胸腺瘤

徐先生來(lái)自皖北一個(gè)溫馨的小城市。在他剛踏入婚姻的殿堂不久，家里就添了個(gè)小天使?？粗畠阂惶焯扉L(zhǎng)大，心里真是滿滿的幸福。但生活總是喜憂參半。在女兒剛滿四個(gè)多月時(shí)，這位新手爸爸就確診了重癥肌無(wú)力合并胸腺瘤?；炭植话驳乃吹骄W(wǎng)上大大小小的病例分享十分茫然無(wú)措，但家人和自己也擔(dān)心疾病可能進(jìn)展，他只能收拾心情面對(duì)。經(jīng)醫(yī)生和病友介紹，他決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院尋求更好的治療。從最初的困惑與掙扎，到后來(lái)的重生與感恩，他的每一步都并不容易，卻也無(wú)比珍貴。現(xiàn)在，徐先生想敞開(kāi)心扉，和大家說(shuō)說(shuō)他的那些心里話?！捌鸪酰乙詾橹皇枪ぷ魈蹖?dǎo)致的頸椎問(wèn)題，但隨著時(shí)間的推移，癥狀非但沒(méi)有緩解，反而越來(lái)越嚴(yán)重。在鄉(xiāng)下的診所和醫(yī)院，我得到的診斷含糊不清，治療也毫無(wú)效果。那段時(shí)間，我陷入了深深的困惑和焦慮之中。眼睛越來(lái)越沉重，走路也開(kāi)始搖晃，我甚至開(kāi)始懷疑，這病是不是真的治不好了？那種無(wú)助感，讓我?guī)缀跏チ死^續(xù)治療的信心?！庇浀媚鞘墙衲晁脑鲁醯臅r(shí)候，我開(kāi)始感覺(jué)身體有些不對(duì)勁。起初是眼睛，總感覺(jué)眼皮沉甸甸的，像是被什么往下拽。我以為是工作太累，頸椎出了問(wèn)題，畢竟汽車銷售這行經(jīng)常得坐著，還得時(shí)不時(shí)給客戶介紹車輛，脖子確實(shí)容易受累。于是，我先是在鎮(zhèn)上的醫(yī)院看了看，醫(yī)生也不是很清楚，說(shuō)是可能頸椎壓迫，小地方的醫(yī)療條件有限，也沒(méi)給開(kāi)啥藥。后來(lái)，我又去看了中醫(yī)，老中醫(yī)把了脈，說(shuō)是感冒后遺癥導(dǎo)致的腎虛脾虛和頸椎問(wèn)題，那時(shí)我也沒(méi)多想，就按照頸椎病的法子治了一個(gè)月。可到了五月底，情況非但沒(méi)好轉(zhuǎn)，反而更嚴(yán)重了，走路都開(kāi)始搖搖晃晃，路都快看不清了。這下，家里人都急了，趕緊帶我去大醫(yī)院查。在縣里面查了一圈，還是查不出個(gè)所以然來(lái)，醫(yī)生懷疑是肌無(wú)力但也不是很確認(rèn)，所以他們建議我去江蘇徐州的大醫(yī)院看看，因?yàn)樾熘葆t(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張勇主任做這個(gè)比較有名。于是父親陪我到徐州看病，到了徐州，張勇主任一眼就看出了我的不對(duì)勁，經(jīng)過(guò)檢查，確診我的癥狀是胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力。聽(tīng)到這個(gè)名字，我大感不好，以前從沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這病。那個(gè)時(shí)候我的小孩才出生四個(gè)月，作為一個(gè)新手爸爸，聽(tīng)到這樣的噩耗，我的內(nèi)心充滿了痛苦和掙扎。之前在手機(jī)上查過(guò)這個(gè)病，看到那些關(guān)于病情嚴(yán)重的描述，我甚至覺(jué)得自己的世界都要崩塌了。我擔(dān)心自己無(wú)法陪伴小孩長(zhǎng)大，也擔(dān)心給我的家庭帶來(lái)負(fù)擔(dān)。打電話跟老婆說(shuō)的時(shí)候，我提到了離婚。老婆還年輕，孩子也很小，我不想他們被我拖累，如果有個(gè)萬(wàn)一……我希望他們還能有新的生活。老婆在電話里直接說(shuō)“不可能”，讓我別想那么多，第二天她坐最早一班的動(dòng)車來(lái)到徐州陪著我，她用她的行動(dòng)鼓勵(lì)我，告訴我無(wú)論多難，我們都要一起面對(duì)?！敖?jīng)過(guò)多方打聽(tīng)和比較，我意識(shí)到，只有去大城市的大醫(yī)院，才有可能找到真正的病因并得到有效的治療。于是，我們決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院。那里的醫(yī)療水平和專業(yè)度在全國(guó)都是頂尖的，我相信只有在那里，我才能找到希望。事實(shí)證明，我的選擇是正確的。在上海，我得以迅速住院，并接受了專業(yè)的手術(shù)治療?！毙熘莸膹堄箩t(yī)生綜合判斷后，告訴我說(shuō)這情況得做手術(shù)，才能從根本上解決問(wèn)題。他推薦我去上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授那里看看。徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院的效率也很高，神經(jīng)內(nèi)科張勇主任很快就安排了治療，改善了我的重癥肌無(wú)力癥狀，防止進(jìn)一步進(jìn)展成肌無(wú)力危象。但聽(tīng)聞上海有專門的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，我還是決定去上海尋求更全面的治療，畢竟上海有著最好的醫(yī)療資源。于是，在父親的陪同下我們到了上海，找到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科。到達(dá)醫(yī)院時(shí)，我的身體狀況并不樂(lè)觀，即便是爬個(gè)三樓，也感覺(jué)異常吃力，胳膊和腿部的力量仿佛被抽離，堅(jiān)持不了多久就得停下歇息。那時(shí)候，生活自理都成了勉強(qiáng)為之的事情，更別提走遠(yuǎn)路了。7月底，我們抵達(dá)上海，掛了周一下午復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科縱隔腫瘤專病門診，當(dāng)天正是王帥醫(yī)生的門診。到我看診沒(méi)幾分鐘，王帥醫(yī)生就確定了我的臨床診斷：胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力。聽(tīng)說(shuō)我是奔著中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授來(lái)的，詳細(xì)了解病情后，他決定盡快給我安排治療，如果再拖延病情可能會(huì)進(jìn)一步惡化。王帥醫(yī)生門診時(shí)告訴我“沒(méi)問(wèn)題，別擔(dān)心”，他的從容淡定讓我一下子就放下心來(lái)，駕輕就熟說(shuō)明經(jīng)驗(yàn)豐富，我想我是來(lái)對(duì)地方了。在決定來(lái)上海進(jìn)行胸腺瘤手術(shù)之前，我心里挺沒(méi)底的。畢竟手術(shù)這事兒，誰(shuí)聽(tīng)了都會(huì)緊張。但轉(zhuǎn)念一想，上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)在全國(guó)都是響當(dāng)當(dāng)?shù)模曉谕?，肯定有過(guò)人之處。我特意在網(wǎng)上查了不少資料，越看越覺(jué)得選擇上海是明智的?？吹侥敲炊嗖∮逊窒硭麄兊慕?jīng)歷，說(shuō)是在這里找丁建勇教授做的胸腺瘤手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)得特別好，有的甚至已經(jīng)好幾年過(guò)去了，生活完全回歸了正軌。他們?nèi)メt(yī)院拿藥、復(fù)查，都是自己輕車熟路，完全不需要家人陪同，這讓我心里多了幾分踏實(shí)。“僅僅過(guò)了短暫的等待，在周一的晨光中，我踏上了手術(shù)室的征途。那一刻，內(nèi)心的波瀾難以言喻，緊張與期待交織成一張復(fù)雜的網(wǎng)。但我知道，這扇門后，是通往康復(fù)的曙光。手術(shù)的過(guò)程如同夢(mèng)境般恍惚，而當(dāng)我再次睜開(kāi)眼，迎接我的是醫(yī)生們溫暖的笑容和‘手術(shù)非常成功’的喜訊。那一刻，長(zhǎng)久以來(lái)壓在心頭的巨石轟然落地，我仿佛重獲新生。”因?yàn)楫?dāng)時(shí)重癥肌無(wú)力癥狀有些嚴(yán)重，王帥醫(yī)生當(dāng)天就把我收治入院，而且應(yīng)用艾加莫德改善癥狀，應(yīng)用了2次艾加莫德后，我的肌無(wú)力癥狀明顯緩解，自身抗體水平也下降了。在第二次用藥后僅僅過(guò)了兩天，也就是周一的早晨，我就被推進(jìn)了手術(shù)室。那一刻，心里既緊張又期待，但我知道，這是通往康復(fù)的必經(jīng)之路。手術(shù)過(guò)程對(duì)我來(lái)說(shuō)，就像是做了一場(chǎng)夢(mèng)。醒來(lái)時(shí)，手術(shù)已經(jīng)結(jié)束，我被告知手術(shù)非常成功。那一刻，心中的大石終于落地。上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)技術(shù)果然名不虛傳，我之前在網(wǎng)上查過(guò)的那些成功案例，如今也在我身上得到了驗(yàn)證?；叵肫饛?月初到5月底的那段日子，感覺(jué)自己真是走了不少?gòu)澛?。那段時(shí)間里，我經(jīng)歷了從疑惑到焦慮，再到無(wú)助的心路歷程。身邊不少病友也有著類似的經(jīng)歷，有的甚至誤診了三年之久，這讓我更加意識(shí)到，大醫(yī)院在面對(duì)比較罕見(jiàn)的疾病時(shí)的專業(yè)權(quán)威性。在徐州，我遇到了一位誤診了三年的朋友，他是做IT的，他的經(jīng)歷讓我深感同情，也讓我更加堅(jiān)定了要去大醫(yī)院尋求專業(yè)治療的決心。