆兩下水，這種情況下一般只是需要注意喂養(yǎng)就可以了。比如不能躺著吃東西、躺著喝水、喝牛奶，這個(gè)習(xí)慣是不好的，一定坐著或者斜斜地抱著讓他喝，這樣子不容易嗆到。甚至有些人如果喝奶嘴，奶嘴比較粗就容易嗆，有時(shí)候可以用匙羹去喂，減少嗆咳。一般來說只要注意喂養(yǎng)，慢慢這個(gè)癥狀隨著年齡增長會(huì)改善。平時(shí)還需要多曬曬太陽，比如早上七、八點(diǎn)太陽出來了就要去曬。曬的時(shí)候不是只是把頭露出來，其他的地方都裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)的，這個(gè)是不行的。一定要把手腳的衣服都撩起來，也不能全部都扒光，扒光風(fēng)一吹又容易感冒，這個(gè)也是不行的。所以曬太陽一個(gè)要注意時(shí)間，第二個(gè)要注意方式。時(shí)間一般曬十幾、二十分鐘就可以。

一般來說先天性喉軟化大部分是不需要去治療的。因?yàn)榇蟛糠值陌Y狀都是比較輕的，比如有些人可能喝水的時(shí)候，喝的急就會(huì)嗆兩下水，這種情況下一般只是需要注意喂養(yǎng)就可以了。比如不能躺著吃東西、躺著喝水、喝牛奶，這個(gè)習(xí)慣是不好的，一定坐著或者斜斜地抱著讓他喝，這樣子不容易嗆到。甚至有些人如果喝奶嘴，奶嘴比較粗就容易嗆，有時(shí)候可以用匙羹去喂，減少嗆咳。一般來說只要注意喂養(yǎng)，慢慢這個(gè)癥狀隨著年齡增長會(huì)改善。平時(shí)還需要多曬曬太陽，比如早上七、八點(diǎn)太陽出來了就要去曬。曬的時(shí)候不是只是把頭露出來，其他的地方都裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)的，這個(gè)是不行的。一定要把手腳的衣服都撩起來，也不能全部都扒光，扒光風(fēng)一吹又容易感冒，這個(gè)也是不行的。所以曬太陽一個(gè)要注意時(shí)間，第二個(gè)要注意方式。時(shí)間一般曬十幾、二十分鐘就可以。