胸腺瘤

認(rèn)識胸腺瘤位于胸骨柄后方的前縱隔上部胸腺和其他器官一樣都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤最常見的就是胸腺瘤。胸腺瘤就是長在胸腺位置上的實質(zhì)性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在50-60歲，但是其他年齡的人也可以患此病，兒童也可發(fā)生胸腺瘤，但是非常少見。????胸腺瘤分為良性胸腺瘤和侵襲性胸腺瘤。但是值得注意的是，即使是良性的胸腺瘤也是具有潛在的惡性特征，也就是說一開始判斷為良性的胸腺瘤在治療或者術(shù)后復(fù)查的過程中也會出現(xiàn)為復(fù)發(fā)和多處轉(zhuǎn)移，呈現(xiàn)惡性特征。???病理分類：胸腺瘤分為八種類型，分別是A型、AB型、B1型、B2型、B3型、伴有淋巴間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺瘤、生化型胸腺瘤和脂肪纖維腺瘤。在A至B3型胸腺瘤中，隨著分型的增加，惡性程度逐漸增高。還有一種生物學(xué)表現(xiàn)及預(yù)后較差的病理類型，叫C型胸腺瘤，也就是胸腺癌，其高度惡性，侵襲性強。胸腺瘤的癥狀是什么？????胸腺瘤病人起病時可無任何癥狀，大多數(shù)患者是在體檢時發(fā)現(xiàn)。在有癥狀的患者中，最常見的局部癥狀為感到胸痛、爬樓或者步行時氣短，以及經(jīng)常出現(xiàn)刺激性咳嗽。如果有患者出現(xiàn)劇烈胸痛、面部或上肢胳膊浮腫、氣急、聲音嘶啞等，往往表示腫瘤侵犯已相當(dāng)廣泛。有一部分的胸腺瘤患者可同時合并其他伴隨疾病，比如重度肌無力（上眼瞼下垂、吞咽無力、全身沒力氣）、貧血（單純紅細(xì)胞再生不良）、免疫球蛋白缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。因此一旦自己或親友出現(xiàn)上述癥狀，不可大意，應(yīng)該盡快就醫(yī)。?如何診斷胸腺瘤？????X線檢查：是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。????胸部CT：是先進而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。????針刺活檢：可在超聲、CT或透視指引下進行活檢，檢診斷本病的敏感性可以達到95%。做細(xì)胞學(xué)及病理檢查，有助于對胸腺瘤與縱隔淋巴瘤和其他惡性病變進行鑒別。胸腺瘤如何治療？????胸腺瘤一經(jīng)診斷盡早手術(shù)切除。????胸腺瘤雖為一種惰性腫瘤，但會漸漸增大并壓迫鄰近組織器官，產(chǎn)生上文所說的各種癥狀。對于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，外科切除的預(yù)后較好，部分切除者術(shù)后通過放射治療可緩解癥狀延長生存期，提高生活質(zhì)量。????隨著技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)下以及機器人輔助胸腺瘤切除手術(shù)已在臨床中廣泛開展，目前胸腺瘤手術(shù)常分為經(jīng)側(cè)胸部三孔、經(jīng)劍突下單孔等術(shù)式，較傳統(tǒng)開放性手術(shù)不僅能保證在腫瘤完整切除和清掃，同時也能很好地保留雙側(cè)膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)，保護患者呼吸功能；充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。????而對于無法手術(shù)切除（比如巨大胸腺瘤或侵犯心包、大血管的）或已出現(xiàn)遠處器官轉(zhuǎn)移（肝、骨）的胸腺瘤患者，可以選擇全身性系統(tǒng)性治療，包括化療及靶向治療等。因此，有些胸腺瘤患者可能需要和胸部內(nèi)科、外科及放療科專家一起探討病情，制定適合自己疾病特點的綜合治療方案。????目前對于胸腺瘤疾病來說，并無有效的預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/D32FEvE67e6y2zcfQ-ChxA

在2010年，備受矚目的《循證醫(yī)療計劃》（PrograminEvidence-BasedCare,簡稱PEBC）指南，依托嚴(yán)謹(jǐn)?shù)墓沧R程序橫空出世，為胸腺瘤患者精心打造了權(quán)威性的治療建議，這一舉措無疑樹立了業(yè)界標(biāo)桿。不僅如此，國際肺癌研究協(xié)會（InternationalAssociationfortheStudyofLungCancer）攜手國際胸腺惡性腫瘤興趣小組（ThymicMalignancyInterestGroup），共同推出了一套更為先進、精細(xì)的分期系統(tǒng)，并成功獲得了國際癌癥聯(lián)盟（UnionforInternationalCancerControl）的官方認(rèn)可，這一系列的更新與進步，無疑為全球胸腺腫瘤的治療帶來了新的曙光。在此背景下，加拿大安大略省衛(wèi)生廳（作為該省癌癥護理的核心機構(gòu)）的肺部疾病現(xiàn)場小組（DSG），與享有盛譽的美國癌癥聯(lián)合委員會（AmericanJointCommitteeonCancer）強強聯(lián)合，精心編纂了這份跨學(xué)科的循證指南。本指南旨在為廣大臨床醫(yī)生提供一套全面、科學(xué)、實用的指導(dǎo)方案，以應(yīng)對胸腺上皮性腫瘤（涵蓋、胸腺癌以及胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NET等復(fù)雜病例）的挑戰(zhàn)，確保每一位患者都能獲得最適宜、最有效的治療策略。1.胸腺瘤TNM第八版I期（T1aN0M0/T1bN0M0）（包膜或無包膜，有或無向縱隔脂肪侵犯/向縱隔胸膜侵犯）A.外科原則（1）與部分胸腺切除術(shù)相比，全胸腺切除術(shù)更受推崇，尤其合并重癥肌無力患者。（2）建議將傳統(tǒng)開胸式或者微創(chuàng)經(jīng)胸方式（如胸腔鏡輔助或機器人輔助）作為外科治療標(biāo)準(zhǔn)。B.放療原則（3）不建議采用術(shù)前新輔助放療。（4）不建議常規(guī)術(shù)后輔助放療（PORT）。C.內(nèi)科原則（5）不建議采用新輔助或輔助化療。D.醫(yī)學(xué)上無法手術(shù)的I期疾病（6）對于醫(yī)學(xué)上不適合手術(shù)的患者，可以考慮放療。E.胸腺瘤TNM分期I（T1aN0M0/T1bN0M0）的建議理由a.外科原則有證據(jù)表明，對于早期Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者來說，可取和不可取療效之間的平衡并不傾向于胸腺部分切除術(shù)或全胸腺切除術(shù)；但是，工作組對證據(jù)的確定性很低。工作組傾向于推薦全胸腺切除術(shù)，因為證據(jù)不足以改變?nèi)叵偾谐g(shù)的標(biāo)準(zhǔn)做法，尤其是對合并重癥肌無力患者。有證據(jù)表明，對于早期Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者來說，微創(chuàng)方法比開胸正中切口術(shù)更有利于減少并發(fā)癥、住院時間和失血量等不良反應(yīng)。由于證據(jù)的確定性很低，工作組推薦其中任何一種技術(shù)。工作組認(rèn)為，T1bN0M0期患者的治療方式應(yīng)與T1aN0M0期胸腺瘤患者相同。工作組采用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在內(nèi)的研究的間接證據(jù)，為這些建議提供依據(jù)。b.放療原則建議（3）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaI期胸腺瘤患者的建議。就建議（4）而言，有證據(jù)表明，對Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者而言，PORT與無PORT相比，在理想效果方面可能存在微小差異，而在急性毒副作用方面則存在微不足道的差異。胸腺瘤患者的長期不良反應(yīng)沒有得到充分證實。有證據(jù)表明，Masaoka-KogaI/II期早期胸腺瘤患者的獲益程度可能低于Masaoka-KogaIII/IV期晚期胸腺瘤患者。因此，工作組同意不對T1aN0M0期患者常規(guī)推薦PORT。在研究中，T1bN0M0期胸腺瘤患者會被歸類為Masaoka-KogaIII期患者。與Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者相比，這些患者的獲益程度可能更大。盡管如此，工作組對證據(jù)的確定性仍然很低。由于這些患者處于早期胸腺瘤與晚期胸腺瘤的交界處，而且一般可以實現(xiàn)手術(shù)邊緣陰性，因此工作組同意不對T1bN0M0期患者常規(guī)推薦PORT。c.內(nèi)科原則針對Masaoka-KogaI期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南認(rèn)可了建議（5）。d.醫(yī)學(xué)上無法手術(shù)的I期疾病建議（6）改編自PEBC之前針對MKI期胸腺瘤患者的建議，該建議推薦化放療或單純放療。該建議刪除了化放療，因為缺乏證據(jù)顯示化放療對該人群有益，而且使用一種治療方式比使用兩種治療方式的不良反應(yīng)更少。2.胸腺瘤TNM第八版II期（T2N0M0）（侵犯心包）A.外科原則（7）與部分胸腺切除術(shù)相比，全胸腺切除術(shù)更受推崇，尤其合并重癥肌無力患者。（8）建議將傳統(tǒng)開胸式或者微創(chuàng)經(jīng)胸方式（如胸腔鏡輔助或機器人輔助）作為外科治療標(biāo)準(zhǔn)。B.放療原則（9）不建議采用術(shù)前新輔助放療。（10）目前不推薦常規(guī)PORT。不過，對于切除不徹底或邊緣陽性的患者，應(yīng)考慮進行PORT。放療有急性和晚期毒性風(fēng)險。