而在上海，我遇到了另一位病友，他之前也是因?yàn)闆](méi)當(dāng)回事，耽誤了一年時(shí)間。后來(lái)在上海，他得到了及時(shí)的治療，現(xiàn)在狀態(tài)和我差不多。每次想到這些，我都覺(jué)得自己是幸運(yùn)的，能夠在關(guān)鍵時(shí)刻得到正確的診斷和治療?，F(xiàn)在，距離手術(shù)還不到一個(gè)月的時(shí)間，我已經(jīng)回到了家中。與術(shù)前相比，我的身體狀況有了翻天覆地的變化。以前連起床都需要人扶，現(xiàn)在我可以自如地行走；以前只能吃面條和雞蛋，現(xiàn)在各種食物都能正常享用，雖然還需要忌口辛辣刺激的食物。但這樣的變化，已經(jīng)讓我和家人感到很是滿足和幸福。“在中山醫(yī)院的日子，我深刻體會(huì)到了什么是真正的醫(yī)者仁心。我的父親雖不善言辭，但那份無(wú)聲的陪伴與支持，如同山岳般沉穩(wěn)，給予我無(wú)盡的力量。我們之間沒(méi)有過(guò)多的言語(yǔ)交流，但每一次他為我奔波忙碌的身影，都是對(duì)‘父愛(ài)如山’最生動(dòng)的詮釋。我還幸運(yùn)地遇到了一群志同道合的病友。在病房的狹小空間里，我們分享著相似的經(jīng)歷，卻傳遞著不同的希望與力量?！痹谥委熯^(guò)程中，我也深刻體會(huì)到了為什么現(xiàn)在人看病都要往大城市、大醫(yī)院跑。在上海這樣的大醫(yī)院，醫(yī)生們見(jiàn)多識(shí)廣、經(jīng)驗(yàn)豐富，能夠給患者提供更加精準(zhǔn)和有效的治療方案。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院國(guó)家醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目是全國(guó)首個(gè)獲批立項(xiàng)的綜合類國(guó)家醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目，可以充分發(fā)揮胸外科，神經(jīng)內(nèi)科等多學(xué)科協(xié)同診療，治療胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力更具有綜合型優(yōu)勢(shì)。在中山醫(yī)院，除了丁建勇教授，王帥醫(yī)生外，其他醫(yī)療團(tuán)隊(duì)人員以及胸外科病房護(hù)士也給我留下了深刻的印象。他們不僅醫(yī)術(shù)高超，而且對(duì)待病人非常細(xì)心和耐心。手術(shù)完成后，盡管他們非常疲憊，但仍然堅(jiān)持查房，關(guān)心每一位病人的恢復(fù)情況。記得有一次，丁教授在查房時(shí)，詳細(xì)地詢問(wèn)了我的身體狀況和恢復(fù)情況，并給出了很多實(shí)用的建議。他告訴我什么時(shí)候可以活動(dòng)、什么時(shí)候需要休息、哪些食物可以吃、哪些需要忌口等等。這些細(xì)致入微的關(guān)懷讓我特別感動(dòng)。那段在上海治療的日子，我父親始終陪伴在我身邊。很多老一輩的安徽人，大多不善言辭，但他用行動(dòng)詮釋了什么是父愛(ài)如山。他不善表達(dá)，但那份深沉的愛(ài)，我時(shí)刻都能感受到。在治療的過(guò)程中，我們父子倆其實(shí)并沒(méi)有太多深入的交談。父親知道，提及病情只會(huì)讓我更加焦慮，所以他總是小心翼翼地避開(kāi)這個(gè)話題。但他會(huì)默默地去做一切他能做的事情，比如幫我詢問(wèn)醫(yī)生、處理各種手續(xù)。重癥肌無(wú)力是罕見(jiàn)病，胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力更加罕見(jiàn)，但是在上海中山醫(yī)院，全國(guó)的患者都慕名而來(lái)，胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力并不罕見(jiàn)。在住院期間，我也結(jié)識(shí)了一些病友，他們中有的比我病情嚴(yán)重，有的則和我一樣在苦苦掙扎，我們互相鼓勵(lì)、互相支持，一起度過(guò)了那段艱難的時(shí)光。其中有一位杭州的病友，他對(duì)這個(gè)病了解得非常透徹，經(jīng)常給我們講解一些注意事項(xiàng)和治療方法。這些細(xì)心的建議讓我感受到了病友之間的溫暖和關(guān)懷。還有一位甘肅的病友，他的經(jīng)歷更是讓我深受鼓舞。他跑了好多家醫(yī)院，甚至癱瘓了8年，但最終在上海的治療下重新站了起來(lái)。我們經(jīng)常一起聊病情、聊生活，他總是用自己的經(jīng)歷來(lái)鼓勵(lì)我要堅(jiān)持下去。后記在過(guò)往的歲月里，重癥肌無(wú)力（MG）曾如同一片厚重的陰霾，籠罩在許多患者的心頭，醫(yī)學(xué)的局限讓這條康復(fù)之路顯得尤為崎嶇。然而，時(shí)代的進(jìn)步與醫(yī)學(xué)的飛躍，正逐步驅(qū)散這片陰霾。MG患者的生存質(zhì)量正在穩(wěn)步提升，重獲健康生活的期望也愈發(fā)高漲。雖然未來(lái)的路還很長(zhǎng)，充滿了未知與挑戰(zhàn)，但徐先生相信，只要心中有光，腳下就有路。他也將帶著這份來(lái)之不易的健康與重生，繼續(xù)前行，用他的故事告訴每一個(gè)正在經(jīng)歷風(fēng)雨的你——無(wú)論面對(duì)何種困境，都請(qǐng)不要放棄希望。正是這些看似艱難的時(shí)刻，塑造了更加堅(jiān)韌和勇敢的我們。本文所發(fā)布的內(nèi)容及插圖均已得到患友本人知情同意

隨著體檢的日益普及，除了越來(lái)越多的肺小結(jié)節(jié)被檢查出，很多縱隔結(jié)節(jié)也逐漸早期檢查出。今天病例中的主角是位24歲的男生，剛剛參加工作2年。在單位的年度體檢中發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)。在多家醫(yī)院進(jìn)行診治，大部分醫(yī)生給出的意見(jiàn)是:前縱隔小結(jié)節(jié)，考慮胸腺囊腫或者淋巴結(jié)，建議隨訪觀察。后來(lái)到我院就診，做了一個(gè)增強(qiáng)CT，影像圖像如下:我們團(tuán)隊(duì)看到CT圖像后，趕緊動(dòng)員患者住院進(jìn)一步檢查。但患者明顯存在猶豫，畢竟多家醫(yī)院說(shuō)只需要保守治療（包括多家胸外科全國(guó)排名前十的醫(yī)院）。在充分溝通后，患者最終決定住院治療。后來(lái)我們團(tuán)隊(duì)給患者進(jìn)行了胸腔鏡下全胸腺切除術(shù)。術(shù)后病理震驚了大家。在這里，趙醫(yī)生為大家科普下胸腺瘤知識(shí):胸腺瘤是最常見(jiàn)的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細(xì)胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。A型和AB型為良性腫瘤（傳統(tǒng)觀點(diǎn)，目前國(guó)際普遍觀點(diǎn)認(rèn)為A型和AB型也是低度惡性，也可以出現(xiàn)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移），B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強(qiáng)。而這個(gè)患者手是B2合并B3胸腺瘤，惡性程度極高，生長(zhǎng)速度快，不及時(shí)切除危害極大。而完整切除的胸腺瘤預(yù)后良好。對(duì)于這個(gè)患者，慶幸的是單位體檢幫他發(fā)現(xiàn)了縱隔腫瘤，不幸的是差點(diǎn)被多家醫(yī)院忽視掉了病灶的嚴(yán)重性。慶幸的是他最終自己選擇了手術(shù)。對(duì)于前縱隔結(jié)節(jié)，盡管良性的結(jié)節(jié)（囊腫及淋巴結(jié)）較為常見(jiàn)，但惡性腫瘤仍有可能。一旦發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)，到正規(guī)三甲醫(yī)院就診，規(guī)范化治療很重要。

臨床上遇到了胸腺瘤的患者咨詢，今天就和大家聊一聊胸腺瘤與胸腺癌。一．胸腺瘤與胸腺癌的發(fā)病率？胸腺瘤與胸腺癌都是原發(fā)在前縱膈的罕見(jiàn)腫瘤（具體位置如圖），有多罕見(jiàn)，美國(guó)NCCN指南給出的數(shù)據(jù)是胸腺瘤每年10萬(wàn)人里面約有1.5人發(fā)?。窗l(fā)病率為1.5/10萬(wàn)人年），而胸腺癌更低。什么概念，這兩種疾病甚至比我們之前討論的小腸腫瘤（小腸癌（十二指腸癌、空腸癌、回腸癌）科普）還要罕見(jiàn)。二．胸腺瘤與胸腺癌應(yīng)該怎么看？國(guó)際指南胸腺瘤與胸腺癌有相對(duì)較復(fù)雜的就診方式，對(duì)于沒(méi)有醫(yī)學(xué)背景的朋友們可能比較難以理解。一般認(rèn)為，對(duì)于一個(gè)局限期的胸腺瘤與胸腺癌，首選手術(shù)切除(即胸外科就診)，如果是局部進(jìn)展期，胸外科醫(yī)生判斷手術(shù)相對(duì)困難，可以考慮放療科就診行同步放化療，或腫瘤內(nèi)科就診先行化療后縮瘤后再手術(shù)（關(guān)于手術(shù)、放療、內(nèi)科治療等可參考），手術(shù)后再根據(jù)情況評(píng)估是否補(bǔ)充治療。如果首診時(shí)全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，患者就可以考慮直接腫瘤內(nèi)科就診進(jìn)行全身/系統(tǒng)治療了（關(guān)于局部治療與全身/系統(tǒng)治療的區(qū)別，可見(jiàn)腫瘤（實(shí)體瘤）的局部治療與全身/系統(tǒng)治療是什么？），特別注意，剛剛帶下劃線的科室很重要哦，這是咱們患者朋友在不知道疾病分期下的首診科室推薦，即如果一個(gè)患者不知道自己疑診的這個(gè)前胸腫物是什么東西，可以首先去看胸外科，胸外科會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果評(píng)估是直接手術(shù)，還是推薦其他科室治療。?