先天性心臟病

原來好好的，傷口瘢痕怎么越來越寬了？其實(shí)，主要是皮膚張力在作怪，術(shù)后早期有縫線可以對抗張力，隨著縫線的吸收，新生組織不足以對抗切口兩側(cè)的張力，特別是胸壁這種張力比較高的地方，于是乎瘢痕就容易變寬。目前公認(rèn)的預(yù)防瘢痕增生最有用的辦法就是減張！家長該如何護(hù)理？市面上有許多減張產(chǎn)品，比如減張貼、減張器、減張膠布等等，建議使用其中一種并配合使用祛疤藥。需要用多久？一般來說，瘢痕要半年左右才會穩(wěn)定，所以盡可能堅(jiān)持吧…

出生25天，體重3kg+，超級復(fù)雜先心病，術(shù)前血氧飽和度70%幾—80%幾，體外循環(huán)下行Switch大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)+左右冠狀動脈移植+主動脈縮窄矯治+室間隔缺損修補(bǔ)+房間隔缺損修補(bǔ)+動脈導(dǎo)管未閉縫扎。術(shù)后床邊延遲關(guān)胸，拔除腹透管，目前已脫離呼吸機(jī)，這是溫州近幾年做的最復(fù)雜的先天性心臟病手術(shù)了！感謝先心病團(tuán)隊(duì)所有的成員，一起加油，感恩[合十][合十]

兩個(gè)月前，女大學(xué)生的小華出現(xiàn)了活動后氣喘，紫紺愈明顯，容易疲勞等癥狀。她來到上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科就診。小華的病情讓接診醫(yī)生為難了，小華曾經(jīng)是一個(gè)復(fù)雜的先心病患者，在上海兒童醫(yī)學(xué)中心的心胸外科經(jīng)過1次的大手術(shù)和后期的介入導(dǎo)管擴(kuò)張和放支架治療，如何進(jìn)一步救治小華對成人醫(yī)院來說成了一個(gè)棘手的問題。小華前期手術(shù)都是在兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行，兒童心臟外科的醫(yī)生對于小華的病情更了解更有話語權(quán)。由于小兒心外科收治患者的年齡的限制，22歲的小華無法在兒童醫(yī)學(xué)中心接受治療。幸運(yùn)的是，小華趕上了好日子，兒童醫(yī)學(xué)中心終于獲批可以為18周歲以上特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)，連續(xù)性服務(wù)的年齡上限是35歲。經(jīng)由上海某綜合醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生的推薦，小華再次返回兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行治療診治。小華的父母在孩子1歲的時(shí)候因?yàn)楹⒆映霈F(xiàn)口唇青紫，曾帶她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，心彩超發(fā)現(xiàn)為右室雙出口/多發(fā)（遠(yuǎn)離的）室間隔缺損/房間隔缺損/肺動脈狹窄，診斷為復(fù)雜先天性心臟病。當(dāng)時(shí)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，因當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件和水平限制，小華沒能得到及時(shí)的治療。直到5歲，小華的青紫加重并且活動耐力差，父母帶著孩子來到上海兒童醫(yī)學(xué)中心，被耽誤了的小華失去了進(jìn)行根治術(shù)手術(shù)的機(jī)會，醫(yī)生給孩子進(jìn)行了姑息性的右側(cè)GIenn術(shù)加肺動脈環(huán)縮術(shù)。術(shù)后一直在兒中心隨訪。9歲時(shí)，小華再次來復(fù)查進(jìn)行心導(dǎo)管造影并經(jīng)內(nèi)外科討論后，并不具備行2期Fontan手術(shù)的指征。2021年8月小華又至我院復(fù)查，并因左肺動脈狹窄行左肺動脈支架植入術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)和側(cè)技血管封堵術(shù)。小華18歲了，因?yàn)閮和瘜？漆t(yī)院就診年齡范圍的限制，她不能來兒中心繼續(xù)就診隨訪了。好在，今年兒中心終于獲得了為35歲以下的病人提供連續(xù)性服務(wù)的資質(zhì)，小華終于可以在她熟悉的醫(yī)院在了解她情況的地方得到治療了！院領(lǐng)導(dǎo)和科室極度重視小華這個(gè)特殊的“小”病人，經(jīng)內(nèi)外科聯(lián)合討論并制定詳細(xì)手術(shù)方案。但是進(jìn)行心導(dǎo)管和CT等檢查發(fā)現(xiàn)小華的肺動脈發(fā)育仍較差，行2期Fontan手術(shù)仍然存在較高風(fēng)險(xiǎn)，考慮到患者以后能夠獲得長期較好的生活質(zhì)量，鄭景浩主任團(tuán)隊(duì)決定采用世界上最新的治療理念-單改雙手術(shù)，盡全力給小華進(jìn)行雙心室的根治術(shù)，即將原來一個(gè)往單心室方向發(fā)展的心臟改到正常的雙心室解剖形態(tài)。為了保證手術(shù)的成功，鄭景浩主任團(tuán)隊(duì)在術(shù)前用3D打印出了1:1的模型，在3D模型心臟上反復(fù)模擬手術(shù)，并將整個(gè)手術(shù)過程在一遍一遍的在腦海里演練。手術(shù)如期進(jìn)行，通過手術(shù)將患兒的心室合理分隔為左右兩個(gè)心室，同時(shí)進(jìn)行肺動脈和主動脈的重建，技術(shù)難度極大，可以說每一分鐘都如履薄冰。經(jīng)歷了漫長的10多個(gè)小時(shí)，手術(shù)取得了成功！目前，小華已經(jīng)順利度過危險(xiǎn)期，成功撤離呼吸機(jī)，在逐步恢復(fù)中。飽受疾病痛苦的小華成了上海兒童醫(yī)學(xué)中心提供從出生至35歲期間連續(xù)性的醫(yī)療服務(wù)的受益者。小華即將將開啟她新的人生，而兒中心的醫(yī)護(hù)們在初戰(zhàn)告捷之后，又將開始迎接新的挑戰(zhàn)。