心臟疾病和繼發(fā)性惡性腫瘤等晚期毒性可能與年輕患者更為相關(guān)，故需要與患者討論可能的利弊。C.內(nèi)科原則（11）不建議采用新輔助或輔助化療。D.醫(yī)學(xué)上無法手術(shù)的II期疾?。?2）對于醫(yī)學(xué)上不適合手術(shù)的患者，可以考慮放療。E.胸腺瘤TNM分期II（T2N0M0）的建議理由a.外科原則工作組認(rèn)為，這些患者的治療方式應(yīng)與TNMI期胸腺瘤患者相同。他們利用包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在內(nèi)的研究提供的間接證據(jù)，為這些建議提供依據(jù)。b.放療原則對于建議（9），工作組認(rèn)為這些患者的治療方式應(yīng)與TNM分期I期胸腺瘤患者相同。就建議（10）而言，TNMII期（T2N0M0）胸腺瘤患者在研究中會被歸類為Masaoka-KogaIII期患者。與Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者相比，這些患者的獲益程度可能更大。盡管如此，胸腺癌患者的治療效果還是值得肯定的，工作組對證據(jù)的確定性較低。由于這些患者處于早期與晚期Masaoka-Koga期胸腺瘤的交界處，工作組有條件地建議對預(yù)后較差、切除不徹底或邊緣陽性的患者進行PORT。c.內(nèi)科原則建議（11）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaII期胸腺瘤患者的建議。建議（12）改編自PEBC之前針對Masaoka-KogaII期胸腺瘤患者的建議，該建議推薦化放療或單純放療。該建議刪除了化放療，因為缺乏證據(jù)顯示化放療對該人群有益，而且使用一種治療方式比使用兩種治療方式的不良反應(yīng)更少。3.胸腺瘤TNM第八版III期（T3N0M0/T4N0M0）（累及肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、胸壁、膈神經(jīng)、肺門[心包外]血管/累及主動脈、主動脈分支、主肺動脈、心臟、氣管或食管）（13）部晚期疾病患者應(yīng)接受多學(xué)科綜合治療。3.1可切除或潛在可切除的IIIa期疾病A.外科原則（14）最初或在新輔助治療后都應(yīng)考慮手術(shù)治療，目的是徹底切除腫瘤并獲得安全手術(shù)邊緣。（15）與部分胸腺切除術(shù)相比，全胸腺切除術(shù)更受推崇，尤其合并重癥肌無力患者。（16）建議將傳統(tǒng)開胸方式胸腺切除術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)治療方法。微創(chuàng)方式不推薦作為標(biāo)準(zhǔn)治療方法。（17）如果在初次手術(shù)時擔(dān)心切除邊緣不凈，應(yīng)放置夾子標(biāo)記有風(fēng)險的區(qū)域，以指導(dǎo)PORT。如果術(shù)前發(fā)現(xiàn)無法進行根治性切除，則應(yīng)考慮在術(shù)前進行新輔助化療或放化療。（18）單側(cè)膈神經(jīng)切除術(shù)是可以接受的。雙側(cè)膈神經(jīng)切除術(shù)是禁忌癥，因為會導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。B.新輔助化療及放療（19）新輔助治療決策應(yīng)經(jīng)多學(xué)科參與討論制定?？蛇x方案包括新輔助化療（可能使用PORT）或同時進行放化療。建議在任何治療前進行組織病理學(xué)確診。（20）目前尚未確定將手術(shù)發(fā)病率和死亡率降至最低、最大限度提高切除率和存活率的最佳新輔助治療方案。以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療作為一個合理的選擇。C.PORT及輔助化療（21）如果患者未接受新輔助放療，則推薦PORT。（22）輔助化療并非常規(guī)推薦，在未經(jīng)多學(xué)科討論的前提下，不建議術(shù)后輔助化療。3.2無法切除的III期疾?。?3）可切除和不可切除疾病之間的區(qū)別存在爭議，疑似不可切除的III期疾病患者應(yīng)在多學(xué)科框架下進行討論，以考慮轉(zhuǎn)診到大型胸外科中心。（24）如果無法進行手術(shù)，建議在放療的同步或序貫進行化療。D.胸腺瘤TNM分期III（T3N0M0/T4N0M0）的推薦理由建議（13）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建議。a.外科原則建議（14）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建議。就建議（15）而言，工作組使用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在內(nèi)的研究的間接證據(jù)來為這些建議提供依據(jù)。對于建議（16），工作組選擇只推薦開放式胸腺切除術(shù)，因為微創(chuàng)方法的研究包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者，而且對更晚期患者進行完全切除并獲得有利結(jié)果的能力尚未確定。建議（17）得到了上一份PEBC指南的認(rèn)可。不過，建議（17）中刪除了姑息減瘤的內(nèi)容，因為這已不再是一項臨床標(biāo)準(zhǔn)。針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南認(rèn)可了建議（18）。b.?新輔助化療及放療對于建議（19），在新輔助化放療的基礎(chǔ)上增加了新輔助化療，因為有證據(jù)表明患者對化療有反應(yīng)，而且這兩種方式中的任何一種都有可能提高R0切除的機會。但對生存率的影響尚不清楚。此外，聯(lián)合治療可能會增加毒性。此外，如果在新輔助治療中進行放療，則不推薦使用PORT。工作組認(rèn)為，化療與放療組合順序比較復(fù)雜，應(yīng)在多學(xué)科框架下討論。建議（20）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建議。c.PORT及輔助化療有證據(jù)表明，PORT與無PORT相比，在理想療效方面可能存在中等差異，而在急性毒副作用方面差異很小。關(guān)于胸腺瘤的長期不良反應(yīng)，沒有充分的文獻記載。工作小組認(rèn)為，PORT對這些患者的益處大于潛在危害。目前還沒有足夠的證據(jù)來建議使用或不使用輔助化療。無法切除的III期疾病關(guān)于建議（23），由于對不可切除性疾病的定義存在爭議，工作組認(rèn)為應(yīng)在多學(xué)科框架下討論這一問題，而不是提供一個定義。建議（24）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建議。4.胸腺瘤TNM第八版IVa期（TanyN1M0/TanyN0M1a/TanyN1M1a）（累及前[胸腺周圍]淋巴結(jié)/孤立胸膜或心包結(jié)節(jié)/前[胸腺周圍]淋巴結(jié)，孤立胸膜或心包結(jié)節(jié)）（25）所有患者都應(yīng)在多學(xué)科框架下進行討論，并對多學(xué)科綜合治療進行評估。4.1可切除或潛在可切除的IVa期疾病A.外科治療（26）最初或在新輔助治療后都應(yīng)考慮手術(shù)治療，目的是徹底切除所有腫瘤并獲得安全手術(shù)邊緣。只有在可以切除胸膜和心包轉(zhuǎn)移瘤的情況下，才建議進行手術(shù)。（27）與部分胸腺切除術(shù)相比，全胸腺切除術(shù)更受推崇，尤其合并重癥肌無力患者。（28）建議將傳統(tǒng)開胸方式胸腺切除術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)治療方法。微創(chuàng)方式不推薦作為標(biāo)準(zhǔn)治療方法。（29）如果在初次手術(shù)時擔(dān)心切除邊緣不凈，應(yīng)放置夾子標(biāo)記有風(fēng)險的區(qū)域，以指導(dǎo)PORT。如果術(shù)前發(fā)現(xiàn)無法進行根治性切除，則應(yīng)考慮在術(shù)前進行新輔助化療或放化療。（30）單側(cè)膈神經(jīng)切除術(shù)是可以接受的。雙側(cè)膈神經(jīng)切除術(shù)是禁忌癥，因為會導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。B.?新輔助化療（31）在這種情況下，可以選擇新輔助化療。（32）目前尚未確定將手術(shù)發(fā)病率和死亡率降至最低、最大限度提高切除率和存活率的最佳新輔助治療方案。以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療可作為一個合理的選擇。C.PORT及輔助化療（33）如果患者未接受新輔助放療，則推薦PORT。（34）輔助化療并非常規(guī)推薦，在未經(jīng)多學(xué)科討論的前提下，不建議術(shù)后輔助化療。4.2無法切除的IVa期疾?。?5）可切除和不可切除疾病之間的區(qū)別存在爭議，疑似不可切除的IVa期疾病患者應(yīng)在多學(xué)科框架下進行討論，以考慮轉(zhuǎn)診到大型胸外科中心。（36）如果無法進行手術(shù)，建議在放療的同步或序貫進行化療。D.胸腺瘤TNMIVa分期（TanyN1M0/TanyN0M1a/TanyN1M1a）的推薦理由增加了建議（25），以強調(diào)應(yīng)考慮多學(xué)科綜合療法。a.外科原則建議（26）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建議。就建議（27）而言，工作組使用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在內(nèi)的研究的間接證據(jù)來為這些建議提供依據(jù)。對于建議（28），工作組選擇只推薦常規(guī)開胸方式胸腺切除術(shù)，因為微創(chuàng)外科方式的研究包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者，而且對更晚期患者進行完全切除并獲得有利結(jié)果的能力尚未確定。