三、胸腺瘤與胸腺癌什么區(qū)別？是胸腺瘤是良性而胸腺癌是惡性的嗎？并不是，首先，胸腺癌一定是惡性，但胸腺瘤未必是良性，相當(dāng)一部分的胸腺瘤同樣會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，即同樣也是惡性腫瘤。兩者的具體差別主要為：1.?????鏡下的形態(tài)不同。病理是惡性腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同樣也是胸腺瘤和胸腺癌診斷與鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（此部分非?！睂！?，沒(méi)必要展開(kāi)）。2.?????生物學(xué)行為，整體上來(lái)說(shuō)，有良有惡的胸腺瘤的整體生存還是比胸腺癌要好，盡管兩者I期患者的五年生存率在均逼近100%，但是后續(xù)分期的生存還是有一些差異，具體如下再此也提醒各位，患者朋友們很愛(ài)咨詢醫(yī)生生存期的問(wèn)題，但是醫(yī)生能給出的生存期基本上都是一些大數(shù)據(jù)的中位情況，其一不能代表您的家人一定生存多久，作為家屬，最差最好的心理準(zhǔn)備都需要做。其二醫(yī)學(xué)確實(shí)也在動(dòng)態(tài)發(fā)展，所以生存期有動(dòng)態(tài)變化，也是可能的。3.?????臨床表現(xiàn)上，兩個(gè)腫瘤除了都有可能出現(xiàn)一些壓迫癥狀外，胸腺瘤還有可能出現(xiàn)一種常見(jiàn)的相對(duì)特異的伴發(fā)癥：重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力，常表現(xiàn)為：（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲等，其診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征、肌電圖和特異性抗體水平等。而胸腺癌，則非常非常少伴重癥肌無(wú)力的癥狀。四．轉(zhuǎn)移性胸腺瘤和胸腺癌治療有什么不同？這其實(shí)是胸腺瘤和胸腺癌的第四個(gè)區(qū)別。轉(zhuǎn)移性胸腺瘤與胸腺癌的治療目前還是以傳統(tǒng)的化療方案。對(duì)于初治的患者來(lái)說(shuō)，NCCN國(guó)際指南推薦的優(yōu)選方案分別為胸腺瘤CAP方案，胸腺癌為卡鉑+紫杉醇方案，其他一線標(biāo)可選的方案包括CAP聯(lián)合強(qiáng)的松，ADOC方案，PE方案等。對(duì)于二線治療（即轉(zhuǎn)移性疾病的第二個(gè)治療方案），胸腺癌優(yōu)先的治療方案包括考慮抗血管生成TKI如侖伐替尼等，以及PD-1單抗帕博利珠單抗，胸腺瘤可以考慮奧曲肽（如生長(zhǎng)抑素受體陽(yáng)性），兩者可選的包括吉西他濱±卡培他濱等，依維莫司等。當(dāng)然，對(duì)于數(shù)據(jù)較少罕見(jiàn)腫瘤來(lái)說(shuō)，參與臨床試驗(yàn)也是此時(shí)的一種治療選擇（可加微信ykyzlyyyy咨詢）。?五.PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤和胸腺癌的效果怎么樣？為什么我們很少聽(tīng)到胸腺瘤患者用在其他瘤種里所向披靡的PD-1/PD-L1單抗？這是因?yàn)樾叵倭鲎陨砻庖吖δ艿膶傩裕瑫?huì)導(dǎo)致有超過(guò)70%的患者出現(xiàn)3-4級(jí)的免疫相關(guān)不良反應(yīng)，因此傳統(tǒng)的PD-1/PD-L1單抗并不推薦用于胸腺瘤。對(duì)于胸腺癌，帕博利珠單抗單藥有效率大概在20-15%之間，雖然嚴(yán)重不良反應(yīng)比例沒(méi)有那么高，但也需要警惕免疫性心肌炎等高風(fēng)險(xiǎn)問(wèn)題的發(fā)生。?以上供各位參考

退休前的馬先生是一名電器工程師，從事技術(shù)工作。于他而言，做技術(shù)就得追求極致，在保證產(chǎn)品效能的同時(shí)，還尤為注重外觀和細(xì)節(jié)，精益求精。也由此他想法堅(jiān)定，做決定從不輕易動(dòng)搖。然而一次麻痹性腸梗阻入院，引發(fā)出5年前胸腺瘤的相關(guān)問(wèn)題，馬先生的決定發(fā)生了變化。從前絕不手術(shù)的他愿意接受復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的手術(shù)方案，堅(jiān)定相信中山醫(yī)院縱隔MDT專家們。這場(chǎng)經(jīng)歷是如何發(fā)生的？為什么參與其中的馬先生和他的女兒，還有醫(yī)生都各有想說(shuō)的話呢？以下分別是馬先生女兒、馬先生，和縱隔主任丁建勇醫(yī)生的分享：我父親65歲了，前年生病的時(shí)候已經(jīng)退休，以前是在電子電器行業(yè)工作。父母都是合肥工業(yè)大學(xué)畢業(yè)，是高考恢復(fù)后的第一屆大學(xué)生，屬于有知識(shí)有文化的那一批，在我眼里他們都很厲害。爸爸曾經(jīng)是工程師，妥妥的「理工男」，很有主見(jiàn)也有點(diǎn)固執(zhí)，如果他決定好的事情，很少會(huì)輕易改變。因此他生病的這件事情，家里也不可能瞞著他，所有的決定都是根據(jù)爸爸自己的意愿做的。五年前，爸爸經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，我們那的醫(yī)生也告知了相關(guān)情況，最好是能夠進(jìn)行手術(shù)，可爸爸卻直接拒絕了。關(guān)于他自己的事情，基本上沒(méi)有人能動(dòng)搖他的想法，雖然很擔(dān)心，但是我們也只能尊重他的決定。好在當(dāng)時(shí)爸爸身體并沒(méi)有什么癥狀，他自己的心態(tài)也非常冷靜沉著，見(jiàn)他這樣，我和媽媽也就沒(méi)有太緊張前年6月份，爸爸突發(fā)腸梗阻，我們那邊的醫(yī)生說(shuō)有可能是胸腺瘤導(dǎo)致的并發(fā)癥。然而因?yàn)檫@個(gè)腫瘤實(shí)在太大，又包裹了血管，手術(shù)難度很大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢開(kāi)展這個(gè)手術(shù)，于是讓我們趕緊到上海去。通過(guò)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的介紹，也是自己經(jīng)過(guò)網(wǎng)絡(luò)上搜索，我們找到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授這里，希望能夠緩解爸爸的癥狀，解決這個(gè)危險(xiǎn)的腫瘤。當(dāng)時(shí)爸爸的情況還是比較危險(xiǎn)的，他在很短的時(shí)間瘦了30斤，體重掉到100斤以下了，也無(wú)法進(jìn)食。丁主任一看他這個(gè)情況立刻先安排我們到中西醫(yī)結(jié)合科的范越醫(yī)生那里緩解腸梗阻癥狀，把身體養(yǎng)一養(yǎng)。稍微好一點(diǎn)后，爸爸就進(jìn)行了放療，通過(guò)放療讓腫瘤變小，才有手術(shù)的機(jī)會(huì)。經(jīng)過(guò)兩個(gè)多月15次左右放療，爸爸終于在11月23號(hào)的時(shí)候完成了手術(shù)。我們一家也才感覺(jué)歇了一口氣，看到爸爸短期內(nèi)身體快速變化消瘦，即使再相信醫(yī)學(xué)發(fā)展，相信醫(yī)生的專業(yè)，我和媽媽也仍然害怕和緊張。丁主任和范醫(yī)生當(dāng)時(shí)給了我們很大幫助，最早去中山的時(shí)候床位非常緊張，那時(shí)候特別困難，在爸爸診斷結(jié)果還不明確的情況下，丁主任和范醫(yī)生考慮他的病情危險(xiǎn)，還是把他收進(jìn)醫(yī)院了。那個(gè)時(shí)候我們?nèi)叶己芨屑?，不知道結(jié)果怎樣，也不知道要治療到什么時(shí)候，一片迷茫下他們給了我們很大的幫助和支持。真的特別特別感謝他們，感謝復(fù)旦中山縱隔多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)沒(méi)有放棄我們。包括后面每一次復(fù)查，所有的事情我都會(huì)咨詢丁主任的意見(jiàn)。上個(gè)月我們?nèi)?fù)查，丁主任看到爸爸現(xiàn)在的狀況非常高興。爸爸這個(gè)病經(jīng)歷了重重波折，最后沒(méi)事了，我覺(jué)得很幸運(yùn)也很難得。這個(gè)結(jié)果我們?nèi)叶己軡M意，或許是塵埃落定心情輕松，回過(guò)頭來(lái)，我又想起并好奇了爸爸的態(tài)度。我記得當(dāng)初剛確診胸腺瘤的時(shí)候，他是堅(jiān)決不做手術(shù)的?！澳銈儾挥脛窳耍矣形易约旱目紤]，手術(shù)我是不會(huì)做的。”從剛開(kāi)始的信誓旦旦，到后來(lái)丁主任說(shuō)什么他聽(tīng)什么，這轉(zhuǎn)變是因?yàn)槭裁茨兀繛槭裁匆婚_(kāi)始不愿意手術(shù)，后面又堅(jiān)定要手術(shù)？如果不知道我的經(jīng)歷，你們肯定是不能明白我這個(gè)轉(zhuǎn)變的。五年前，我在一次常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，體檢的醫(yī)院也比較重視，專門打電話提醒我要進(jìn)一步檢查，于是我去了我們省立醫(yī)院檢查。