2023年9月，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心獲批可以為18周歲以上特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)。近期，我們團(tuán)隊(duì)已為多名年齡超過18歲的先天性心臟病患者提供了手術(shù)治療，均獲得成功。因此，年齡在18-35歲之間的成人先天性心臟病患者均可至何曉敏醫(yī)生門診就診，何曉敏醫(yī)生將0-35歲的先天性心臟病患兒提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)！????兒童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要長期隨訪，甚至終生隨訪；有些先天性疾病由于兒童期沒有得到很好的糾治，延續(xù)至成年期，導(dǎo)致嚴(yán)重影響生活質(zhì)量甚至關(guān)乎生命健康。這些特殊疾病是兒科特有的疾病，兒科專業(yè)醫(yī)生對其更有診治經(jīng)驗(yàn)，由兒科專業(yè)醫(yī)生連續(xù)診治也是國際慣例。????上海市衛(wèi)健委已批準(zhǔn)滬上三級甲等兒童?？漆t(yī)院可以為18周歲以上、35周歲以下特殊疾病患者提供連續(xù)性醫(yī)療服務(wù)，目前可收治的病種為兒童白血病和實(shí)體腫瘤疾病、先天性結(jié)構(gòu)畸形、先天性遺傳代謝病以及罕見病。根據(jù)要求，醫(yī)院將進(jìn)一步完善工作機(jī)制，建立好轉(zhuǎn)診轉(zhuǎn)介網(wǎng)絡(luò)，與綜合性成人醫(yī)院進(jìn)行專項(xiàng)合作，全力保障好這一部分人群的醫(yī)療救治工作。就診提示：有相關(guān)門診就醫(yī)需求及指征的患者可以直接聯(lián)系我，到醫(yī)院后簽署上海兒童醫(yī)學(xué)中心《超18周歲患者醫(yī)療服務(wù)知情同意書》，再至一站式服務(wù)中心處獲取《超18周歲患者醫(yī)療服務(wù)備案二聯(lián)單》到人工窗口掛號后即可順利就診。