針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建議（29）獲得了先前PEBC指南的認(rèn)可。不過，建議（29）中刪除了姑息減瘤的內(nèi)容，因為它不再是一種臨床標(biāo)準(zhǔn)。針對Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南認(rèn)可了建議（30）。b.?新輔助化療建議（31）改編自PEBC之前針對Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建議，該建議推薦新輔助放化療。刪除新輔助放療的原因是，應(yīng)在手術(shù)后確定胸膜結(jié)節(jié)影，以便對這些區(qū)域進行針對性PORT治療。建議（32）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建議。c.PORT及輔助化療有證據(jù)表明，PORT與無PORT相比，在理想效果方面可能存在中等差異，而在急性毒副作用方面差異很小。關(guān)于胸腺瘤的長期不良反應(yīng)，沒有充分的文獻記載。工作小組認(rèn)為，對這些患者而言，PORT的益處大于潛在的危害。目前還沒有足夠的證據(jù)來建議使用或不使用輔助化療。無法切除的IVa期疾病關(guān)于建議（35），由于對不可切除疾病的定義存在爭議，工作組認(rèn)為應(yīng)在多學(xué)科框架下討論這一問題，而不是提供一個定義。建議（36）沿用了PEBC先前針對Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建議。5.胸腺瘤TNM第八版IVb期（TanyN2M0/TanyN2M1a/TanyNanyM1b）（累及胸內(nèi)或頸深部淋巴結(jié)/胸內(nèi)或頸深部淋巴結(jié)，孤立的胸膜或心包結(jié)節(jié)/肺實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠處器官轉(zhuǎn)移37.這是一個異質(zhì)性患者群體，治療決定應(yīng)反映轉(zhuǎn)移性疾病的程度和部位。不可能提出通用建議。這些患者應(yīng)在多學(xué)科框架下進行討論，并明確治療目標(biāo)。治療方案包括化療（推薦使用鉑類藥物；沒有足夠證據(jù)推薦常規(guī)使用其他系統(tǒng)性藥物）、放療和潛在手術(shù)。A.胸腺瘤TNMIVb分期（TanyN2M0/TanyN2M1a/TanyNanyM1b）的建議理由由于患者群體各不相同，因此無法提出通用建議。因此，提供的治療方案需要在多學(xué)科框架下討論。來自晚期或復(fù)發(fā)性胸腺癌患者的間接證據(jù)表明，蒽環(huán)類和非蒽環(huán)類鉑類化療在療效上沒有明顯優(yōu)勢。此外，沒有足夠的證據(jù)表明，對于晚期或復(fù)發(fā)性胸腺癌患者，奧曲肽等其他一線系統(tǒng)藥物比鉑類化療更有優(yōu)勢。此外，也沒有足夠的間接證據(jù)推薦使用帕博利珠單抗等二線藥物。6.復(fù)發(fā)性胸腺瘤疾病38.這些患者應(yīng)在多學(xué)科框架下進行討論，并考慮采用多學(xué)科綜合療法。A.外科原則39.存在胸腔內(nèi)疾病的患者應(yīng)考慮外科切除可能性。這應(yīng)被視為多學(xué)科綜合治療的一部分。B.?放療原則40.放療既可單獨使用，也可作為多學(xué)科綜合治療的一部分。C.內(nèi)科原則41.以順鉑為基礎(chǔ)的化療可能是一種合適的療法，既可單獨使用，也可作為多學(xué)科綜合治療的一部分。目前還沒有足夠的證據(jù)建議常規(guī)使用其他系統(tǒng)性藥物。D.針對復(fù)發(fā)胸腺瘤疾病的建議理由增加了建議（38），以強調(diào)應(yīng)考慮多學(xué)科綜合療法。a.外科原則建議（39）贊同PEBC先前的建議，但重新治療策略應(yīng)考慮多學(xué)科綜合治療。b.?放療原則建議（40）贊同PEBC先前的建議，但重新治療策略應(yīng)考慮多學(xué)科綜合治療。c.內(nèi)科原則關(guān)于建議（41），有來自晚期或復(fù)發(fā)性胸腺癌患者的間接證據(jù)表明，蒽環(huán)類和非蒽環(huán)類鉑類化療在療效上沒有明顯優(yōu)勢。此外，對于晚期或復(fù)發(fā)性胸腺瘤患者，沒有足夠的證據(jù)表明其他一線系統(tǒng)藥物（如奧曲肽）比鉑類化療更有優(yōu)勢。此外，也沒有足夠的間接證據(jù)推薦使用帕博利珠單抗等二線藥物。上述指南推薦內(nèi)容還需要進行更大規(guī)模、更深層次的合作性國際前瞻性試驗，對各類混雜因素進行細(xì)致入微且嚴(yán)格的控制，以期能夠獲取到更為確鑿、無可辯駁的證據(jù)。這些證據(jù)將如同堅實的基石，為我們的建議提供強有力的支撐，確保其科學(xué)性、準(zhǔn)確性和可靠性。通過這樣全面而周密的試驗設(shè)計，我們將能夠撥開重重迷霧，洞察真相，為胸腺瘤相關(guān)領(lǐng)域的發(fā)展貢獻出寶貴的智慧與力量。參考文獻：FalksonCB,VellaET,EllisPM,MaziakDE,UngYC,YuE.Surgical,Radiation,andSystemicTreatmentsofPatientsWithThymicEpithelialTumors:AClinicalPracticeGuideline.?JThoracOncol.2022;17(11):1258-1275.doi:10.1016/j.jtho.2022.08.007

大學(xué)時光，對于小丁而言，本應(yīng)是青春洋溢、肆意揮灑的年華。他常常與朋友們結(jié)伴出游，穿梭在校園的每一個角落，享受著那份無拘無束的自由與快樂。然而，一次看似尋常的聚會后，小丁的身體卻悄然間向他發(fā)出了不同尋常的信號。起初，他并未過多在意，以為那只是暫時性的疲憊，畢竟年輕的他，一向身體健朗，鮮少被疾病所困擾。但命運似乎總愛在最不經(jīng)意的瞬間，悄然預(yù)設(shè)了一段不同尋常的經(jīng)歷。隨著身體的不適日益加劇，小丁不得不前往醫(yī)院尋求幫助。經(jīng)過一系列詳盡的檢查，一個沉重的消息如晴天霹靂般擊中了小丁和媽媽——小丁被確診患有胸腺鱗癌，且病情復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險極大。在求醫(yī)的過程中，小丁母子經(jīng)歷了從希望到失望，再到重新燃起希望的曲折心路。面對手術(shù)無望、只能依賴化療的困境，小丁并沒有放棄。他通過網(wǎng)絡(luò)搜索、加入病友群，積極尋找新的治療希望。機緣巧合下，他得知了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院丁建勇教授團隊即將進行多學(xué)科會診的消息，決定賭一把，相信這個團隊能夠為他帶來轉(zhuǎn)機。本期故事，我們特別采訪了小丁和他的媽媽，一起來聽聽他們的故事。以下為小丁的自述大學(xué)時候，正是年輕人愛玩愛鬧的時候，我在和朋友們一塊出去玩的時候突然覺得身體不舒服。平時我身體上沒什么大毛病，所以當(dāng)時也沒怎么當(dāng)回事，也不是很著急?？烧l曾想，這次身體的預(yù)警近幾乎改變了我的命運……醫(yī)院的檢查報告顯示我的情況很不妙，很可能長了個瘤子。拿到檢查方案時已經(jīng)下午五點多了，慌亂間的我給媽媽立馬打去了電話，聽到電話里我的情緒不對勁，媽媽立刻趕了過來。此時我已經(jīng)在網(wǎng)上搜索了不少的類似案例信息，和媽媽溝通完以后，她認(rèn)為，必須得帶我去大城市做個詳細(xì)檢查，我們母子倆說走就走，來到了上海的一家三甲醫(yī)院。一系列詳盡的檢查逐漸揭開了病情的面紗。初步的診斷指向了胸腺或淋巴系統(tǒng)的疾病，PET-CT的掃描結(jié)果更是讓人心生憂慮，淋巴瘤的陰影伴隨著可能的轉(zhuǎn)移跡象浮現(xiàn)。隨后，我又進行了穿刺活檢，但初次穿刺并未得出明確結(jié)論，需等待二次穿刺結(jié)果。從9月的秋風(fēng)起時到11月的寒意漸濃，我經(jīng)歷了兩個療程的化療，每一次治療都伴隨著身體與心理的雙重考驗。盡管化療進行中，但我始終希望探索更多可能的治療方式，不愿僅僅依賴化療。這段時間里，我加入了一個病友群，通過交流得知了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院丁建勇教授是縱隔腫瘤這方面的專家，很多人和我有相似疾病困擾的人在他這里獲得手術(shù)的機會，這成為了我尋求新治療方案的契機。終于，在一次化療的間隙，我得知了丁教授即將進行多學(xué)科會診的消息，毫不猶豫讓媽媽趕緊前往上海預(yù)約。我成功預(yù)約到了多學(xué)科會診，這為我提供了在中山醫(yī)院接受進一步評估和治療的機會。這次檢查中，醫(yī)生們注意到我胸部或腹腔區(qū)域存在一個顯著異物，這引起了他們的高度關(guān)注，懷疑這東西不太好。為了明確這一診斷，醫(yī)生讓我做一個增強CT檢查。這個檢查需要預(yù)約，我決定先返回家中靜候。然而，等待的日子并不平靜。某天，我的大腿冒出一個巨大的膿包，疼痛劇烈，甚至影響到了日常行走?？紤]到我本身還患有糖尿病，這個膿包迅速惡化，引發(fā)了嚴(yán)重的并發(fā)癥。情況危急之下，我被緊急送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU進行救治。這一連串的突發(fā)狀況，不得不讓我的化療計劃暫時擱置。經(jīng)過醫(yī)護人員的精心治療與護理，我的病情逐漸趨于穩(wěn)定。但即便如此，身體仍時常出現(xiàn)小插曲，使得化療的重啟一拖再拖。隨著新年的鐘聲敲響，我深知不能再這樣拖延下去，必須盡快完成之前的檢查和治療計劃。這次完成檢查后，丁教授團隊決定再次召集多學(xué)科專家進行會診，以全面評估我是否具備手術(shù)的條件。我忐忑不安地等待著第二次會診的通知，內(nèi)心既緊張又充滿期待。好在，這次會診帶來了好消息。醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)我之前懷疑的那個異物竟然消失了，這讓我感到非常意外和欣喜。