當(dāng)時(shí)醫(yī)生說(shuō)我這個(gè)胸腺瘤的良性程度更大，但是有手術(shù)指征，建議手術(shù)切除掉。我想，我首先沒(méi)有任何癥狀，也有很大可能是良性的，這個(gè)手術(shù)我下意識(shí)就拒絕了。為什么？這與我40歲時(shí)發(fā)生在我身上的一件事情有關(guān)。40歲時(shí)的一天，我準(zhǔn)備給家里墻上修一下，具體要做什么事情我忘記了，只記得那時(shí)候我用上了梯子，梯子的防滑沒(méi)有做好，我從梯子上摔了下來(lái)，一屁股坐在地上，造成了胸椎的壓縮性骨折。家里人給我送到醫(yī)院后拍了片子，醫(yī)生告訴我這個(gè)壓縮性骨折的地方需要手術(shù)固定，讓它不要再受力，等長(zhǎng)好后再把固定的釘子拿掉，相當(dāng)于前后兩次手術(shù)。因?yàn)槭俏覀儽镜氐尼t(yī)院，我也有同學(xué)和認(rèn)識(shí)的人在，經(jīng)過(guò)一番咨詢確實(shí)是需要這樣解決，我也就接受了。結(jié)果手術(shù)當(dāng)天，因?yàn)槁樽矸磻?yīng)的相關(guān)問(wèn)題，我在已經(jīng)打了麻醉的情況下還被從手術(shù)室推出來(lái)了，最終手術(shù)終止，我也沒(méi)有再進(jìn)一步治療。后來(lái)我在床上躺了近3個(gè)月，胸椎的骨折終于好了。從那以后我在心底就抗拒手術(shù)，一是沒(méi)有手術(shù)我也好了，那是不是不手術(shù)也是可以的？二是手術(shù)當(dāng)中終止，也讓我對(duì)手術(shù)產(chǎn)生了一些心理陰影?；氐叫叵倭?，檢查后醫(yī)生告訴我良性可能性大，我的身體也沒(méi)出現(xiàn)什么問(wèn)題，我當(dāng)然不會(huì)選擇手術(shù)。我琢磨著，等哪天這胸腺瘤真有啥不對(duì)勁了，或者檢查出來(lái)有啥問(wèn)題了，我再去處理也不遲。畢竟，能少挨一刀就少挨一刀嘛。就這么著，這個(gè)胸腺瘤就留了五年。直到后來(lái)因?yàn)槟c梗阻的問(wèn)題，我的體重快速下降，身體也出現(xiàn)癥狀，這才下決心去上海好好看看。這時(shí)候雖然內(nèi)心依舊忐忑，但我也明白這事情拖不得了。我這人比較信命，覺(jué)得該來(lái)的總會(huì)來(lái)，躲也躲不掉。所以，我就聽(tīng)天由命吧。我母親對(duì)我的這種“順其自然，老天安排”的觀點(diǎn)就不太贊同。她覺(jué)得有時(shí)候事情沒(méi)做成，可能是自己努力不夠，而不是老天不讓做。但對(duì)我來(lái)說(shuō)，這更像是一種玄學(xué)，我相信有些事情是命中注定的。就像這次胸腺瘤的手術(shù)，我其實(shí)一開(kāi)始也是抗拒的，但腸梗阻的問(wèn)題讓我沒(méi)有別的選擇?，F(xiàn)在，我只能順其自然地接受這個(gè)手術(shù)。畢竟，當(dāng)所有的路都走不通時(shí)，這或許是唯一的路了。那段時(shí)間，我瘦得只剩下一百多斤，對(duì)于一個(gè)1米78的人來(lái)說(shuō)，這簡(jiǎn)直不可思議。說(shuō)到又愿意接受手術(shù)了，我的心態(tài)還算樂(lè)觀和開(kāi)放。丁主任算是胸外縱隔這塊國(guó)內(nèi)頂級(jí)的專家，有著豐富的經(jīng)驗(yàn)和出色的技術(shù)。我想，只要他愿意給我做手術(shù)，那成功的幾率就是最大的。這種情況下如果不相信最厲害的專家，我還能信什么呢？丁主任的權(quán)威性和專業(yè)性，不僅來(lái)自于我們省立醫(yī)院醫(yī)生的推薦，還來(lái)自于我們?cè)诰W(wǎng)上的深入了解。他的案例、評(píng)價(jià)，都讓我們對(duì)他充滿了信心。所以，當(dāng)女兒告訴我需要簽字時(shí)，我毫不猶豫地告訴她，不管簽什么，都要簽，只要丁主任給我做手術(shù)就行。好在結(jié)果最終讓我的人生迎來(lái)新的機(jī)會(huì)。目前我恢復(fù)得很好，上個(gè)月底去上海復(fù)查，丁主任給拍了個(gè)CT看了看，他說(shuō)沒(méi)問(wèn)題。我的體重回升到115斤了，整體狀態(tài)也好了很多，胸腺瘤帶來(lái)的那些癥狀，比如壓迫肺引起的咳嗽，都消失了。多虧了丁主任、范醫(yī)生和MDT的各位醫(yī)生專家，專家一起開(kāi)會(huì)的時(shí)候有醫(yī)生說(shuō)，我這病有一定難度，但是哪怕只有百分之一的希望，他們都會(huì)付出百分之百的努力來(lái)給我治?，F(xiàn)在我的生活慢慢回歸正軌。白天沒(méi)事就出去走走路，活動(dòng)活動(dòng)筋骨，釣釣魚，或者開(kāi)車出去轉(zhuǎn)一轉(zhuǎn)。以前退休在家，還幫忙帶帶孫子，現(xiàn)在偶爾也會(huì)出去評(píng)評(píng)標(biāo)，畢竟還在專家?guī)炖锬亍?fù)查時(shí)候我還有個(gè)好奇，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和中山胸外科給出來(lái)的疾病診斷，都表示我的情況非常復(fù)雜和棘手，但在丁主任的臉上，我就沒(méi)見(jiàn)過(guò)糾結(jié)和拒絕，他總是對(duì)我說(shuō)別想太多，我們盡力解決，這讓我信心陡增。如今回過(guò)頭來(lái)我也會(huì)想：面對(duì)我這樣的手術(shù)情況，每一步都充滿了未知與風(fēng)險(xiǎn)，丁主任是否也曾有過(guò)猶豫？他說(shuō)的那些寬慰的話，比如‘不用擔(dān)心’，是不是只為了安撫我的情緒呢？點(diǎn)擊收聽(tīng)：復(fù)旦中山胸外科丁建勇教授的診療心聲之所以想分享這個(gè)病例，是因?yàn)樽鳛獒t(yī)生，我們也覺(jué)得這是個(gè)非常令人感動(dòng)的故事。在行醫(yī)生涯中，確實(shí)會(huì)有一些病例讓我們自己都深受觸動(dòng)。這個(gè)病例很特別，病人來(lái)的時(shí)候正好是上海封控疫情期間，就醫(yī)很不方便。我印象特別深，他來(lái)的時(shí)候當(dāng)時(shí)非常消瘦，簡(jiǎn)直就是皮包骨頭，縱隔有個(gè)很大的腫瘤，還有麻痹性腸梗阻，進(jìn)食困難，后來(lái)又查出錐體邊上有病灶等等，非常復(fù)雜。病人慕名來(lái)到我們的多學(xué)科門診，肯定希望得到最好的救治，我們也是全力以赴。他的情況很棘手，但我們想，所有治療首先得提高病人的營(yíng)養(yǎng)，維持他的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。所以我和范越教授商量好，由范越教授幫忙收治病人。當(dāng)時(shí)收治病人特別困難，范越教授先把病人送到病房，給他提供營(yíng)養(yǎng)支持，先改善病人的身體狀況，然后再商量治療方案。因?yàn)榭v隔腫瘤很大，麻痹性腸梗阻可能是縱隔腫瘤的伴隨癥狀。所以無(wú)論如何，我們希望能處理掉這個(gè)腫瘤，也許能改善腸梗阻。在醫(yī)療組的共同努力下，先安排病人做了放療，腫瘤縮小了，后來(lái)又做了手術(shù)。過(guò)程非常艱辛。最終好的結(jié)果在大家的齊心協(xié)力下達(dá)成了。確實(shí)跟預(yù)料的一樣，縱隔腫瘤切掉后，病人的麻痹性腸梗阻逐漸緩解。最后病人回到當(dāng)?shù)兀荒甓嗪?，后面脊柱盤的病灶做了手術(shù)，還是良性的。特別欣慰的是，最近一次門診隨訪，看到他家人帶著他來(lái)，完全無(wú)法想象這和來(lái)時(shí)的那個(gè)樣子是同一個(gè)人?，F(xiàn)在他非常健康，沒(méi)有腸梗阻了，能正常進(jìn)食，紅光滿面，腫瘤也沒(méi)復(fù)發(fā)。對(duì)醫(yī)生來(lái)說(shuō)，對(duì)我們復(fù)旦中山縱隔的MDT團(tuán)隊(duì)來(lái)說(shuō)，這是一個(gè)非常成功的病例，也是對(duì)我們大家最大的鼓舞。點(diǎn)擊收聽(tīng)：復(fù)旦中山胸外科丁建勇教授想對(duì)同行說(shuō)的話同時(shí)，關(guān)于這個(gè)病例，我想跟咱們胸外科的同行說(shuō)有時(shí)候碰到縱隔腫瘤，尤其是胸腺腫瘤，經(jīng)常會(huì)有一些合并癥，像重癥肌無(wú)力、純紅再障、干燥綜合癥等等，這些大家相對(duì)來(lái)說(shuō)比較熟悉。但有時(shí)候也會(huì)碰到一些稀奇古怪的問(wèn)題，比如說(shuō)像麻痹性腸梗阻這種比較罕見(jiàn)的并發(fā)癥。這個(gè)病人，給咱們提供了一個(gè)特別好的參考。這是胸腺腫瘤合并了麻痹性腸梗阻，通過(guò)手術(shù)治療，病人獲得了非常好的效果。我覺(jué)得這對(duì)咱們胸外科同行來(lái)說(shuō)，也是一個(gè)借鑒。像這樣的病人，一開(kāi)始處理這個(gè)病例肯定需要一個(gè)綜合性的團(tuán)隊(duì)。尤其是病人來(lái)的時(shí)候那種營(yíng)養(yǎng)狀況，可能需要一個(gè)團(tuán)隊(duì)精心設(shè)計(jì)治療計(jì)劃。這位病人因?yàn)槟[瘤太大，先做放療縮小，整個(gè)過(guò)程中都給他很好的營(yíng)養(yǎng)支持，最后才獲得腫瘤完整切除，麻痹性腸梗阻解除，也才有后面做第二次骨科手術(shù)的機(jī)會(huì)。所以我想，再困難的病人咱們也不能放棄，病人都會(huì)有很好的治療希望和治愈可能。

