先天性心臟病

引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進(jìn)行過科普的工作。亦或是工作實(shí)在太忙，又亦或是覺得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無數(shù)次閃過類似的想法卻也從未進(jìn)行實(shí)施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實(shí)在太多，想著最近稍有些時間也還是傳遞些科普知識。無論有用與否，至少能讓大家了解到最真實(shí)的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動脈冠狀動脈簡稱冠脈，是向心臟供血的動脈，有左、右冠狀動脈，均自主動脈根部的主動脈竇發(fā)出。左、右冠狀動脈及其分支供應(yīng)的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達(dá)心內(nèi)膜。冠狀動脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應(yīng)才能運(yùn)轉(zhuǎn)。如果冠狀動脈出現(xiàn)狀況會導(dǎo)致流向心臟的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會影響心肌本身，還會影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動脈的任何紊亂或疾病都會對健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響，可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動脈起源異常冠狀動脈異位起源是先天發(fā)育的問題。正常情況下有左冠狀動脈、右冠狀動脈，左冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇，右冠狀動脈起源于右冠狀動脈竇（圖-1）。實(shí)際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動脈走行的異常，當(dāng)然也有部分患者同時合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動脈在走行無特殊異常的情況下對患者的生活及壽命都沒有太大的影響（圖-2，3）。?當(dāng)然，對于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風(fēng)險。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動脈與肺動脈之間，這部分患者在主動脈及肺動脈張力增高時，對行走其間的冠狀動脈進(jìn)行雙重擠壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動脈近端，故容易造成其遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學(xué)者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動脈開口異常于動脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動脈），其中主要以左側(cè)冠狀動脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對于懷疑這類疾病的患者冠狀動脈CTA和冠狀動脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預(yù)后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導(dǎo)致的血流信號異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對于合并有走行異?；蛘唛_口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時進(jìn)行手術(shù)治療。

在體表超聲或經(jīng)食道超聲引導(dǎo)下，通過穿刺股動靜脈插入特制的導(dǎo)管，將特制的封堵器由外周血管送到需要治療的病變部位，將封堵器釋放并固定在病變部位，以達(dá)到治愈缺損的目的。主要適用于房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。手術(shù)創(chuàng)傷?。簝H在穿刺血管留下約2mm左右的針眼，無需開胸，創(chuàng)傷小，術(shù)后康復(fù)快。手術(shù)時間短：術(shù)程短，出血少，無需輸血。大一點(diǎn)孩子甚至可以局麻手術(shù)。觀察血壓，心率，血氧飽和度變化。觀察下肢顏色，溫度，足背動脈搏動情況，尿液顏。穿刺肢體制動，臥床12-24小時，術(shù)區(qū)加壓包扎6-8小時，觀察滲血情況。避免拍背，刺激性咳嗽?？诜顾ㄋ幬铮乐狗舛缕鞅砻嫜ㄐ纬桑▌用}導(dǎo)管未閉介入封堵術(shù)后不需要抗栓治療）。術(shù)后服用抗栓藥物(阿司匹林)6個月。術(shù)后3個月避免劇烈運(yùn)動和重體力活動，避免外力撞擊胸部。術(shù)后1個月，3個月，6個月定期復(fù)查（心電圖、心臟超聲等），如有心悸、胸痛及時就診。

原來好好的，傷口瘢痕怎么越來越寬了？其實(shí)，主要是皮膚張力在作怪，術(shù)后早期有縫線可以對抗張力，隨著縫線的吸收，新生組織不足以對抗切口兩側(cè)的張力，特別是胸壁這種張力比較高的地方，于是乎瘢痕就容易變寬。目前公認(rèn)的預(yù)防瘢痕增生最有用的辦法就是減張！家長該如何護(hù)理？市面上有許多減張產(chǎn)品，比如減張貼、減張器、減張膠布等等，建議使用其中一種并配合使用祛疤藥。需要用多久？一般來說，瘢痕要半年左右才會穩(wěn)定，所以盡可能堅持吧…

出生25天，體重3kg+，超級復(fù)雜先心病，術(shù)前血氧飽和度70%幾—80%幾，體外循環(huán)下行Switch大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)+左右冠狀動脈移植+主動脈縮窄矯治+室間隔缺損修補(bǔ)+房間隔缺損修補(bǔ)+動脈導(dǎo)管未閉縫扎。術(shù)后床邊延遲關(guān)胸，拔除腹透管，目前已脫離呼吸機(jī)，這是溫州近幾年做的最復(fù)雜的先天性心臟病手術(shù)了！感謝先心病團(tuán)隊所有的成員，一起加油，感恩[合十][合十]