多學(xué)科團隊的丁建勇教授和范越教授告訴我：“小丁，你年紀(jì)還這么小，之前身體狀況也還不錯，我們決定為你創(chuàng)造一次機會，嘗試為你進行手術(shù)。”那一刻，我的心情復(fù)雜而矛盾，既感到高興又充滿了緊張與疑惑。高興的是，我終于看到了與病魔抗?fàn)幍男孪Ｍ?；緊張的是，這場“賭博”的結(jié)果未知，讓我心中忐忑不安；疑惑的是，在本地醫(yī)院幾乎被宣判為“死刑”的情況下，中山醫(yī)院的提議顯得如此不可思議，讓我一時難以相信。然而，我深知自己的身體狀況，如果不抓住這次手術(shù)機會，未來可能只能繼續(xù)承受化療帶來的痛苦與煎熬。因此，我抱著“搏一搏，單車變摩托”的心態(tài)，決定無論手術(shù)難度多大，都要珍惜這次來之不易的機會。我對丁教授及其團隊的信任，加上當(dāng)時群內(nèi)病友們對丁教授技術(shù)的推崇，都給了我莫大的勇氣和信心。于是，我沒有絲毫猶豫，立刻回應(yīng)了醫(yī)生的提議，表示只要有機會，我就會全力以赴準(zhǔn)備手術(shù)。手術(shù)前的準(zhǔn)備過程雖然有些緊張，但一切都在有條不紊地進行著。我們回家等待了沒多久，就接到了醫(yī)院的通知，手術(shù)時間已經(jīng)確定。我內(nèi)心既高興又充滿期待，對醫(yī)院和丁教授的技術(shù)充滿信心。今年的3月28日我接受了手術(shù)，術(shù)后初期，我的恢復(fù)情況并不理想。由于之前的病情、化療以及免疫治療帶來的副作用，特別是對我這個II型糖尿病患者來說，免疫治療的沖擊尤為巨大，導(dǎo)致胰島素分泌功能幾乎喪失，血糖管理變得異常困難。術(shù)后不久，我就出現(xiàn)了酮癥酸中毒的癥狀，意識模糊，幸好在王帥醫(yī)生的細(xì)致觀察和媽媽的配合下，他們及時發(fā)現(xiàn)了我的狀況，媽媽要求將我轉(zhuǎn)入ICU進行救治。在ICU住了大約半個月，期間大部分時間我都處于昏迷狀態(tài)，依靠營養(yǎng)液維持生命。好在隨著時間的推移，我的狀況逐漸好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)到徐匯醫(yī)院修養(yǎng)一段時間后，我開始逐漸恢復(fù)，身體狀況也日趨穩(wěn)定?，F(xiàn)在，我定期復(fù)查，包括胸片和血液檢查，結(jié)果顯示都還不錯。一個多月后的CT檢查顯示我一切都好，真是個好消息。說到丁教授和他的團隊，我的心里真是充滿了感激和敬佩。第一次經(jīng)歷這么大場面，我的心里既有害怕也有迷茫。但是，當(dāng)我遇到丁教授、范教授和王帥醫(yī)生這樣專業(yè)的團隊，我的無助感在治療過程中慢慢消散了。他們給我的第一印象就是專業(yè)、可靠。每次和他們交流，我都能感受到團隊對我病情的認(rèn)真分析和對治療的深思熟慮。特別是當(dāng)我得知他們決定給我手術(shù)機會時，那種心情簡直難以言表——就像是黑暗中的一束光，突然照亮了我的世界。我真的覺得，自己很不容易能遇到這樣一群醫(yī)術(shù)高超、心地善良的醫(yī)生。手術(shù)后的恢復(fù)過程雖然艱難，但看到醫(yī)生們來看望我的親切微笑，我就覺得一切都值得。特別是ICU里的那些日子，雖然剛做完氣管手術(shù)的我不能說話，但每次看到他們進來，我都會盡力點點頭?；仡欉@段經(jīng)歷，我在年紀(jì)比較小的時候就遭遇了如此重大的挑戰(zhàn)，心路歷程可謂跌宕起伏。每個月都要定期前往醫(yī)院接受治療，這種漫長且不知何時能結(jié)束的過程，讓我深感壓力巨大。特別是當(dāng)我正值青春年華，二十出頭的年紀(jì)，卻要面對這樣未知的未來，心中的煎熬可想而知。尤其是去年中秋節(jié)期間，當(dāng)我獨自在醫(yī)院接受化療，看到別人家中團圓歡聚，而自己卻孤身一人，那種無助和失落感達到了頂點。每一次治療都伴隨著難以言喻的痛苦，而我卻不知道這樣的日子還要持續(xù)多久。我常常感到迷茫和恐懼，不知道自己的病情何時能夠好轉(zhuǎn)，甚至是否能夠徹底康復(fù)。這種對未來的不確定性和對死亡的恐懼，讓我一度陷入了深深的絕望之中。我知道自己不能倒下，因為家里只有我和媽媽。我們知道，在這個世界上，我們沒有可以輕易依賴的強大后盾，但我們有的是彼此間那份深沉的愛與信任。這份力量，讓我有了面對一切困難的勇氣。為了找到更多的共鳴和力量，我鼓起勇氣加入了病友群。這個群里匯聚了來自五湖四海的伙伴們，他們中有的已經(jīng)與病魔抗?fàn)幜耸畮啄?，那份堅韌和對生活的熱愛讓我深受觸動。他們分享的經(jīng)驗、知識，甚至是對疾病的獨到見解，都讓我受益匪淺。更讓我感動的是，他們給予我的不僅僅是幫助，還有那份跨越距離的溫暖和友誼。在日常生活中，我盡量保持正常的作息和心態(tài)。雖然治療過程中我有時候身體虛弱、精力不濟，但我還是會嘗試參與一些輕松的活動來放松心情。有時候我會玩玩游戲、看看電影或者聽聽音樂，這些都能讓我在短暫的時光里忘卻病痛、感受生活的美好。現(xiàn)在，我的血糖狀況雖然還是需要每天注射胰島素來控制，但相比之前已經(jīng)好了很多。在飲食方面，我也更加注意蛋白質(zhì)的攝入，以肉類為主，同時盡量避免海鮮等食物。食量雖然比以前稍微減少了一些，但整體上還是能夠保持正常的飲食習(xí)慣。在醫(yī)院的日子里，我也曾無數(shù)次地想象過恢復(fù)正常生活的那一天。我渴望能夠擺脫病痛的折磨，重新?lián)碛薪】档纳眢w和快樂的生活。然而，在當(dāng)時的情況下，這種期待似乎遙不可及。每次檢查結(jié)果出來都比我想象中的要差，這讓我感到非常沮喪和失望。但是，我從未放棄過希望。我堅信只要自己不放棄努力和追求，就一定會有奇跡發(fā)生。（以下為小丁媽媽自述）從我成為母親的那一刻起，我的世界就圍繞著孩子轉(zhuǎn)。他的笑容，他的成長，都是我生命中最寶貴的部分。當(dāng)我的寶貝被診斷出患有重病時，我們的世界仿佛瞬間崩塌。那些日子，淚水成了生活的常態(tài)，恐懼與無助如影隨形。我們不斷追問醫(yī)生，試圖抓住一絲希望的微光，但醫(yī)生的回答卻如同冰冷的判決，讓我們的心沉入谷底。醫(yī)生直言手術(shù)無望，病情難以逆轉(zhuǎn)，甚至給出了可能的生存期限，這一切讓我們無法接受，卻又不得不面對。小丁一直是個懂事的孩子，即便是在自己最艱難的時刻，他也努力照顧著我的情緒，盡量不讓悲傷影響到我。作為單親家庭，我們母子倆相依為命，面對這突如其來的變故，我們更加緊密地團結(jié)在一起。雖然經(jīng)濟條件和能力有限，但我們沒有放棄，決定化療，并尋求一切可能的治療機會。化療的過程異常艱難，作為母親，我只能盡力照顧他的生活起居，看著他痛苦的樣子和日漸消瘦的身體，我心如刀絞。但他總是強忍著疼痛對我露出笑容，說：“媽媽，我沒事?！焙⒆诱宫F(xiàn)出了超乎常人的堅強與樂觀，他利用手機和網(wǎng)絡(luò)，積極搜索病友信息，尋找治療經(jīng)驗，甚至在化療期間也不忘關(guān)注丁教授的專家號。這種精神讓我既心疼又欣慰。感謝復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的全體醫(yī)護人員，來到丁教授和他的團隊這里，我才仿佛看到了希望的曙光。兒子的堅持與努力沒有白費，我們終于有機會得到更專業(yè)的治療建議。然而，病魔并沒有輕易放過我們。小丁在化療過程中出現(xiàn)了多種并發(fā)癥，最嚴(yán)重的一次是他大腿上的膿腫和酮癥酸中毒?？粗稍谥匕Y監(jiān)護室里，臉色蒼白，我?guī)缀跻罎⒘?。每一次的?fù)查、每一次的治療都讓我感到無比的緊張和焦慮。但我也看到了兒子的堅強和勇敢，他從未放棄過自己，也從未讓我失望過。我的孩子，他真的長大了。再次感謝丁教授和所有醫(yī)護人員的付出，也感謝那些在我們最困難的時候給予幫助和支持的人，千言萬語都表達不完我的感恩之情。在那段漫長而曲折的旅程中，每一次挑戰(zhàn)都仿佛是對我們母子情深的考驗，但正是這些艱難時刻，讓我們之間的紐帶變得更加堅不可摧。在未來的日子里，無論風(fēng)雨，我們都將無所畏懼。這位病人給我們留下了極為深刻的印象，主要是因為他當(dāng)時入院的時候情況還是比較復(fù)雜和嚴(yán)峻的。首先他的腫瘤比較晚期，這意味著治療難度極大，且需要綜合多種治療手段。此外，他還同時患有II型糖尿病和較為嚴(yán)重的銀屑病，這兩種疾病在治療過程中也帶來了額外的挑戰(zhàn)?？赡苁且驗殚L時間的治療和皮膚的不適，孩子顯得有些內(nèi)向和沉默。但他有一位非常了不起的母親，始終如一地陪伴在他身邊。手術(shù)的成功進行對于這位病人來說是一個重要的轉(zhuǎn)折點，不僅腫瘤得到了處理，而且術(shù)后他的皮疹狀況也有了顯著的改善，這無疑為他帶來了身體上的舒適與心理上的鼓舞。然而，手術(shù)后的恢復(fù)過程并非一帆風(fēng)順，由于血糖的急劇升高，他不得不轉(zhuǎn)入監(jiān)護室進行進一步的觀察和治療。在這個過程中，我們醫(yī)院的多個專業(yè)團隊，包括外科、手術(shù)后的管理團隊以及ICU團隊，緊密合作，共同為這位病人的康復(fù)努力。在監(jiān)護室醫(yī)生的精心管理和調(diào)整下，病人逐漸克服了重重困難，逐漸恢復(fù)了健康。盡管期間曾一度面臨生命危險，但在醫(yī)生們的全力以赴和患者的堅強意志下，最終迎來了好轉(zhuǎn)。當(dāng)他最近回來復(fù)查時，我們看到的是一個充滿活力、笑容滿面男孩。那一刻，我們的心中充滿了喜悅和感動。他的康復(fù)不僅是對我們醫(yī)療團隊工作的肯定，更是對生命力量的最好詮釋。我們?yōu)樗械津湴?，也祝小丁和他的母親以后越來越好，身體健康，順心如意。本文所發(fā)布的內(nèi)容及插圖均已得到患友本人知情同意

