右位心

影視劇中的主角胸腔中彈，明明打中心臟部位最終卻幸運(yùn)的活下來(lái)，之所以沒死是因?yàn)橹鹘枪趋狼迤?，心臟長(zhǎng)在右邊，子彈錯(cuò)過(guò)1cm沒打中。影視劇為了故事的浪漫結(jié)尾，強(qiáng)行救活主角可以理解，但事實(shí)上，大部分長(zhǎng)著右位心的人都有一個(gè)不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一種纖毛，運(yùn)動(dòng)乏力可導(dǎo)致不孕不育纖毛不動(dòng)綜合征右位心有時(shí)候還會(huì)伴隨雙肺異位，甚至整個(gè)胸腹腔內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象常見于一種叫做纖毛不動(dòng)綜合征的遺傳性疾病。人全身很多臟器和細(xì)胞都有纖毛，我之前文章中提到過(guò)，氣管粘膜表面有一層柱狀細(xì)胞就長(zhǎng)著纖毛，另外，在中耳，輸卵管，腦室等部位都有纖毛，甚至精子的尾巴也屬于纖毛，各個(gè)部位的纖毛都有重要的作用，比如氣管支氣管的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液到喉嚨部并咳出體外，如果纖毛偷懶不懂，痰液就難以排除，時(shí)間久了就發(fā)展成支氣管擴(kuò)張，精子的尾巴不懂，就會(huì)造成不孕不育。纖毛不動(dòng)綜合征是一種多個(gè)部位纖毛運(yùn)動(dòng)乏力的疾病，是一種遺傳病，有家族性，患者的父母常為近親結(jié)婚。氣道的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液排除細(xì)菌主要癥狀纖毛不動(dòng)綜合征最典型的癥狀有三點(diǎn)，支氣管擴(kuò)張，鼻竇炎或者鼻息肉，內(nèi)臟反位，因此，該病又稱為內(nèi)臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴(kuò)張綜合征，或稱家族性支氣管擴(kuò)張。患者常常兒童時(shí)期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，咳嗽咳痰，并漸形成支氣管擴(kuò)張，每日咳出大量黃濃痰。同時(shí)常伴有長(zhǎng)期流黃膿鼻涕，鼻音嚴(yán)重，檢查可見鼻內(nèi)息肉，心臟位于胸腔右側(cè)，可伴有全內(nèi)臟反位，心臟不但有位置異常，內(nèi)部還伴有先天性心臟病，比如房間隔缺損，室間隔缺損等。成年后有耳聾，不孕不育，或者宮外孕等。耳蝸的纖毛具有感受方向和重力的作用治療該病是一種遺傳性疾病，目前無(wú)法根治，只能針對(duì)癥狀進(jìn)行治療，平時(shí)給患者帶來(lái)最大困擾的是支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張如果局限于一葉肺，可以手術(shù)切除，如病灶范圍廣泛，只能進(jìn)行抗感染，消炎化痰治療，平時(shí)要注意體位引流（姿勢(shì)見我以前的文章1）。鼻竇炎及鼻息肉可以行手術(shù)治療，先天性心臟病可以做修補(bǔ)術(shù)。

患者男性，54歲，因“查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音40余年，活動(dòng)后胸悶2年余”入院。結(jié)合病史、癥狀、體征以及輔助檢查（心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖），診斷為“先天性心臟病、右位心、室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓”。經(jīng)過(guò)充分準(zhǔn)備后，行局麻下行室間隔缺損介入封堵術(shù)。手術(shù)成功，治愈出院，住院5天。術(shù)后多次復(fù)查，效果好。目前可從事正常體力勞動(dòng)。 手術(shù)主要過(guò)程見圖1、圖2、圖3、圖4。 手術(shù)難點(diǎn)：1.患者為右位心，解剖結(jié)構(gòu)異常，和常規(guī)手術(shù)操作有異，需要術(shù)者的心臟立體解剖結(jié)構(gòu)理解；2.該患者室缺直徑大，為14mm；3.應(yīng)用的鞘管形成一定角度的絞力，封堵器容易滑脫；4.對(duì)術(shù)者手術(shù)操作要求高，應(yīng)用目前國(guó)內(nèi)最大的室缺封堵器（18mm），一次封堵成功。圖1 可見患者為右位心，心臟在右側(cè)胸腔，升主動(dòng)脈位于左側(cè)，降主動(dòng)脈位于右側(cè)圖2 左心室造影可見巨大室間隔缺損圖3 封堵后再次左心室造影，見封堵器形態(tài)滿意，無(wú)殘余分流 圖4 主動(dòng)脈根部造影，見封堵器對(duì)主動(dòng)脈瓣無(wú)影響

先天性心臟病的孩子屬于需要細(xì)心呵護(hù)的特殊人群，我們應(yīng)該從生活細(xì)節(jié)上進(jìn)行全方位的護(hù)理。1、勞逸結(jié)合 應(yīng)為患兒安排合理的生活制度，既要增強(qiáng)鍛煉、提高機(jī)體的抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過(guò)度。如果患兒能夠勝任，應(yīng)盡量和正常兒童一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動(dòng)。同時(shí)，應(yīng)教育兒童對(duì)治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。2、室內(nèi)空氣要流通 冬天應(yīng)定時(shí)打開窗戶，以加強(qiáng)空氣對(duì)流。有持續(xù)青紫的患兒，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過(guò)高，導(dǎo)致患兒出汗、脫水。3、供給營(yíng)養(yǎng) 給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。進(jìn)食避免過(guò)飽。對(duì)青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導(dǎo)致血栓形成。4、滴管喂奶 有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時(shí)往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時(shí)可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側(cè)臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。5、控制情緒 避免患兒情緒激動(dòng)，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。6、保持大便通暢 對(duì)青紫型患兒注意大便時(shí)勿太用力，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如兩天無(wú)大便，可用開塞露通便。7、適時(shí)接種 對(duì)平時(shí)心臟功能和活動(dòng)耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按當(dāng)時(shí)接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀察全身和局部反應(yīng)，以便及時(shí)處理。8、預(yù)防感染 先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易并發(fā)心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護(hù)理，隨著季節(jié)的變換，及進(jìn)增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時(shí)，應(yīng)采取隔離措施，平時(shí)應(yīng)盡量少帶患兒去公共場(chǎng)所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應(yīng)及早采取預(yù)防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時(shí)，應(yīng)積極控制感染。9、及時(shí)就醫(yī) 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過(guò)快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院就診。另外還要注意一些細(xì)節(jié)問(wèn)題。先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。這是因?yàn)槎拙岷罂墒谷毖醢Y狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長(zhǎng)切不可強(qiáng)行將患兒拉起。摘自《兒童常見病家庭養(yǎng)護(hù)》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編