胸腺腫瘤免疫治療的研究進(jìn)展摘要胸腺上皮性腫瘤是一種罕見(jiàn)的前縱隔腫瘤，發(fā)病率較低，目前手術(shù)仍是胸腺腫瘤最主要的治療手段。然而對(duì)于晚期不可切除的胸腺腫瘤來(lái)說(shuō)，非手術(shù)治療是必然選擇。傳統(tǒng)的治療方式包括化療及放療，但療效有限。隨著免疫治療應(yīng)用于臨床，部分研究已開(kāi)展關(guān)于胸腺腫瘤免疫治療的探索。胸腺腫瘤發(fā)病率較低，目前的免疫治療研究多為小型回顧性分析。本文對(duì)胸腺腫瘤免疫治療的臨床應(yīng)用及基礎(chǔ)研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。胸腺上皮性腫瘤(TET)是一種罕見(jiàn)的前縱隔腫瘤，發(fā)病率較低，約0.13/10萬(wàn)人[1]。根據(jù)WHO分類標(biāo)準(zhǔn)[2]，目前組織學(xué)分類區(qū)分為胸腺瘤(A型、AB型、B1型、B2型、B3型)和胸腺癌(C型)。與胸腺瘤相比，胸腺癌組織學(xué)行為上明顯表現(xiàn)為惡性，存在顯著的細(xì)胞異型性，不具有器官樣結(jié)構(gòu)，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后差，5年生存率僅28%~67%[3]。手術(shù)仍是胸腺腫瘤最主要的治療手段，手術(shù)完全切除和腫瘤組織學(xué)是影響預(yù)后的最重要因素。對(duì)于不能手術(shù)切除的患者來(lái)說(shuō)，非手術(shù)治療是必然選擇。胸腺瘤的非手術(shù)治療主要包括放療和化療，近年來(lái)，隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，免疫治療和靶向治療也逐漸開(kāi)始探索。近年來(lái)隨著免疫治療的發(fā)展，免疫檢查點(diǎn)抑制劑在多種惡性腫瘤的療效已得到證實(shí)。免疫檢查點(diǎn)抑制劑主要包括程序性死亡因子受體-1(PD-1)、程序性死亡因子受體配體-1(PD-L1)和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞相關(guān)蛋白-4(CTLA-4)等。PD-1主要在T細(xì)胞、B細(xì)胞和NK細(xì)胞中表達(dá)，與PD-L1和PD-L2配體結(jié)合，抑制局部抗腫瘤免疫應(yīng)答。阻止PD-1與PD-L1結(jié)合可阻斷這種抑制作用，恢復(fù)部分T細(xì)胞功能，增強(qiáng)局部抗腫瘤作用[4]。由于胸腺腫瘤發(fā)病率較低，目前的免疫治療研究多為小型回顧性分析。本文旨在對(duì)胸腺腫瘤免疫治療的臨床及基礎(chǔ)研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。PD-L1在胸腺腫瘤中的表達(dá)PD-L1在腫瘤中的表達(dá)被評(píng)估為一種潛在的免疫效果預(yù)測(cè)性生物標(biāo)志物，在胸腺腫瘤中表達(dá)豐富。Katsuya等[5]報(bào)道23%的胸腺瘤和70%的胸腺癌PD-L1高表達(dá)，該研究使用抗體為E1L3N。Yokoyama等[6]報(bào)道54%的胸腺瘤和80%的胸腺癌過(guò)度表達(dá)PD-L1，該研究使用抗體為EPR1161。Marchevsky等[7]應(yīng)用SP142克隆研究38例胸腺瘤和8例胸腺癌，發(fā)現(xiàn)92%的胸腺瘤和50%的胸腺癌表現(xiàn)出較高的PD-L1表達(dá)。盡管評(píng)估胸腺腫瘤細(xì)胞PD-L1程度的各項(xiàng)研究使用了不同抗體，但均獲得了類似結(jié)果，表明胸腺腫瘤上皮細(xì)胞表現(xiàn)出相對(duì)豐富的PD-L1表達(dá)(表1)。這些結(jié)果支持免疫治療在胸腺腫瘤中的潛在臨床療效，目前該治療方式仍處于臨床試驗(yàn)階段。表1胸腺腫瘤PD-L1的表達(dá)概況PD-L1表達(dá)與胸腺腫瘤預(yù)后關(guān)系PD-L1表達(dá)對(duì)預(yù)后的影響仍存在爭(zhēng)議，目前研究數(shù)據(jù)并不一致。Katsuya等[5]的研究表明胸腺癌比胸腺瘤的PD-L1表達(dá)率更高(從A、AB和B型的23%增至胸腺癌的70%，E1L3N抗體)，但與胸腺腫瘤預(yù)后無(wú)相關(guān)性。Weissferdt等[8]也報(bào)道PD-L1表達(dá)與胸腺腫瘤預(yù)后無(wú)相關(guān)性。而Padda等[9]認(rèn)為胸腺腫瘤侵襲性越強(qiáng)，PD-L1表達(dá)越高，患者總體生存率越低。與之相反，Arbour等[10]的研究發(fā)現(xiàn)胸腺瘤比胸腺癌的PD-L1表達(dá)率明顯增高(10/12例胸腺瘤表達(dá)陽(yáng)性，4/11例胸腺癌表達(dá)陽(yáng)性，E1L3N抗體)，且PD-L1高表達(dá)與更長(zhǎng)的總生存期相關(guān)。表2胸腺腫瘤的免疫治療不同研究得出不同甚至相反結(jié)論的原因可能在于：(1)目前尚未明確PD-L1表達(dá)是否確實(shí)可以預(yù)測(cè)患者預(yù)后和生存率，是否可以成為指導(dǎo)免疫治療的生物標(biāo)記物。有研究發(fā)現(xiàn)PD-L1陰性表達(dá)的腫瘤中，部分也對(duì)免疫治療發(fā)生作用。(2)PD-L1是一種可誘導(dǎo)的標(biāo)記物，隨時(shí)間推移可上調(diào)、下調(diào)。其表達(dá)可能在化療或靶向治療后改變，如胸腺腫瘤在蘇尼替尼治療后可出現(xiàn)PD-L1表達(dá)增加[11]。這對(duì)存檔腫瘤樣本是否適合評(píng)估PDL-1狀態(tài)提出了疑問(wèn)。(3)PD-L1表達(dá)和預(yù)后數(shù)據(jù)受到技術(shù)變量挑戰(zhàn)。即使同一腫瘤類型，使用不同的抗體克隆、染色方案和評(píng)價(jià)方案均會(huì)對(duì)研究產(chǎn)生影響。胸腺腫瘤中免疫治療的臨床研究1．帕博利珠單抗目前研究表明，帕博利珠單抗在胸腺癌治療中有積極作用。美國(guó)一項(xiàng)單臂、單中心、二階段研究[12]納入40例患者，每3周靜脈注射200mg帕博利珠單抗，最長(zhǎng)持續(xù)2年。其中1例(3%)表現(xiàn)為完全緩解，8例(20%)部分緩解，總體反應(yīng)率22.5%(9/40)；21例(53%)病情穩(wěn)定，10例(25%)病情進(jìn)展，共30例(75%)實(shí)現(xiàn)了疾病控制(病情緩解+病情穩(wěn)定)。9例完全或部分反應(yīng)患者的中位反應(yīng)時(shí)間為22.4個(gè)月(95%CI：12.3~34.7)，21例病情穩(wěn)定患者的中位持續(xù)時(shí)間為6.8個(gè)月(95%CI：1.8~11.7)。該研究中，中位無(wú)進(jìn)展生存期4.2個(gè)月(95%CI：2.9~10.3)，中位總生存期24.9個(gè)月(95%CI：15.5~未達(dá)到)。該研究共錄入37例腫瘤標(biāo)本的PD-L1免疫組化數(shù)據(jù)(22C3抗體)。PD-L1表達(dá)超過(guò)50%的患者中，6例部分或完全反應(yīng)，5例疾病進(jìn)展，1例死亡。PD-L1表達(dá)小于50%的患者中，23例疾病進(jìn)展，14例死亡。PD-L1高表達(dá)患者比低或無(wú)表達(dá)的中位生存期更長(zhǎng)(24個(gè)月對(duì)2.9個(gè)月)。高表達(dá)患者的總生存率也比低或無(wú)表達(dá)患者更長(zhǎng)。該研究在36例樣本中成功進(jìn)行了全外顯子測(cè)序，觀察到130個(gè)體細(xì)胞突變，每例體細(xì)胞突變中位數(shù)3個(gè)；4例未發(fā)現(xiàn)體細(xì)胞突變。最常見(jiàn)突變類型是錯(cuò)義突變[80個(gè)，62%(80/130)]，其中51個(gè)(64%，51/80)被確定為有害突變。最常見(jiàn)突變基因是TP53[13例，36%(13/36)]。然而，研究發(fā)現(xiàn)突變基因與免疫治療的療效及副作用無(wú)相關(guān)性。韓國(guó)一項(xiàng)單臂、單中心、二期研究[13]納入33例患者，其中胸腺癌26例，胸腺瘤7例。每3周靜脈注射200mg帕博利珠單抗，最長(zhǎng)持續(xù)2年。7例胸腺瘤中，2例部分緩解，5例病情穩(wěn)定，總體反應(yīng)率28.6%(95%CI：8.2%~64.1%)，疾病控制率100%(95%CI：64.6%~100%)。26例胸腺癌中，5例部分緩解，14例病情穩(wěn)定，總體反應(yīng)率19.2%(95%CI：8.5%~37.9%)，疾病控制率73.1%(95%CI:?53.9%~86.3%)。胸腺瘤和胸腺癌的中位無(wú)進(jìn)展生存期均為6.1個(gè)月(95%CI：4.3~7.9對(duì)95%?CI：5.1~7.1)，胸腺癌中位總生存期14.5個(gè)月，胸腺瘤中位總生存期仍未達(dá)到。該研究共計(jì)入24例患者腫瘤標(biāo)本的PD-L1免疫組化數(shù)據(jù)(22C3抗體)，其中14例(58.3%)PD-L1高表達(dá)(5例有部分或完全反應(yīng))，10例PD-L1表達(dá)較低或無(wú)表達(dá)(均無(wú)病情緩解)。這和上述美國(guó)研究結(jié)論一致，胸腺瘤PD-L1表達(dá)率越高，臨床緩解率越高。該研究的免疫組化結(jié)果顯示，PD-L1表達(dá)與PD-L1mRNA表達(dá)有較強(qiáng)相關(guān)性。與無(wú)應(yīng)答者相比，4例有應(yīng)答者的腫瘤上均有較高PD-L1mRNA表達(dá)。研究未發(fā)現(xiàn)與mRNA表達(dá)相關(guān)的基因差異表達(dá)。2．納武利尤單抗2018年，日本一項(xiàng)關(guān)于不可切除或復(fù)發(fā)性胸腺癌的單臂、多中心Ⅱ期研究[14]納入15例患者，每2周靜脈注射3mg/kg納武利尤單抗。未觀察到完全或部分緩解結(jié)果，11例(73.3%)病情穩(wěn)定，4例病情進(jìn)展，中位無(wú)進(jìn)展生存期3.8個(gè)月(95%CI：1.9~7.0)。因未達(dá)到預(yù)期目標(biāo)，該研究提前終止。