胸腺瘤分型01發(fā)現(xiàn)胸腺瘤目前，越來越多的人會做CT進行體檢，原本想看看肺部有沒有問題，結(jié)果肺部沒有發(fā)現(xiàn)問題，報告上提示存在胸腺瘤。一部分人一看是“瘤”便嚇壞了，病急亂投醫(yī)，情緒極度緊張，食不下咽，夜不能寐，自己嚇自己。另一部分人覺得自己“完全沒有感覺”，沒有癥狀，就忽視它，甚至把它拋在腦后。這兩種態(tài)度都是不可取的。那么，當(dāng)你發(fā)現(xiàn)長了胸腺瘤，該怎么辦呢？俗話說，知彼知己，百戰(zhàn)不殆，要搞定它，得先了解它。02了解胸腺瘤要了解胸腺瘤，咱們先看看胸腺是什么？對于體表的組織和器官大家都很熟悉，因為肉眼就能看到或者手可以觸摸到。但對于胸腺這種看不見，摸不著，又沒有什么感覺的器官，很多人對它感到陌生。胸腺是我們?nèi)梭w重要的免疫器官，位于胸骨的后方。在兒童和青少年時期，胸腺發(fā)揮重要作用，負(fù)責(zé)免疫細(xì)胞的生成和成熟，隨著年齡增長，胸腺逐漸退化，退化成脂肪組織，成年人的胸腺功能也逐漸減弱。我們已經(jīng)了解了胸腺的作用，那么胸腺瘤呢？胸腺瘤屬于胸腺上皮性腫瘤，是其中最常見的一類，除胸腺瘤外，胸腺上皮性腫瘤還包括胸腺癌和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。要正確應(yīng)對胸腺瘤，搞清楚胸腺瘤分型和分期是關(guān)鍵！03胸腺瘤的主要分型WHO分型作為患者，最先了解的應(yīng)該就是WHO分型。因為WHO分型在一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后。最新版世界衛(wèi)生組織WHO胸部腫瘤分類將胸腺瘤分為8種，其中前5種為常見類型，后3種為少見特殊類型：1.A型（包括不典型亞型）：由梭形或卵圓形細(xì)胞組成，細(xì)胞外觀均一，通常為良性。2.AB型：含有A型胸腺瘤的細(xì)胞和B型胸腺瘤的淋巴細(xì)胞混合，預(yù)后通常較好。3.B1：表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞豐富的組織，類似正常胸腺，通常預(yù)后較好。4.B2：由大量淋巴細(xì)胞和胸腺上皮細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞較多，可能具有更高的侵襲性。5.B3：以上皮細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞較少，通常具有一定的惡性潛力。6.伴淋巴間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺瘤：淋巴細(xì)胞間質(zhì)中散在分布形態(tài)溫和的梭形或卵圓形細(xì)胞構(gòu)成的小結(jié)節(jié)，具有交界性生物學(xué)行為。7.化生性胸腺瘤：由上皮細(xì)胞島組成，背景為溫和的梭形細(xì)胞，兩種成分之間可有明確的分界或是逐漸融合。大多數(shù)手術(shù)后預(yù)后較好。8.胸腺脂肪纖維腺瘤：是一種類似乳腺纖維腺瘤的良性胸腺腫瘤。簡單來說，常見類型胸腺瘤的腫瘤侵襲性排序為：A＜AB＜B1＜B2＜B3。04胸腺瘤的主要分期系統(tǒng)01Masaoka分期Masaoka分期則主要是給臨床醫(yī)生提供依據(jù)，進一步制定診療方案。1、I期：腫瘤局限于胸腺，被完整的纖維包膜包裹，沒有擴散。2、II期：腫瘤已經(jīng)突破纖維包膜，分為IIa期（微小侵襲，突破包膜但仍局限于胸腺）和IIb期（腫瘤侵入鄰近的胸膜或心包）。3、III期：腫瘤侵入鄰近的器官，如肺、大血管等，表現(xiàn)出局部侵襲性。4、IV期：腫瘤發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移或擴散，分為IVa期（胸腔或心包內(nèi)種植性轉(zhuǎn)移）和IVb期（血行轉(zhuǎn)移至遠處器官）。Masaoka-koga分期有助于確定胸腺瘤的嚴(yán)重程度和治療策略，分期越高，腫瘤的侵襲性和治療難度越大。02TNMstage分期在胸腺瘤中，TNM分期不僅提供了腫瘤侵犯范圍，還提供了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤播散的情況。使用TNM分期有助于更好的對胸腺腫瘤進行分組，預(yù)測預(yù)后及指導(dǎo)治療。TNM分期細(xì)化定義如下：（1）原發(fā)腫瘤（T）：Tx：原發(fā)腫瘤無法評估；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包；T3腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經(jīng)、胸壁或心外肺動靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動脈、心包內(nèi)肺動脈、心肌、氣管或食管。（2）區(qū)域淋巴結(jié)（N）：Nx：局部淋巴結(jié)無法評估；N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1：胸腺前或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2：胸內(nèi)或頸深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（3）遠處轉(zhuǎn)移（M）：M0：無胸膜、心包或遠處轉(zhuǎn)移；M1a：單一的胸膜或心包內(nèi)結(jié)節(jié)；M1b：肺實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠處器官轉(zhuǎn)移。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應(yīng)關(guān)系（如上表），可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。05就醫(yī)提示1.當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤時，應(yīng)及時就醫(yī)。當(dāng)體檢或其他檢查中發(fā)現(xiàn)胸腺瘤時，應(yīng)盡早咨詢胸外科醫(yī)生或腫瘤科醫(yī)生。2.大多數(shù)胸腺瘤是預(yù)后較好的，保持平常心。大多數(shù)胸腺瘤預(yù)后較好，不必過于緊張。及時就診，了解自己的具體情況。3.了解病情，積極參與治療決策如需手術(shù)治療，應(yīng)主動了解胸腺瘤的WHO分型和Masaoka分期。與主治醫(yī)生溝通，清楚手術(shù)的必要性、風(fēng)險以及術(shù)后可能的恢復(fù)過程。4.定期復(fù)查，制定個性化治療方案若未進行手術(shù)，定期復(fù)查是關(guān)鍵。及時關(guān)注腫瘤變化，制定個性化診療計劃。5.保持健康生活的方式。均衡飲食、適量運動、戒煙限酒，有助于更好地應(yīng)對病情。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/1md1bq4WIfUPQH9v9xFu8g

胸腺瘤相關(guān)自身免疫病和副腫瘤綜合征胸腺瘤相關(guān)自身免疫病（auto-immunedisease,AID）和副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）胸腺瘤相關(guān)的重癥肌無力（thymomaassociatedmyastheniagravis,TAMG）及其他自身免疫?。╝uto-immunedisease,AID）和副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）。胸腺腫瘤是胸部腫瘤中相對罕見的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌，以上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的結(jié)合為特征[1]。胸腺瘤相關(guān)的AID/PNS的發(fā)生率遠高于其他惡性腫瘤，其機制與胸腺作為免疫中樞有關(guān)。胸腺對T細(xì)胞選擇和成熟具有復(fù)雜的免疫功能，同時也極易受到胸腺腫瘤引起的破壞性因素的影響[2]。胸腺中發(fā)育的不受控制的T細(xì)胞可能產(chǎn)生攻擊自身的效果，并誘發(fā)多種自身免疫病和PNS[3,4]。TAMG是胸腺瘤中最常見的PNS：MG患者中80%-90%與異常胸腺有關(guān)，其中中10%-15%的AChR-Ab陽性的患者是胸腺瘤[5]。但除MG之外，胸腺瘤也可導(dǎo)致其他AID和PNS[6]。以下就我院近三年來縱隔腫瘤MDT門診期間所遇較常見的AID/PNS類型逐一分述：1.胸腺瘤相關(guān)的自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭病a.重癥肌無力（myastheniagravis,MG）雖然總體上MG的發(fā)病率為0.3-2.8/10萬/年，并納入國家罕見病目錄，但胸腺瘤中MG的發(fā)生率較高，可累及全身骨骼肌，呈運動后加重和休息后減輕的波動性特征。其發(fā)病機制為抗神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）結(jié)構(gòu)蛋白的抗體損害了突觸后膜AChR功能及突觸信號傳遞，其中以AChR抗體最常見，其次TAMG多伴有抗骨骼肌抗體-Titin抗體和RyR抗體陽性，這兩種抗體被認(rèn)為是胸腺瘤的副腫瘤抗體[7]。根據(jù)受累肌群的不同，患者可以有不同臨床表現(xiàn)，并依此形成MGFA臨床分型[8]。輔助檢查中，低頻率（2-3Hz）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNS）陽性是MG的支持診斷[8]。而血清重癥肌無力相關(guān)抗體譜的檢測對于MG的診斷和后續(xù)治療有重要意義。如AChR抗體陽性的全身型重癥肌無力，如果進展過快或藥物治療效果不佳時，即便沒有胸腺瘤，也有胸腺切除的指征[7]。而抗MuSK抗體或抗LRP4抗體抗體陽性的MG患者則不建議胸腺手術(shù)。但遺憾的是，因各種原因，目前這些抗體檢測項目均屬于非醫(yī)保范圍的自費項目，會給患者增加一定的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。b.肌無力綜合征（Lamber-Eaton綜合征，LEMS）本病是累及突觸前膜電壓門控鈣通道（VGCC）的自身免疫病，作為PNS時，在小細(xì)胞肺癌中最常見，但也見于胸腺瘤。臨床表現(xiàn)的三聯(lián)征有：①四肢近端對稱性無力，下肢更重；②廣泛的腱反射減低；③植物神經(jīng)功能紊亂癥狀顯著，以口干為最突出表現(xiàn)。