今年9月，上海市衛(wèi)健委正式批復(fù)上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心等兒童?？漆t(yī)院可以成人延續(xù)期服務(wù)，也就是說將來一些特定的兒童期發(fā)現(xiàn)和治療的疾病，可以在成人階段繼續(xù)在我院得到隨訪和治療。這是一個(gè)中國兒科學(xué)界里程碑式的時(shí)刻，意味著包括先天性心臟病、罕見病等一些疾病，可以繼續(xù)由最懂此類疾病治療的來自高水平兒童?？漆t(yī)院的專科醫(yī)師繼續(xù)給予治療。在12年，當(dāng)我在加拿大多倫多總醫(yī)院心臟外科學(xué)習(xí)時(shí)候，經(jīng)常會遇到隔壁的多倫多病童醫(yī)院的心臟外科大夫來總醫(yī)院做手術(shù)，做的就是需要多次矯正或初發(fā)的成人先心病。無論在西方發(fā)達(dá)國家，還是在中國，先天性心臟病外科是一門非常高精尖技術(shù)的學(xué)科，只有為數(shù)不多的專家能熟練掌握。因此，在西方國家，無論成人還是孩子，都是由同一批專門從事先心病外科的醫(yī)師去做此類手術(shù)，無論是在其執(zhí)業(yè)的兒童?？漆t(yī)院還是受邀去的成人綜合醫(yī)院。在中國，有一批享有盛譽(yù)的先心病診療中心，其中多數(shù)位于兒童專科醫(yī)院。但遺憾的是，很多孩子當(dāng)步入成人階段時(shí)候，當(dāng)需要進(jìn)一步先心病隨訪或治療時(shí)候，卻只能離開熟悉的醫(yī)師和熟悉的醫(yī)院，去另外一家陌生而且不一定懂得先心病的成人綜合醫(yī)院去診療。這個(gè)現(xiàn)象，在5年前我調(diào)到上海工作后，感觸極深。在門診，我經(jīng)常會接待到這些患者和他們的家屬，尤其是一些嚴(yán)重的復(fù)雜先心病在成人綜合醫(yī)院束手無策時(shí)候的家長無助的表情深深的印在我的腦海里。因此，從2020年起，我們就聯(lián)合上海市兒科專家，不停的呼吁給高水平的兒童專科醫(yī)院開放成人延續(xù)服務(wù)的資質(zhì)。歷盡波折，終于在2023的金秋時(shí)節(jié)得到了批準(zhǔn)。剛剛獲批，上海兒童醫(yī)學(xué)中心接接診了一批成人先心病患者。其中有因?yàn)楹喜喂诨蔚姆逅穆?lián)癥的二次矯正，有房坦術(shù)后反復(fù)咳血和心衰的導(dǎo)管造影側(cè)枝封堵術(shù)，有小時(shí)候做過格林手術(shù)現(xiàn)在嚴(yán)重紫紺而實(shí)施的“單改雙”手術(shù)等。每一臺成人先心病手術(shù)我們都進(jìn)行細(xì)致的討論，制定詳細(xì)的手術(shù)方案。由于往往是二次手術(shù)，而且很多患者處于長期的紫紺和心衰狀態(tài)，所以每一臺成人先心病手術(shù)都是很大的挑戰(zhàn)。我們做了很多準(zhǔn)備，如在術(shù)后監(jiān)護(hù)室就專門配置了成人的特制監(jiān)護(hù)床位等。我們也在開始慢慢的積累經(jīng)驗(yàn)，期待和全國同行們一起為先心病的全生命周期治療提出全新的“中國方案”。