目前尚無(wú)充分證據(jù)解釋帕博利珠單抗和納武利尤單抗在胸腺腫瘤臨床研究中的明顯差異。該研究未檢測(cè)患者PD-L1表達(dá)情況，其表達(dá)率是否是納武利尤單抗療效的重要影響因素尚未可知。3．阿維魯單抗阿維魯單抗是一種全人類抗PD-L1IgG1單克隆抗體。2019年一項(xiàng)阿維魯單抗治療胸腺腫瘤研究[15]納入8例患者(胸腺瘤7例，胸腺癌1例)，每2周靜脈注射10~20mg/kg阿維魯單抗。其中，3例胸腺瘤患者接受了20mg/kg劑量治療，1例表現(xiàn)為確定的部分緩解，1例表現(xiàn)為未確定的部分緩解，1例病情穩(wěn)定。另外的3例胸腺瘤患者和1例胸腺癌患者接受了10mg/kg劑量治療，胸腺癌患者病情穩(wěn)定；胸腺瘤患者中1例表現(xiàn)為確定的部分緩解，1例表現(xiàn)為未確定的部分緩解，1例病情穩(wěn)定。盡管入組時(shí)已排除自身免疫性疾病及使用免疫抑制劑的患者，仍有5例(62.5%)患者應(yīng)用阿維魯單抗后出現(xiàn)嚴(yán)重(3或4級(jí))免疫相關(guān)不良事件，包括自身免疫性皮肌炎/肌炎和呼吸肌功能不全。研究提前終止。該研究還報(bào)道了胸腺腫瘤免疫治療前后的分子生物學(xué)分析。研究檢測(cè)了54例胸腺腫瘤標(biāo)本的PD-L1免疫組化數(shù)據(jù)，其中胸腺瘤19例，胸腺癌35例。胸腺瘤患者中，16例(84%，16/19)PD-L1表達(dá)陽(yáng)性，3例PD-L1表達(dá)陰性。胸腺癌患者中，31例(89%，31/35)PD-L1表達(dá)陽(yáng)性，其中17例(49%，17/35)低陽(yáng)性表達(dá)，14例(40%，14/35)高陽(yáng)性表達(dá)；4例(11%，4/35)未檢測(cè)到表達(dá)。研究對(duì)入組患者治療前、后的組織樣本進(jìn)行PD-L1免疫組化檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，治療前、后的腫瘤組織樣本(共2例)中均有分散的PD-L1陽(yáng)性淋巴細(xì)胞，對(duì)照組正常胸腺組織也有類似發(fā)現(xiàn)。對(duì)2例胸腺腫瘤組織治療前、后的腫瘤內(nèi)免疫浸潤(rùn)分析發(fā)現(xiàn)，治療前2例均有未成熟T細(xì)胞，表達(dá)TdT、CD1a/CD5、CD4/CD8。治療后1例有成熟的CD8陽(yáng)性T細(xì)胞，未發(fā)現(xiàn)Tdt和CD1a，該患者為可證實(shí)的部分緩解；另1例治療后仍有表達(dá)TdT、CD1a/CD5、CD4/CD8的未成熟T細(xì)胞，該患者病情穩(wěn)定。該研究樣本量太少，未得出有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的結(jié)果。該研究對(duì)8例患者的外周血免疫細(xì)胞亞群進(jìn)行了分析。通過(guò)外周血單個(gè)核細(xì)胞分離檢測(cè)技術(shù)，共完成治療前、后123個(gè)免疫細(xì)胞亞群檢測(cè)。與無(wú)應(yīng)答者相比，部分緩解患者的腫瘤組織樣本中，治療前有更高的淋巴細(xì)胞數(shù)和更低的B細(xì)胞、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞(cDCs)和NK細(xì)胞數(shù)，而且T細(xì)胞抗原受體(TCR)多樣性更高。總結(jié)與展望因胸腺腫瘤罕見(jiàn)，大的隨機(jī)性研究完成困難，目前均為小樣本研究。根據(jù)NCCN指南[16]，含鉑雙藥化療方案是轉(zhuǎn)移性、不可手術(shù)或復(fù)發(fā)性疾病的主要治療方法。一線化療失敗后，免疫治療是一個(gè)可以考慮的選擇，帕博利珠單抗已被NCCN指南作為二線治療推薦。未來(lái)需進(jìn)一步探尋免疫治療作用機(jī)制，闡明PD-1/PD-L1在胸腺腫瘤中的意義，減少免疫相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，發(fā)現(xiàn)新的研究方向。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/JMTUAHBDDVcWyjDy9nxagQ

近一段時(shí)間越來(lái)越多的晚期胸腺瘤患者通過(guò)我們應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有效的患者了解到此治療方案，向我咨詢，希望得到治療。我也非常希望為廣大患者服務(wù)。但由于此治療方案有其適應(yīng)癥和局限性，另外，對(duì)一些患者也有一定副作用，我希望大家能到我門診，仔細(xì)檢查，詳細(xì)解釋利弊，進(jìn)行正規(guī)治療。尤其是一些醫(yī)生通過(guò)我的患者知道了我們的研究成果，盲目在患者中應(yīng)用，已有很多患者出現(xiàn)了問(wèn)題。大家要知道，胸腺瘤本身是少見(jiàn)腫瘤，這種進(jìn)展期比較晚的胸腺瘤就更少了，多數(shù)大型三甲級(jí)醫(yī)院很少見(jiàn)到。一直以來(lái)，北京同仁醫(yī)院胸外科每年手術(shù)治療的胸腺腫瘤患者例數(shù)居全國(guó)首位，不僅是胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療的患者多，而且很多來(lái)自全國(guó)各地疑難胸腺腫瘤病例比較常見(jiàn)。全國(guó)多數(shù)疑難胸腺腫瘤患者聚集到我們北京同仁醫(yī)院胸外科，渴望得到有效治療。確實(shí)，絕大部分疑難胸腺腫瘤在我科得到了滿意治療。為了更好治療來(lái)自全國(guó)各地疑難胸腺腫瘤病例，我們北京同仁醫(yī)院胸外科花費(fèi)大量精力和人力進(jìn)行疑難胸腺腫瘤圍手術(shù)期的研究，其中包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療晚期胸腺瘤。下面我將我們今年發(fā)表在《中華胸心血管外科雜志》的該項(xiàng)研究論文精簡(jiǎn)后發(fā)布出來(lái)，使大家有所了解。另外，大家應(yīng)該知道，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療晚期胸腺瘤只是整體治療方案的一部分，還需要手術(shù)和/或放療，才能取得更好的療效。外科手術(shù)仍然是治療所有胸腺瘤的主要手段。對(duì)于無(wú)法切除的患者，應(yīng)考慮輔助放療或化療。然而，一項(xiàng)研究顯示在疾病進(jìn)展后的晚期胸腺瘤患者接受化療的效果有限，對(duì)于胸腺腫瘤的姑息治療尚無(wú)明確的一線治療方案。自從Soffer等人于1952年首次報(bào)道了通過(guò)給予促腎上腺皮質(zhì)激素治療后胸腺瘤消退以來(lái)，有多個(gè)病例報(bào)告描述了通過(guò)皮質(zhì)類固醇治療胸腺瘤及其轉(zhuǎn)移，主要是在手術(shù)失敗或放化療失敗的情況下。2018年1月至2023年3月在我們北京同仁醫(yī)院研究了56名放化療失敗或晚期不適合手術(shù)的胸腺瘤患者接受過(guò)糖皮質(zhì)激素治療。結(jié)果顯示，共有25例患者獲得了緩解，總體ORR為44.6%。那些在激素治療中取得顯效的患者后來(lái)都接受了手術(shù)治療。在手術(shù)過(guò)程中，我們發(fā)現(xiàn)部分緩解的腫瘤局部呈囊性，內(nèi)含液體，腫瘤與周圍組織的關(guān)系變得相對(duì)疏松，轉(zhuǎn)移灶呈灰白色，具有致密結(jié)締組織改變而缺乏瘤體成分。這表明糖皮質(zhì)激素使腫瘤發(fā)生消退，降低了對(duì)周圍組織的侵襲性。治療具有全身性，可以使腫瘤變?yōu)閴乃阑蚴悄倚宰兓?。皮質(zhì)類固醇治療能夠使部分胸腺瘤患者的腫瘤縮小，使其達(dá)到可以手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，從而使一些進(jìn)展期或晚期胸腺瘤患者受益，甚至有些患者完全治愈。然而，并非所有類型的胸腺瘤都對(duì)激素治療有效。在我們研究中，對(duì)于56例進(jìn)展期B型胸腺瘤的糖皮質(zhì)激素治療，各類型的胸腺瘤觀察數(shù)量相近。我們發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對(duì)B2型胸腺瘤有效率高，在23名B2型胸腺瘤患者，共有17例為PR，3例為CR，ORR為87.0%。其中3例未見(jiàn)療效的患者病理提示B2和B3混合型。另外，少部分B1型患者也顯示一定的療效，17例中有5例有效。然而，所有B3型患者均未見(jiàn)療效。這與其他人的研究結(jié)果不同，Yoshihiro等人對(duì)17名未接受過(guò)化療或放療的侵襲性胸腺瘤患者進(jìn)行了研究，這些患者在手術(shù)前接受了2個(gè)療程的糖皮質(zhì)激素治療。研究顯示，對(duì)于類固醇脈沖療法，總體反應(yīng)率為47.1%（8人中有17人）。其中，5名B1型均為PR，6名B2型有3人為PR，B1型胸腺瘤的腫瘤體積縮小效果最為顯著，而B3型則未見(jiàn)有效反應(yīng)。胸腺瘤屬于惰性腫瘤，對(duì)于放療、化療、免疫等治療效果不理想。然而，糖皮質(zhì)激素對(duì)B2型胸腺瘤療效顯著，有效率高，適合用于晚期或復(fù)發(fā)性不可手術(shù)的患者，待瘤體縮小后，有機(jī)會(huì)行根治性手術(shù)。然而，糖皮質(zhì)激素對(duì)B3型胸腺瘤無(wú)任何療效。國(guó)內(nèi)外有其他報(bào)道，據(jù)悉，本研究是國(guó)內(nèi)外首次發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對(duì)B2型胸腺瘤具有極高的有效率，為B2型侵襲型胸腺瘤提供了新的治療方向。綜上所述，中等劑量糖皮質(zhì)激素治療在晚期或侵襲性胸腺瘤中顯示出有效且安全的療效，特別適用于B2型胸腺瘤的治療。激素治療導(dǎo)致胸腺瘤萎縮的機(jī)制尚不完全清楚，但據(jù)信涉及皮質(zhì)類固醇的抗炎和免疫抑制特性，以及它們誘導(dǎo)胸腺瘤細(xì)胞凋亡的能力，需要進(jìn)一步的研究來(lái)充分確認(rèn)。