和MG明顯不同的是，LEMS極少出現(xiàn)眼外肌受累，并且和MG相反，其波動性特征為運動后易化而非運動后衰竭，這不僅反映在肢體肌力和腱反射上，也反映在RNS檢查中：當(dāng)高頻（20-50Hz）RNS后，最大CMAP波幅較I波波幅遞增大于100%。也可用大力收縮10秒前后的肌肉CMAP波幅改變來替代這個引起患者顯著疼痛的高頻試驗，判定結(jié)果為大力收縮后即刻CMAP波幅比基線CMAP波幅增加超過100%[9]，而臨床上往往可見數(shù)倍甚至數(shù)十倍增加。致病性的血清抗體主要是VGCC抗體，合并小細(xì)胞肺癌的LEMS可同時出現(xiàn)SOX-1抗體陽性[3]。c.Isaacs綜合征和Morvan綜合征Isaacs綜合征，也稱為神經(jīng)性肌強直，屬于周圍神經(jīng)興奮性增高的疾病，當(dāng)合并中樞受累時，稱為Morvan綜合征。兩者的發(fā)病機制均在于電壓門控鉀通道（VGKC）的功能障礙，血清中可發(fā)現(xiàn)抗VGKC復(fù)合蛋白的自身抗體（CASPR2、LGI1）陽性，因此也統(tǒng)稱為抗VGKC抗體相關(guān)綜合征。當(dāng)它作為PNS出現(xiàn)時，最多見于胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤。Isaacs綜合征在1961年由HyamIssacs首次報道，臨床以痛性肌肉僵硬和痙攣、持續(xù)的肌束顫動（表現(xiàn)為皮下蟲蠕樣）為特征，針極肌電圖可見持續(xù)節(jié)律性自發(fā)放電，且注射安定及患者睡眠時均不消失。當(dāng)患者合并幻覺、妄想、癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能受損、睡眠障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀時，即考慮Morvan綜合征[10]。這兩種綜合征均以男性發(fā)病率更高（男女發(fā)病比例Isaacs綜合征為2:1，而Morvan綜合征則為9:1），且都可伴隨顯著的自主神經(jīng)功能障礙，即心率及血壓波動、二便異常、汗液分泌顯著增多。此外，CASPR2抗體陽性的患者還伴有明顯的神經(jīng)病理性疼痛。?2.胸腺瘤相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)AID/PNSa.胸腺瘤相關(guān)性副腫瘤性腦炎（TAPE）TAPE的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)差異很大。最常見的表現(xiàn)與頭顱MRI多發(fā)T2FLAIR高信號病變有關(guān)。這些患者中，GABAA受體抗體最常見，大多數(shù)GABAA受體抗體陽性患者可以表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙和/或行為改變。其他臨床表現(xiàn)包括CASPR2抗體相關(guān)腦炎、邊緣葉腦炎以及伴強直和肌陣攣（與甘氨酸受體抗體相關(guān)）的進行性腦脊髓炎。MRI陰性的TAPE病例也有報道。如果懷疑TAPE，應(yīng)立即行頭顱MRI診斷性檢查、全身腫瘤篩查、腦脊液檢查以及血清和腦脊液抗體檢測。治療方面為免疫治療（大劑量類固醇、靜脈注射免疫球蛋白IVIG和/或血漿置換）聯(lián)合腫瘤切除[5]。b.眼陣攣-肌陣攣綜合征（Opsoclonus-myoclonussyndrome）以高頻率眼球震顫、肢體/軀干肌肉不自主運動和共濟失調(diào)三聯(lián)征為臨床特征，也可能出現(xiàn)行為和認(rèn)知障礙、眩暈和睡眠障礙。相關(guān)的副腫瘤抗體有多種，如抗Ri、抗Hu、抗Yo（PCA-1）、抗Ma1和抗Ma2[11]。c.僵人綜合癥（stiff-personsyndrome，SPS）僵人綜合征與幾種自身免疫性疾病（1型糖尿病、慢性萎縮性胃炎、自身免疫性甲狀腺炎）以及胸腺瘤等腫瘤有關(guān)。最常見的抗體為抗谷氨酰胺脫羧酶（GAD）抗體，其次是抗甘氨酸受體抗體、抗amphiphysin抗體或抗DPPX抗體。主要癥狀表現(xiàn)為軀干和骨盆區(qū)域?qū)ΨQ性肌強直以及突然跌倒。針電極肌電圖可以在主動肌及其拮抗肌上同步記錄到運動單位電位的發(fā)放，并且在注射安定后可同步消失，這也是和神經(jīng)肌強直相鑒別的方法之一[12]。治療措施包括苯二氮卓類藥物或巴氯芬作為抗痙攣藥，同時給與血漿置換或IVIG免疫抑制治療。3.胸腺瘤相關(guān)的非神經(jīng)系統(tǒng)AID/PNSa.Grave`s病又稱毒性彌漫性甲狀腺腫（Toxicdiffusegoite），是內(nèi)分泌系統(tǒng)中常見的胸腺瘤相關(guān)AID/PNS，可同時伴浸潤性突眼和浸潤性皮膚病變。Kubiszewska等人提供了343例重癥肌無力患者的數(shù)據(jù)，其中92例患者同時被診斷為自身免疫性甲狀腺疾病，其中橋本甲狀腺炎、Grave`s病和抗甲狀腺抗體陽性的比例分別為9%、4%和13%[13]。Grave’s病患者的一些自身抗體可以與甲狀腺濾泡細(xì)胞上的促甲狀腺激素（TSH）受體結(jié)合并使受體活化，刺激甲狀腺的增長并產(chǎn)生過多的甲狀腺激素。b.單純紅細(xì)胞再生障礙（PRCA）胸腺瘤是造成繼發(fā)性PRCA的最常見原因。PRCA是一種以正細(xì)胞正色素貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減低和骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減低或缺如為特征的綜合征。1928年，Matras與Priesel最先報道。繼發(fā)性PRCA的病因中，胸腺瘤占7-20%，而胸腺瘤合并PRCA的發(fā)病率為4-15%[14]，機制與抗體或免疫細(xì)胞等直接或間接攻擊紅系祖細(xì)胞、紅細(xì)胞生成素（EPO）、EPO受體等，抑制紅系增殖和分化成熟有關(guān)。胸腺切除術(shù)僅可緩解25-30%的PRCA病例，因此，單純手術(shù)切除往往是不夠的，通常聯(lián)用環(huán)孢素A治療PRCA，但應(yīng)特別注意預(yù)防呼吸道感染[15,16]。當(dāng)患者貧血癥狀消失，血紅蛋白水平上升（男性達到120g/L，女性達110g/L），白細(xì)胞計數(shù)及血小板計數(shù)正常，骨髓象恢復(fù)正常，停藥隨訪1年以上無復(fù)發(fā)可考慮基本治愈[14]。c.結(jié)締組織病胸腺瘤可與多結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征等相關(guān)[17]。特別是SLE，胸腺瘤患者中SLE發(fā)生率為1.5%-2.0%，遠高于普通人群（我國0.07%），提示SLE和胸腺瘤并存非偶然現(xiàn)象。而抗磷脂綜合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一種以反復(fù)血管性血栓事件、復(fù)發(fā)性自然流產(chǎn)為主要臨床特征，伴有抗磷脂抗體持續(xù)中度或高度陽性的自身免疫性疾病。此外，APS尚存在“分類標(biāo)準(zhǔn)外的臨床表現(xiàn)”，如網(wǎng)狀青斑、血小板減少癥、溶血性貧血、心臟瓣膜病、腎病、腦脊髓病等重要臟器病變[18]。其中血小板減少最常見，且更容易發(fā)生血栓栓塞事件。幸運的是本例患者尚未出現(xiàn)明顯的血栓事件和重要臟器的受累。診斷APS的實驗室標(biāo)準(zhǔn)中，須間隔2次，每次至少間隔12周，出現(xiàn)以下三種抗體中的一種抗體陽性：狼瘡抗凝物（lupusanticoagulant，LAC）、抗心磷脂抗體（anticardiolipinantibody，aCL）及抗β2GPI抗體（anti-β2-glycoproteinIantibody，aβ2GPI），且后兩種抗體須達到中高滴度。但是，需要注意，aPL陽性可見于12%的正常人，93%的梅毒和艾滋病、39%Lyme病、20%傳染性單核細(xì)胞增多癥和20%結(jié)核等疾病。一些惡性腫瘤如黑色素瘤、腎母細(xì)胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出現(xiàn)aCL或aβ2GPI抗體陽性。但胸腺瘤伴發(fā)APS尚無報道。僅有一例病例報告MG患者在切除胸腺瘤多年后出現(xiàn)SLE和APS[19]。因此我們推測該患者的PNS是純紅再障，抗磷脂抗體滴度增高及其伴隨的血小板減少都是繼發(fā)于純紅再障的自身免疫異常。d.心肌炎心肌炎是胸腺瘤患者中一種罕見的PNS，以急性心力衰竭和/或惡性心律失常（即室性心動過速、病態(tài)竇性綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯）為主要表現(xiàn)，組織病理學(xué)為巨細(xì)胞性心肌炎。Suzuki等人指出抗Kv1.4抗體對自身免疫性心肌炎的預(yù)測價值。在他們的隊列中，650例患者中有70例抗Kv1.4抗體陽性，其中60%出現(xiàn)ECG異常。其中8例患者出現(xiàn)心肌炎，而抗Kv1.4陰性患者完全沒有心肌炎[3]。Xu等人建議將基于免疫抑制劑環(huán)孢素的藥物聯(lián)合治療作為首選藥物治療方法。e.低丙種球蛋白血癥（Good綜合征）胸腺瘤患者可在5%的病例中出現(xiàn)低γ-球蛋白血癥，也稱為Good綜合征，是一種無法控制的并發(fā)癥，患有這種疾病的患者經(jīng)常經(jīng)歷反復(fù)的支氣管肺感染[20]。由于切除胸腺瘤并不能逆轉(zhuǎn)這種情況，因此需要使用免疫球蛋白替代來達到足夠的血清IgG水平。一項回顧性研究顯示了免疫球蛋白替代的有效性，發(fā)現(xiàn)30例患者中有23例肺部感染的發(fā)生率降低。然而，這些患者的預(yù)后不佳，據(jù)報道5年生存率為70%，10年生存率為33%。總結(jié)總之，AID/PNS在胸腺瘤中是常見且多方面的[3]，其在發(fā)病率和死亡率的嚴(yán)重程度方面似乎差異很大，這取決于個體患者因素、AID/PNS的類型以及胸腺瘤的腫瘤特征和殘留狀態(tài)[4]。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/wZclg805TWvS65IUEhjhog