兩個月前，女大學(xué)生的小華出現(xiàn)了活動后氣喘，紫紺愈明顯，容易疲勞等癥狀。她來到上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科就診。小華的病情讓接診醫(yī)生為難了，小華曾經(jīng)是一個復(fù)雜的先心病患者，在上海兒童醫(yī)學(xué)中心的心胸外科經(jīng)過1次的大手術(shù)和后期的介入導(dǎo)管擴(kuò)張和放支架治療，如何進(jìn)一步救治小華對成人醫(yī)院來說成了一個棘手的問題。小華前期手術(shù)都是在兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行，兒童心臟外科的醫(yī)生對于小華的病情更了解更有話語權(quán)。由于小兒心外科收治患者的年齡的限制，22歲的小華無法在兒童醫(yī)學(xué)中心接受治療。幸運(yùn)的是，小華趕上了好日子，兒童醫(yī)學(xué)中心終于獲批可以為18周歲以上特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)，連續(xù)性服務(wù)的年齡上限是35歲。經(jīng)由上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生的推薦，小華再次返回兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行治療診治。小華的父母在孩子1歲的時候因?yàn)楹⒆映霈F(xiàn)口唇青紫，曾帶她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，心彩超發(fā)現(xiàn)為右室雙出口/多發(fā)（遠(yuǎn)離的）室間隔缺損/房間隔缺損/肺動脈狹窄，診斷為復(fù)雜先天性心臟病。當(dāng)時輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，因當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件和水平限制，小華沒能得到及時的治療。直到5歲，小華的青紫加重并且活動耐力差，父母帶著孩子來到上海兒童醫(yī)學(xué)中心，被耽誤了的小華失去了進(jìn)行根治術(shù)手術(shù)的機(jī)會，醫(yī)生給孩子進(jìn)行了姑息性的右側(cè)GIenn術(shù)加肺動脈環(huán)縮術(shù)。術(shù)后一直在兒中心隨訪。9歲時，小華再次來復(fù)查進(jìn)行心導(dǎo)管造影并經(jīng)內(nèi)外科討論后，并不具備行2期Fontan手術(shù)的指征。2021年8月小華又至我院復(fù)查，并因左肺動脈狹窄行左肺動脈支架植入術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)和側(cè)技血管封堵術(shù)。小華18歲了，因?yàn)閮和瘜？漆t(yī)院就診年齡范圍的限制，她不能來兒中心繼續(xù)就診隨訪了。好在，今年兒中心終于獲得了為35歲以下的病人提供連續(xù)性服務(wù)的資質(zhì)，小華終于可以在她熟悉的醫(yī)院在了解她情況的地方得到治療了！院領(lǐng)導(dǎo)和科室極度重視小華這個特殊的“小”病人，經(jīng)內(nèi)外科聯(lián)合討論并制定詳細(xì)手術(shù)方案。但是進(jìn)行心導(dǎo)管和CT等檢查發(fā)現(xiàn)小華的肺動脈發(fā)育仍較差，行2期Fontan手術(shù)仍然存在較高風(fēng)險，考慮到患者以后能夠獲得長期較好的生活質(zhì)量，鄭景浩主任團(tuán)隊決定采用世界上最新的治療理念-單改雙手術(shù)，盡全力給小華進(jìn)行雙心室的根治術(shù)，即將原來一個往單心室方向發(fā)展的心臟改到正常的雙心室解剖形態(tài)。為了保證手術(shù)的成功，鄭景浩主任團(tuán)隊在術(shù)前用3D打印出了1:1的模型，在3D模型心臟上反復(fù)模擬手術(shù)，并將整個手術(shù)過程在一遍一遍的在腦海里演練。手術(shù)如期進(jìn)行，通過手術(shù)將患兒的心室合理分隔為左右兩個心室，同時進(jìn)行肺動脈和主動脈的重建，技術(shù)難度極大，可以說每一分鐘都如履薄冰。經(jīng)歷了漫長的10多個小時，手術(shù)取得了成功！目前，小華已經(jīng)順利度過危險期，成功撤離呼吸機(jī)，在逐步恢復(fù)中。飽受疾病痛苦的小華成了上海兒童醫(yī)學(xué)中心提供從出生至35歲期間連續(xù)性的醫(yī)療服務(wù)的受益者。小華即將將開啟她新的人生，而兒中心的醫(yī)護(hù)們在初戰(zhàn)告捷之后，又將開始迎接新的挑戰(zhàn)。

2023年9月，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心獲批可以為18周歲以上特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)。近期，我們團(tuán)隊已為多名年齡超過18歲的先天性心臟病患者提供了手術(shù)治療，均獲得成功。因此，年齡在18-35歲之間的成人先天性心臟病患者均可至何曉敏醫(yī)生門診就診，何曉敏醫(yī)生將0-35歲的先天性心臟病患兒提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)！????兒童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要長期隨訪，甚至終生隨訪；有些先天性疾病由于兒童期沒有得到很好的糾治，延續(xù)至成年期，導(dǎo)致嚴(yán)重影響生活質(zhì)量甚至關(guān)乎生命健康。這些特殊疾病是兒科特有的疾病，兒科專業(yè)醫(yī)生對其更有診治經(jīng)驗(yàn)，由兒科專業(yè)醫(yī)生連續(xù)診治也是國際慣例。????上海市衛(wèi)健委已批準(zhǔn)滬上三級甲等兒童專科醫(yī)院可以為18周歲以上、35周歲以下特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)，目前可收治的病種為兒童白血病和實(shí)體腫瘤疾病、先天性結(jié)構(gòu)畸形、先天性遺傳代謝病以及罕見病。根據(jù)要求，醫(yī)院將進(jìn)一步完善工作機(jī)制，建立好轉(zhuǎn)診轉(zhuǎn)介網(wǎng)絡(luò)，與綜合性成人醫(yī)院進(jìn)行專項(xiàng)合作，全力保障好這一部分人群的醫(yī)療救治工作。就診提示：有相關(guān)門診就醫(yī)需求及指征的患者可以直接聯(lián)系我，到醫(yī)院后簽署上海兒童醫(yī)學(xué)中心《超18周歲患者醫(yī)療服務(wù)知情同意書》，再至一站式服務(wù)中心處獲取《超18周歲患者醫(yī)療服務(wù)備案二聯(lián)單》到人工窗口掛號后即可順利就診。