胸腺癌可以表現(xiàn)出侵襲性的臨床行為，在確定性治療后易復(fù)發(fā)。大約三分之一的新診斷胸腺癌患者患有需要全身治療的轉(zhuǎn)移性疾病。TNMIII期或IV期胸腺癌患者的五年生存率從接受完全手術(shù)切除的患者的67%到不能手術(shù)的患者的24%不等。以鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療用于不能手術(shù)的胸腺癌(TNMIVB期)的一線治療。常用的方案包括順鉑、阿霉素和環(huán)磷酰胺的組合，順鉑和依托泊苷的組合，或卡鉑和紫杉醇的組合。對(duì)日本晚期胸腺癌患者一線聯(lián)合化療療效的回顧性分析顯示，緩解率為12%至67%，中位無(wú)進(jìn)展生存期(mPFS)為6至31個(gè)月，中位總生存期為17至52個(gè)月，各種化療組合之間無(wú)顯著差異。盡管不斷努力進(jìn)行藥物開(kāi)發(fā)，但對(duì)復(fù)發(fā)性胸腺癌的治療選擇是有限的。吉西他濱、5-氟尿嘧啶/卡培他濱、紫杉烷類、依托泊苷和異環(huán)磷酰胺在單獨(dú)使用時(shí)具有中等的臨床活性。吉西他濱與卡培他濱聯(lián)合用藥在預(yù)處理患者中的緩解率為38%，mPFS為6個(gè)月。由于缺乏可操作的基因組改變，胸腺癌靶向治療的開(kāi)發(fā)一直具有挑戰(zhàn)性。在不到10%的胸腺癌中觀察到KIT基因突變(一種潛在可操作的致癌驅(qū)動(dòng)因子改變)。然而，多激酶抑制劑舒尼替尼和樂(lè)伐替尼以及雷帕霉素抑制劑的機(jī)制靶點(diǎn)依維莫司在復(fù)發(fā)性胸腺癌患者中顯示出17%至38%的緩解率和6至9個(gè)月的mPFS，即使沒(méi)有已知的基因組靶點(diǎn)，并且在過(guò)去5年中已經(jīng)進(jìn)入常規(guī)臨床實(shí)踐。迄今為止，生物療法成功刺激對(duì)治療胸腺癌的新靶點(diǎn)的研究有限。間皮素是一種腫瘤分化抗原，經(jīng)常在胸腺癌中表達(dá)。在臨床前研究中，針對(duì)間皮素的抗體-藥物結(jié)合物anetumabravtansine顯示出抑制表達(dá)間皮素的胸腺癌的能力。這些研究支持對(duì)胸腺癌患者進(jìn)行間皮素靶向治療的評(píng)估。TETs免疫療法的最新進(jìn)展包括使用帕博麗珠單抗抑制PD-1導(dǎo)向的免疫檢查點(diǎn)，這與復(fù)發(fā)胸腺癌患者中19%至23%的應(yīng)答率有關(guān)。一部分患者獲得了持久的益處，中位應(yīng)答持續(xù)時(shí)間為10至36個(gè)月。然而，由于免疫自身耐受中的潛在缺陷，患者發(fā)生免疫相關(guān)不良事件(irAEs)的風(fēng)險(xiǎn)增加，15%的接受帕博麗珠單抗治療的患者和13%的接受納武利尤單抗治療的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的irAEs。目前正在研究其他形式的免疫療法，包括聯(lián)合免疫療法，以治療復(fù)發(fā)性胸腺癌。對(duì)于復(fù)發(fā)性胸腺癌的最佳治療方案的選擇缺乏指南。含有KIT突變的復(fù)發(fā)性腫瘤可以用KIT導(dǎo)向療法治療。對(duì)于沒(méi)有可操作靶點(diǎn)的腫瘤，患者偏好和對(duì)各種藥物潛在益處和風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估會(huì)影響治療選擇。由于免疫介導(dǎo)的毒性發(fā)展的高風(fēng)險(xiǎn)，免疫療法不應(yīng)提供給患有副腫瘤性自身免疫性疾病的患者。應(yīng)盡可能鼓勵(lì)參與臨床試驗(yàn)。以鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療也被用作局部晚期胸腺癌多模式治療的一部分。新輔助化療被推薦用于不可切除的TNMIII期和IVA期的治療。在仔細(xì)選擇的疾病復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)患者中，可以考慮輔助化療，包括R1切除術(shù)后或復(fù)發(fā)性孤立轉(zhuǎn)移瘤或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)后的晚期患者。術(shù)后化療的益處在接受新輔助化療的患者中可能是有限的，臨床判斷應(yīng)該用于選擇最有可能從額外的術(shù)后化療中獲益的患者。正在進(jìn)行的開(kāi)發(fā)用于治療胸腺癌的更新的靶向和免疫療法的努力將不可避免地導(dǎo)致關(guān)于組合和/或排序這些治療選擇以優(yōu)化胸腺癌患者的反應(yīng)、存活率和耐受性的問(wèn)題。將化療與免疫療法和/或抗血管生成藥物相結(jié)合的策略正在評(píng)估中。需要進(jìn)一步的研究來(lái)確定免疫療法和靶向療法作為早期和局部晚期胸腺癌多模式治療的一個(gè)組成部分的作用。這些藥物在晚期或轉(zhuǎn)移性胸腺癌患者維持治療中的作用也需要在未來(lái)的臨床試驗(yàn)中進(jìn)行研究。?

很多人體檢的時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)胸部CT報(bào)告上，寫著“前縱隔結(jié)節(jié)，考慮胸腺瘤可能”。那么對(duì)于這樣的體檢報(bào)告，怎么辦呢？目前的觀點(diǎn)普遍認(rèn)為，胸腺瘤是惡性腫瘤，區(qū)別就是低度惡性和高度惡性，所以，體檢發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，即使沒(méi)有癥狀，也建議手術(shù)治療。目前的主流手術(shù)方式為兩種，一種為劍突下入路，一種為側(cè)胸入路。我個(gè)人建議側(cè)胸入路。因?yàn)閯ν蝗肼窌?huì)把雙側(cè)胸膜全部打開(kāi)，而胸腺瘤的轉(zhuǎn)移途徑之一就是胸腔轉(zhuǎn)移，這樣會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)胸腔種植播散轉(zhuǎn)移，所以，我建議側(cè)胸部入路（左側(cè)或右側(cè)），這樣可以保護(hù)另一側(cè)胸腔免受播散。目前胸腺瘤手術(shù)，恢復(fù)都很快，拔除胸腔引流管后，術(shù)后兩三天即可出院。手術(shù)后根據(jù)病理化驗(yàn)結(jié)果，決定后續(xù)是否需要治療。而對(duì)于一種特殊的胸腺瘤，就得另當(dāng)別論了，那就是合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤。雖然大部分這類胸腺瘤都可以通過(guò)手術(shù)獲得癥狀的緩解或消失，但是并不是所有的這類患者都有效果，首先必須得把肌無(wú)力的癥狀控制好才能手術(shù)，必要時(shí)需要轉(zhuǎn)到ICU治療。目前這個(gè)毛病是能醫(yī)保報(bào)銷的哦！但是如果患者在ICU住的時(shí)間長(zhǎng)，那費(fèi)用肯定會(huì)增加的。

一、胸腺瘤概述胸腺瘤是一種發(fā)生在胸腺的腫瘤，它可以是良性或惡性。胸腺是位于胸骨后面和心臟上方的一個(gè)重要的免疫器官，主要負(fù)責(zé)產(chǎn)生和“教育”T細(xì)胞（一種白血細(xì)胞），這些細(xì)胞對(duì)于人體的免疫反應(yīng)至關(guān)重要。胸腺在新生兒及幼兒時(shí)期較大，為10～15克，性成熟期最大為25～40克，以后則開(kāi)始萎縮，逐漸變小，老人僅有10～15克，其實(shí)質(zhì)多被脂肪組織所代替，變?yōu)闇\黃色。即便如此，它仍可能發(fā)生腫瘤。二、胸腺瘤的病因胸腺瘤的確切原因尚未完全明了，但可能涉及多種因素，包括遺傳傾向、某些遺傳綜合征（如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征I型）以及可能的環(huán)境因素。有研究顯示，胸腺瘤和某些自身免疫疾病（如重癥肌無(wú)力）存在相關(guān)性。三、胸腺瘤的分類胸腺瘤的分類主要依據(jù)其病理特征，這些特征包括腫瘤的細(xì)胞類型、組織學(xué)結(jié)構(gòu)、以及是否有侵襲性或轉(zhuǎn)移性行為。最常用的分類方法是根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的標(biāo)準(zhǔn)，這一標(biāo)準(zhǔn)主要基于腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特征和生物學(xué)行為，可分為4類：1、A型胸腺瘤（髓樣瘤）：這種類型的胸腺瘤細(xì)胞形態(tài)類似于正常的胸腺髓質(zhì)細(xì)胞。主要是良性的，極少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性。2、AB型胸腺瘤（混合型瘤）：這種瘤類型同時(shí)包含類似于A型瘤的髓樣細(xì)胞和類似于B型瘤的皮質(zhì)樣細(xì)胞。這種類型通常也是良性的，但侵襲性略高于A型。3、B型胸腺瘤：根據(jù)細(xì)胞的不同和胸腺皮質(zhì)的相似程度，B型胸腺瘤又分為三個(gè)亞型：B1、B2、B3。（1）B1型（淋巴富含型瘤）：與正常胸腺皮質(zhì)相似，含有大量的淋巴細(xì)胞。（2）B2型（皮質(zhì)瘤）：細(xì)胞形態(tài)介于B1型和B3型之間，淋巴細(xì)胞較少。（3）B3型（表皮樣瘤）：細(xì)胞形態(tài)類似于皮膚表皮，淋巴細(xì)胞很少，具有更明顯的侵襲性。