胸腺瘤有多種分型標(biāo)準(zhǔn)，按照國際腫瘤學(xué)劃分可以分為：A型、AB型、B1型、B2型、B3型、C型。1、A型A型胸腺瘤以梭型卵圓形腫瘤較為常見，腫瘤上皮細(xì)胞均勻分布，非腫瘤性淋巴細(xì)胞較少。2、AB型AB型胸腺瘤與A型胸腺瘤有相似之處，但是局部病灶不含少量淋巴細(xì)胞，主要由圓形上皮細(xì)胞組成。3、B1型B1型胸腺瘤與功能正常胸腺樣組織較為類似，胸腺瘤細(xì)胞含量較高，胸腺瘤細(xì)胞中包含由類胸腺髓質(zhì)組織。4、B2型該種類型胸腺瘤提升淋巴細(xì)胞含量較高，細(xì)胞核主要為空泡型且有核仁。淋巴樣組織與第1類型有相似之處，但是病灶內(nèi)無髓樣分化。5、B3型該種類型胸腺瘤又被稱為非典型胸腺瘤，上皮細(xì)胞一般以多角形更為常見，含有少量異常增生。6、C型C型胸腺瘤指的是胸腺癌，主要有發(fā)生異常增生上皮細(xì)胞組織，腫瘤組織內(nèi)無正常胸腺組織，且缺少未成熟淋巴細(xì)胞。

徐先生來自皖北一個溫馨的小城市。在他剛踏入婚姻的殿堂不久，家里就添了個小天使?？粗畠阂惶焯扉L大，心里真是滿滿的幸福。但生活總是喜憂參半。在女兒剛滿四個多月時，這位新手爸爸就確診了重癥肌無力合并胸腺瘤?；炭植话驳乃吹骄W(wǎng)上大大小小的病例分享十分茫然無措，但家人和自己也擔(dān)心疾病可能進展，他只能收拾心情面對。經(jīng)醫(yī)生和病友介紹，他決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院尋求更好的治療。從最初的困惑與掙扎，到后來的重生與感恩，他的每一步都并不容易，卻也無比珍貴?，F(xiàn)在，徐先生想敞開心扉，和大家說說他的那些心里話?！捌鸪酰乙詾橹皇枪ぷ魈蹖?dǎo)致的頸椎問題，但隨著時間的推移，癥狀非但沒有緩解，反而越來越嚴(yán)重。在鄉(xiāng)下的診所和醫(yī)院，我得到的診斷含糊不清，治療也毫無效果。那段時間，我陷入了深深的困惑和焦慮之中。眼睛越來越沉重，走路也開始搖晃，我甚至開始懷疑，這病是不是真的治不好了？那種無助感，讓我?guī)缀跏チ死^續(xù)治療的信心?！庇浀媚鞘墙衲晁脑鲁醯臅r候，我開始感覺身體有些不對勁。起初是眼睛，總感覺眼皮沉甸甸的，像是被什么往下拽。我以為是工作太累，頸椎出了問題，畢竟汽車銷售這行經(jīng)常得坐著，還得時不時給客戶介紹車輛，脖子確實容易受累。于是，我先是在鎮(zhèn)上的醫(yī)院看了看，醫(yī)生也不是很清楚，說是可能頸椎壓迫，小地方的醫(yī)療條件有限，也沒給開啥藥。后來，我又去看了中醫(yī)，老中醫(yī)把了脈，說是感冒后遺癥導(dǎo)致的腎虛脾虛和頸椎問題，那時我也沒多想，就按照頸椎病的法子治了一個月?？傻搅宋逶碌?，情況非但沒好轉(zhuǎn)，反而更嚴(yán)重了，走路都開始搖搖晃晃，路都快看不清了。這下，家里人都急了，趕緊帶我去大醫(yī)院查。在縣里面查了一圈，還是查不出個所以然來，醫(yī)生懷疑是肌無力但也不是很確認(rèn)，所以他們建議我去江蘇徐州的大醫(yī)院看看，因為徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張勇主任做這個比較有名。于是父親陪我到徐州看病，到了徐州，張勇主任一眼就看出了我的不對勁，經(jīng)過檢查，確診我的癥狀是胸腺瘤合并重癥肌無力。聽到這個名字，我大感不好，以前從沒聽說過這病。那個時候我的小孩才出生四個月，作為一個新手爸爸，聽到這樣的噩耗，我的內(nèi)心充滿了痛苦和掙扎。之前在手機上查過這個病，看到那些關(guān)于病情嚴(yán)重的描述，我甚至覺得自己的世界都要崩塌了。我擔(dān)心自己無法陪伴小孩長大，也擔(dān)心給我的家庭帶來負(fù)擔(dān)。打電話跟老婆說的時候，我提到了離婚。老婆還年輕，孩子也很小，我不想他們被我拖累，如果有個萬一……我希望他們還能有新的生活。老婆在電話里直接說“不可能”，讓我別想那么多，第二天她坐最早一班的動車來到徐州陪著我，她用她的行動鼓勵我，告訴我無論多難，我們都要一起面對?！敖?jīng)過多方打聽和比較，我意識到，只有去大城市的大醫(yī)院，才有可能找到真正的病因并得到有效的治療。于是，我們決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院。那里的醫(yī)療水平和專業(yè)度在全國都是頂尖的，我相信只有在那里，我才能找到希望。事實證明，我的選擇是正確的。在上海，我得以迅速住院，并接受了專業(yè)的手術(shù)治療?！毙熘莸膹堄箩t(yī)生綜合判斷后，告訴我說這情況得做手術(shù)，才能從根本上解決問題。他推薦我去上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授那里看看。徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院的效率也很高，神經(jīng)內(nèi)科張勇主任很快就安排了治療，改善了我的重癥肌無力癥狀，防止進一步進展成肌無力危象。但聽聞上海有專門的多學(xué)科團隊，我還是決定去上海尋求更全面的治療，畢竟上海有著最好的醫(yī)療資源。于是，在父親的陪同下我們到了上海，找到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科。到達醫(yī)院時，我的身體狀況并不樂觀，即便是爬個三樓，也感覺異常吃力，胳膊和腿部的力量仿佛被抽離，堅持不了多久就得停下歇息。那時候，生活自理都成了勉強為之的事情，更別提走遠路了。7月底，我們抵達上海，掛了周一下午復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科縱隔腫瘤專病門診，當(dāng)天正是王帥醫(yī)生的門診。到我看診沒幾分鐘，王帥醫(yī)生就確定了我的臨床診斷：胸腺瘤合并重癥肌無力。聽說我是奔著中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授來的，詳細(xì)了解病情后，他決定盡快給我安排治療，如果再拖延病情可能會進一步惡化。王帥醫(yī)生門診時告訴我“沒問題，別擔(dān)心”，他的從容淡定讓我一下子就放下心來，駕輕就熟說明經(jīng)驗豐富，我想我是來對地方了。在決定來上海進行胸腺瘤手術(shù)之前，我心里挺沒底的。畢竟手術(shù)這事兒，誰聽了都會緊張。但轉(zhuǎn)念一想，上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)在全國都是響當(dāng)當(dāng)?shù)模曉谕?，肯定有過人之處。我特意在網(wǎng)上查了不少資料，越看越覺得選擇上海是明智的?？吹侥敲炊嗖∮逊窒硭麄兊慕?jīng)歷，說是在這里找丁建勇教授做的胸腺瘤手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)得特別好，有的甚至已經(jīng)好幾年過去了，生活完全回歸了正軌。他們?nèi)メt(yī)院拿藥、復(fù)查，都是自己輕車熟路，完全不需要家人陪同，這讓我心里多了幾分踏實?！皟H僅過了短暫的等待，在周一的晨光中，我踏上了手術(shù)室的征途。那一刻，內(nèi)心的波瀾難以言喻，緊張與期待交織成一張復(fù)雜的網(wǎng)。但我知道，這扇門后，是通往康復(fù)的曙光。手術(shù)的過程如同夢境般恍惚，而當(dāng)我再次睜開眼，迎接我的是醫(yī)生們溫暖的笑容和‘手術(shù)非常成功’的喜訊。那一刻，長久以來壓在心頭的巨石轟然落地，我仿佛重獲新生。”因為當(dāng)時重癥肌無力癥狀有些嚴(yán)重，王帥醫(yī)生當(dāng)天就把我收治入院，而且應(yīng)用艾加莫德改善癥狀，應(yīng)用了2次艾加莫德后，我的肌無力癥狀明顯緩解，自身抗體水平也下降了。在第二次用藥后僅僅過了兩天，也就是周一的早晨，我就被推進了手術(shù)室。那一刻，心里既緊張又期待，但我知道，這是通往康復(fù)的必經(jīng)之路。手術(shù)過程對我來說，就像是做了一場夢。醒來時，手術(shù)已經(jīng)結(jié)束，我被告知手術(shù)非常成功。那一刻，心中的大石終于落地。上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)技術(shù)果然名不虛傳，我之前在網(wǎng)上查過的那些成功案例，如今也在我身上得到了驗證?；叵肫饛?月初到5月底的那段日子，感覺自己真是走了不少彎路。那段時間里，我經(jīng)歷了從疑惑到焦慮，再到無助的心路歷程。身邊不少病友也有著類似的經(jīng)歷，有的甚至誤診了三年之久，這讓我更加意識到，大醫(yī)院在面對比較罕見的疾病時的專業(yè)權(quán)威性。在徐州，我遇到了一位誤診了三年的朋友，他是做IT的，他的經(jīng)歷讓我深感同情，也讓我更加堅定了要去大醫(yī)院尋求專業(yè)治療的決心。而在上海，我遇到了另一位病友，他之前也是因為沒當(dāng)回事，耽誤了一年時間。后來在上海，他得到了及時的治療，現(xiàn)在狀態(tài)和我差不多。每次想到這些，我都覺得自己是幸運的，能夠在關(guān)鍵時刻得到正確的診斷和治療?，F(xiàn)在，距離手術(shù)還不到一個月的時間，我已經(jīng)回到了家中。與術(shù)前相比，我的身體狀況有了翻天覆地的變化。以前連起床都需要人扶，現(xiàn)在我可以自如地行走；以前只能吃面條和雞蛋，現(xiàn)在各種食物都能正常享用，雖然還需要忌口辛辣刺激的食物。但這樣的變化，已經(jīng)讓我和家人感到很是滿足和幸福。“在中山醫(yī)院的日子，我深刻體會到了什么是真正的醫(yī)者仁心。我的父親雖不善言辭，但那份無聲的陪伴與支持，如同山岳般沉穩(wěn)，給予我無盡的力量。我們之間沒有過多的言語交流，但每一次他為我奔波忙碌的身影，都是對‘父愛如山’最生動的詮釋。我還幸運地遇到了一群志同道合的病友。在病房的狹小空間里，我們分享著相似的經(jīng)歷，卻傳遞著不同的希望與力量?！痹谥委熯^程中，我也深刻體會到了為什么現(xiàn)在人看病都要往大城市、大醫(yī)院跑。在上海這樣的大醫(yī)院，醫(yī)生們見多識廣、經(jīng)驗豐富，能夠給患者提供更加精準(zhǔn)和有效的治療方案。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院國家醫(yī)學(xué)中心項目是全國首個獲批立項的綜合類國家醫(yī)學(xué)中心項目，可以充分發(fā)揮胸外科，神經(jīng)內(nèi)科等多學(xué)科協(xié)同診療，治療胸腺瘤合并重癥肌無力更具有綜合型優(yōu)勢。在中山醫(yī)院，除了丁建勇教授，王帥醫(yī)生外，其他醫(yī)療團隊人員以及胸外科病房護士也給我留下了深刻的印象。他們不僅醫(yī)術(shù)高超，而且對待病人非常細(xì)心和耐心。手術(shù)完成后，盡管他們非常疲憊，但仍然堅持查房，關(guān)心每一位病人的恢復(fù)情況。記得有一次，丁教授在查房時，詳細(xì)地詢問了我的身體狀況和恢復(fù)情況，并給出了很多實用的建議。他告訴我什么時候可以活動、什么時候需要休息、哪些食物可以吃、哪些需要忌口等等。這些細(xì)致入微的關(guān)懷讓我特別感動。那段在上海治療的日子，我父親始終陪伴在我身邊。很多老一輩的安徽人，大多不善言辭，但他用行動詮釋了什么是父愛如山。他不善表達，但那份深沉的愛，我時刻都能感受到。在治療的過程中，我們父子倆其實并沒有太多深入的交談。父親知道，提及病情只會讓我更加焦慮，所以他總是小心翼翼地避開這個話題。但他會默默地去做一切他能做的事情，比如幫我詢問醫(yī)生、處理各種手續(xù)。重癥肌無力是罕見病，胸腺瘤合并重癥肌無力更加罕見，但是在上海中山醫(yī)院，全國的患者都慕名而來，胸腺瘤合并重癥肌無力并不罕見。在住院期間，我也結(jié)識了一些病友，他們中有的比我病情嚴(yán)重，有的則和我一樣在苦苦掙扎，我們互相鼓勵、互相支持，一起度過了那段艱難的時光。其中有一位杭州的病友，他對這個病了解得非常透徹，經(jīng)常給我們講解一些注意事項和治療方法。這些細(xì)心的建議讓我感受到了病友之間的溫暖和關(guān)懷。還有一位甘肅的病友，他的經(jīng)歷更是讓我深受鼓舞。他跑了好多家醫(yī)院，甚至癱瘓了8年，但最終在上海的治療下重新站了起來。我們經(jīng)常一起聊病情、聊生活，他總是用自己的經(jīng)歷來鼓勵我要堅持下去。后記在過往的歲月里，重癥肌無力（MG）曾如同一片厚重的陰霾，籠罩在許多患者的心頭，醫(yī)學(xué)的局限讓這條康復(fù)之路顯得尤為崎嶇。然而，時代的進步與醫(yī)學(xué)的飛躍，正逐步驅(qū)散這片陰霾。MG患者的生存質(zhì)量正在穩(wěn)步提升，重獲健康生活的期望也愈發(fā)高漲。雖然未來的路還很長，充滿了未知與挑戰(zhàn)，但徐先生相信，只要心中有光，腳下就有路。他也將帶著這份來之不易的健康與重生，繼續(xù)前行，用他的故事告訴每一個正在經(jīng)歷風(fēng)雨的你——無論面對何種困境，都請不要放棄希望。正是這些看似艱難的時刻，塑造了更加堅韌和勇敢的我們。本文所發(fā)布的內(nèi)容及插圖均已得到患友本人知情同意

隨著體檢的日益普及，除了越來越多的肺小結(jié)節(jié)被檢查出，很多縱隔結(jié)節(jié)也逐漸早期檢查出。今天病例中的主角是位24歲的男生，剛剛參加工作2年。在單位的年度體檢中發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)。在多家醫(yī)院進行診治，大部分醫(yī)生給出的意見是:前縱隔小結(jié)節(jié)，考慮胸腺囊腫或者淋巴結(jié)，建議隨訪觀察。后來到我院就診，做了一個增強CT，影像圖像如下:我們團隊看到CT圖像后，趕緊動員患者住院進一步檢查。但患者明顯存在猶豫，畢竟多家醫(yī)院說只需要保守治療（包括多家胸外科全國排名前十的醫(yī)院）。在充分溝通后，患者最終決定住院治療。后來我們團隊給患者進行了胸腔鏡下全胸腺切除術(shù)。術(shù)后病理震驚了大家。在這里，趙醫(yī)生為大家科普下胸腺瘤知識:胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細(xì)胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。A型和AB型為良性腫瘤（傳統(tǒng)觀點，目前國際普遍觀點認(rèn)為A型和AB型也是低度惡性，也可以出現(xiàn)擴散和轉(zhuǎn)移），B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強。而這個患者手是B2合并B3胸腺瘤，惡性程度極高，生長速度快，不及時切除危害極大。而完整切除的胸腺瘤預(yù)后良好。對于這個患者，慶幸的是單位體檢幫他發(fā)現(xiàn)了縱隔腫瘤，不幸的是差點被多家醫(yī)院忽視掉了病灶的嚴(yán)重性。慶幸的是他最終自己選擇了手術(shù)。對于前縱隔結(jié)節(jié)，盡管良性的結(jié)節(jié)（囊腫及淋巴結(jié)）較為常見，但惡性腫瘤仍有可能。一旦發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)，到正規(guī)三甲醫(yī)院就診，規(guī)范化治療很重要。

臨床上遇到了胸腺瘤的患者咨詢，今天就和大家聊一聊胸腺瘤與胸腺癌。一．胸腺瘤與胸腺癌的發(fā)病率？胸腺瘤與胸腺癌都是原發(fā)在前縱膈的罕見腫瘤（具體位置如圖），有多罕見，美國NCCN指南給出的數(shù)據(jù)是胸腺瘤每年10萬人里面約有1.5人發(fā)?。窗l(fā)病率為1.5/10萬人年），而胸腺癌更低。什么概念，這兩種疾病甚至比我們之前討論的小腸腫瘤（小腸癌（十二指腸癌、空腸癌、回腸癌）科普）還要罕見。二．胸腺瘤與胸腺癌應(yīng)該怎么看？國際指南胸腺瘤與胸腺癌有相對較復(fù)雜的就診方式，對于沒有醫(yī)學(xué)背景的朋友們可能比較難以理解。一般認(rèn)為，對于一個局限期的胸腺瘤與胸腺癌，首選手術(shù)切除(即胸外科就診)，如果是局部進展期，胸外科醫(yī)生判斷手術(shù)相對困難，可以考慮放療科就診行同步放化療，或腫瘤內(nèi)科就診先行化療后縮瘤后再手術(shù)（關(guān)于手術(shù)、放療、內(nèi)科治療等可參考），手術(shù)后再根據(jù)情況評估是否補充治療。如果首診時全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，患者就可以考慮直接腫瘤內(nèi)科就診進行全身/系統(tǒng)治療了（關(guān)于局部治療與全身/系統(tǒng)治療的區(qū)別，可見腫瘤（實體瘤）的局部治療與全身/系統(tǒng)治療是什么？），特別注意，剛剛帶下劃線的科室很重要哦，這是咱們患者朋友在不知道疾病分期下的首診科室推薦，即如果一個患者不知道自己疑診的這個前胸腫物是什么東西，可以首先去看胸外科，胸外科會根據(jù)檢查結(jié)果評估是直接手術(shù)，還是推薦其他科室治療。?三、胸腺瘤與胸腺癌什么區(qū)別？是胸腺瘤是良性而胸腺癌是惡性的嗎？并不是，首先，胸腺癌一定是惡性，但胸腺瘤未必是良性，相當(dāng)一部分的胸腺瘤同樣會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，即同樣也是惡性腫瘤。兩者的具體差別主要為：1.?????鏡下的形態(tài)不同。病理是惡性腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同樣也是胸腺瘤和胸腺癌診斷與鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（此部分非?！睂！?，沒必要展開）。2.?????生物學(xué)行為，整體上來說，有良有惡的胸腺瘤的整體生存還是比胸腺癌要好，盡管兩者I期患者的五年生存率在均逼近100%，但是后續(xù)分期的生存還是有一些差異，具體如下再此也提醒各位，患者朋友們很愛咨詢醫(yī)生生存期的問題，但是醫(yī)生能給出的生存期基本上都是一些大數(shù)據(jù)的中位情況，其一不能代表您的家人一定生存多久，作為家屬，最差最好的心理準(zhǔn)備都需要做。其二醫(yī)學(xué)確實也在動態(tài)發(fā)展，所以生存期有動態(tài)變化，也是可能的。3.?????臨床表現(xiàn)上，兩個腫瘤除了都有可能出現(xiàn)一些壓迫癥狀外，胸腺瘤還有可能出現(xiàn)一種常見的相對特異的伴發(fā)癥：重癥肌無力。重癥肌無力，常表現(xiàn)為：（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲等，其診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征、肌電圖和特異性抗體水平等。而胸腺癌，則非常非常少伴重癥肌無力的癥狀。四．轉(zhuǎn)移性胸腺瘤和胸腺癌治療有什么不同？這其實是胸腺瘤和胸腺癌的第四個區(qū)別。轉(zhuǎn)移性胸腺瘤與胸腺癌的治療目前還是以傳統(tǒng)的化療方案。對于初治的患者來說，NCCN國際指南推薦的優(yōu)選方案分別為胸腺瘤CAP方案，胸腺癌為卡鉑+紫杉醇方案，其他一線標(biāo)可選的方案包括CAP聯(lián)合強的松，ADOC方案，PE方案等。對于二線治療（即轉(zhuǎn)移性疾病的第二個治療方案），胸腺癌優(yōu)先的治療方案包括考慮抗血管生成TKI如侖伐替尼等，以及PD-1單抗帕博利珠單抗，胸腺瘤可以考慮奧曲肽（如生長抑素受體陽性），兩者可選的包括吉西他濱±卡培他濱等，依維莫司等。當(dāng)然，對于數(shù)據(jù)較少罕見腫瘤來說，參與臨床試驗也是此時的一種治療選擇（可加微信ykyzlyyyy咨詢）。?五.PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤和胸腺癌的效果怎么樣？為什么我們很少聽到胸腺瘤患者用在其他瘤種里所向披靡的PD-1/PD-L1單抗？這是因為胸腺瘤自身免疫功能的屬性，會導(dǎo)致有超過70%的患者出現(xiàn)3-4級的免疫相關(guān)不良反應(yīng)，因此傳統(tǒng)的PD-1/PD-L1單抗并不推薦用于胸腺瘤。對于胸腺癌，帕博利珠單抗單藥有效率大概在20-15%之間，雖然嚴(yán)重不良反應(yīng)比例沒有那么高，但也需要警惕免疫性心肌炎等高風(fēng)險問題的發(fā)生。?以上供各位參考