4、C型胸腺瘤（胸腺癌）：這是一種惡性胸腺腫瘤，具有明顯的侵襲性和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛力。細(xì)胞形態(tài)異型性大，可能伴有壞死和出血。胸腺瘤的分類對(duì)于臨床治療和預(yù)后評(píng)估非常重要：A型和AB型胸腺瘤通常預(yù)后良好，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低。B型胸腺瘤的治療和預(yù)后取決于具體的亞型；B1型通常預(yù)后良好，而B3型可能需要更激進(jìn)的治療，復(fù)發(fā)率較高。C型胸腺瘤（胸腺癌）通常需要綜合治療，包括手術(shù)、放療和化療，預(yù)后相對(duì)較差。通過(guò)準(zhǔn)確的分類，醫(yī)生可以更好地確定治療方案和預(yù)后評(píng)估，從而為患者提供最適宜的個(gè)性化治療。四、胸腺瘤的癥狀1、主要癥狀（1）呼吸困難：腫瘤可能壓迫氣管或支氣管，造成空氣流動(dòng)受阻。（2）胸痛：胸腺瘤可能引起胸骨后或胸部深處的疼痛。（3）持續(xù)性咳嗽：如果腫瘤對(duì)呼吸道產(chǎn)生壓迫，可能導(dǎo)致持續(xù)性咳嗽，有時(shí)伴有血絲。（4）聲音嘶啞：腫瘤可能壓迫迷走神經(jīng)，尤其是左迷走神經(jīng)，導(dǎo)致聲帶功能受損。（5）吞咽困難：當(dāng)腫瘤壓迫食道時(shí)，可能導(dǎo)致吞咽時(shí)感覺(jué)堵塞或不適。（6）面部和上身腫脹（上腔靜脈綜合癥）：腫瘤壓迫上腔靜脈，阻礙了從頭部和上肢回心臟的血流，可能導(dǎo)致面部、頸部和上肢的腫脹，皮膚出現(xiàn)青紫色。2、其他可能癥狀（1）全身癥狀：包括疲勞、體重減輕和食欲不振，這些可能是由于腫瘤的惡性生物學(xué)行為或患者身體狀況整體下降。（2）神經(jīng)肌肉癥狀：胸腺瘤特別是與某些神經(jīng)肌肉疾病相關(guān)，最常見(jiàn)的是重癥肌無(wú)力，表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，尤其是在日?；顒?dòng)后加重。（3）心臟癥狀：在罕見(jiàn)情況下，腫瘤可能影響心臟功能，導(dǎo)致心律不齊或其他心臟相關(guān)問(wèn)題。五、胸腺瘤的診斷方法診斷胸腺瘤通常需要綜合應(yīng)用多種醫(yī)學(xué)檢查方法，以確保準(zhǔn)確識(shí)別腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下是用于診斷胸腺瘤的主要方法：1、影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在胸腺瘤的診斷中起著關(guān)鍵作用，可以幫助確定腫瘤的位置、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。（1）X光檢查：胸部X光是最初用來(lái)評(píng)估胸部異常的基本檢查，可以顯示胸腺區(qū)域的腫大。（2）計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）：CT掃描提供更詳細(xì)的圖像，有助于評(píng)估腫瘤的確切位置、大小和是否有侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如大血管、肺部和心臟）的跡象。CT還可用于指導(dǎo)活檢針的精確放置。（3）磁共振成像（MRI）：MRI對(duì)于區(qū)分軟組織結(jié)構(gòu)特別有效，有助于更詳細(xì)地評(píng)估腫瘤與周圍組織的關(guān)系，尤其在評(píng)估腫瘤是否侵犯心臟或大血管時(shí)特別重要。2、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)生物化學(xué)標(biāo)志物：某些情況下，醫(yī)生可能會(huì)檢查血液中的特定生物標(biāo)志物，如鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶和神經(jīng)特異性烯醇化酶，這些可以在一定程度上反映神經(jīng)內(nèi)分泌活動(dòng)。3、組織學(xué)檢查活組織檢查（活檢）：活檢是確定腫瘤性質(zhì)（良性或惡性）的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)細(xì)針抽取（FNA）、開(kāi)放性活檢或視頻輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）獲取腫瘤組織樣本。組織樣本將被送往病理科進(jìn)行顯微鏡下檢查，通過(guò)觀察細(xì)胞的形態(tài)和分布特點(diǎn)來(lái)確定腫瘤的類型。4、分子生物學(xué)檢測(cè)基因和分子檢測(cè)：對(duì)于某些患者，可能需要進(jìn)行分子生物學(xué)檢測(cè)來(lái)確定腫瘤細(xì)胞中特定基因的變異或表達(dá)，這有助于指導(dǎo)治療方案的選擇，特別是在考慮靶向治療和免疫療法的情況下。5、其他診斷方法胸腔鏡檢查：如果需要直接觀察胸腔內(nèi)的情況，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行胸腔鏡檢查。這是一種微創(chuàng)手術(shù)，允許醫(yī)生直接觀察胸腔內(nèi)的結(jié)構(gòu)，并可能在此過(guò)程中進(jìn)行活組織檢查。六、胸腺瘤的治療1、手術(shù)手術(shù)是治療胸腺瘤的主要方法，特別是對(duì)于未侵犯周圍組織的局限性腫瘤。目標(biāo)是盡可能徹底切除腫瘤，以達(dá)到根治效果。（1）全胸腺切除：對(duì)于大多數(shù)胸腺瘤，尤其是當(dāng)患者患有重癥肌無(wú)力等自身免疫疾病時(shí)，推薦進(jìn)行全胸腺切除手術(shù)。（2）部分切除：如果腫瘤較小且易于分離，可能只需切除腫瘤部分。2、放射治療放射治療通常用于不能完全手術(shù)切除的胸腺瘤或手術(shù)后殘留腫瘤的治療，有助于消滅剩余的腫瘤細(xì)胞，降低復(fù)發(fā)率。（1）術(shù)前放療：在某些情況下，為了縮小腫瘤大小，便于手術(shù)切除，可能會(huì)先進(jìn)行放射治療。（2）術(shù)后放療：在手術(shù)后進(jìn)行放療，用以清除可能殘留的腫瘤細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。3、化療化療主要用于治療惡性或侵襲性胸腺瘤，特別是在腫瘤已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況下?；熆梢詥为?dú)使用，或與放療結(jié)合使用。（1）輔助化療：在手術(shù)后使用化療，以消滅微小殘留腫瘤，降低復(fù)發(fā)概率。（2）姑息化療：對(duì)于晚期胸腺瘤患者，化療可用于控制癥狀，改善生活質(zhì)量。4、靶向治療與免疫療法對(duì)于某些特定類型的胸腺瘤，尤其是那些表達(dá)特定生物標(biāo)志物的腫瘤，可能會(huì)考慮使用靶向治療藥物或免疫療法。（1）靶向治療：這類治療針對(duì)腫瘤細(xì)胞特有的分子特征，可以更精準(zhǔn)地攻擊腫瘤細(xì)胞，減少對(duì)正常細(xì)胞的損傷。（2）免疫療法：包括使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑等藥物，這些藥物幫助激活患者的免疫系統(tǒng)，以更有效地識(shí)別并殺死腫瘤細(xì)胞。5、綜合治療在某些復(fù)雜或晚期的胸腺瘤中，可能需要采用綜合多種治療方式的方法，如手術(shù)結(jié)合放療、化療結(jié)合靶向治療等，以提高治療效果和患者的生存率。治療策略的選擇需基于詳細(xì)的診斷評(píng)估，包括腫瘤的具體特性和患者的整體健康狀況。七、胸腺瘤的預(yù)后胸腺瘤的預(yù)后取決于多種因素，包括腫瘤的類型、分期、患者的整體健康狀況以及接受的治療類型。以下是影響胸腺瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素：1、腫瘤類型和分級(jí)（1）良性胸腺瘤：如A型（髓樣瘤）和AB型（混合型瘤）通常預(yù)后良好，如果通過(guò)手術(shù)完全切除，治愈率高，復(fù)發(fā)率低。（2）侵襲性胸腺瘤：B型胸腺瘤（尤其是B2和B3型）和C型（胸腺癌）表現(xiàn)出更高的侵襲性和復(fù)發(fā)潛力。這些腫瘤可能需要更激進(jìn)的治療，如放療或化療，預(yù)后相對(duì)較差。2、腫瘤大小和侵襲性腫瘤的大小和是否侵犯周圍組織（如大血管、心臟等）是預(yù)后的重要因素。較大或已侵犯重要結(jié)構(gòu)的腫瘤可能難以完全切除，這會(huì)影響治療效果和最終預(yù)后。3、是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸腺癌如果發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如到肺、肝或骨等部位，通常預(yù)后較差，治療難度增大，生存率降低。4、患者的年齡和整體健康狀況年輕、健康的患者通常能夠更好地承受激進(jìn)治療，可能有更好的預(yù)后。年齡較大或有其他嚴(yán)重健康問(wèn)題的患者可能預(yù)后較差。5、治療響應(yīng)患者對(duì)治療的響應(yīng)，特別是手術(shù)和放療的效果，是影響預(yù)后的關(guān)鍵。手術(shù)完全切除腫瘤通常關(guān)聯(lián)著更好的結(jié)果。據(jù)統(tǒng)計(jì)，對(duì)于完全切除的非侵襲性胸腺瘤，5年生存率通常在85%以上。對(duì)于侵襲性胸腺瘤或胸腺癌，5年生存率可能降至30%至50%，具體取決于腫瘤的侵襲程度和是否及早接受有效治療。