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髓母細(xì)胞瘤
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不限
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不限
左鋒
副主任醫(yī)師
寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院? 兒科
擅長:兒科血液腫瘤及內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病的診斷與治療。
專業(yè)方向:
兒科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)特征及挽救治療進(jìn)展
髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤。多發(fā)生于小腦,可侵犯到第4腦室,沿腦脊液播散到脊髓和顱內(nèi)。?髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療是手術(shù)、放療、化療的綜合治療。手術(shù)要最大程度地切除腫瘤,同時要最大程度地保存正常的腦組織功能。放療要進(jìn)行全腦全脊髓的放療?;熆梢圆捎谩癉DP+VCR+CCNU”或“DDP+VCR+CTX”方案,療效相近,副作用有所差別。?經(jīng)過規(guī)范治療,目前標(biāo)危患者的5年生存率超過80%,高危約60%。?盡管髓母細(xì)胞瘤療效較好,但仍有一部分病人會復(fù)發(fā)。?復(fù)發(fā)病人特征?◆復(fù)發(fā)率:?復(fù)發(fā)率大小跟患者診斷時的年齡有關(guān)。3歲以上發(fā)病的患者復(fù)發(fā)率約20%,3歲以下則30~40%。?不同年齡復(fù)發(fā)率的差異非年齡本身所致,而是因為不同年齡的一線治療不同所致。?◆復(fù)發(fā)時間:?髓母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)的中位時間是診斷后的1~2年。其中3歲以下比3歲以上的相對較早,高危早于標(biāo)危。?復(fù)發(fā)時間還與分子分型有關(guān),G4型復(fù)發(fā)較晚,G3型進(jìn)展迅速。?此外,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)少見,但10年以上復(fù)發(fā)的病例也有報道。?◆解剖特征:?髓母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)時,約60%在原來腫瘤的部位復(fù)發(fā),約80%會發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移常為多灶性,多累及軟腦膜、軟脊膜和蛛網(wǎng)膜下腔。?復(fù)發(fā)部位還與分子分型有關(guān),SHH型在原來部位復(fù)發(fā)多見,G3和G4型則轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)多見。?◆復(fù)發(fā)后生存:?髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后的中位生存期僅約1~2年。與分子分型也有關(guān),G4型及WNT型復(fù)發(fā)后生存時間更長。?最近有研究報道了93例復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤,盡管經(jīng)過積極的治療,5年總生存率僅約8%,預(yù)后很差(Cancers,2022)。?復(fù)發(fā)后治療進(jìn)展?髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后的治療也是以手術(shù)、放療、化療為主,根據(jù)首次治療及復(fù)發(fā)情況來選擇。?◆手術(shù):?總的來說,復(fù)發(fā)后再次手術(shù)獲益低。其中在后顱窩局部的復(fù)發(fā)獲益最大,可以迅速解除壓迫,緩解癥狀。?手術(shù)還可以重新活檢進(jìn)行鑒別診斷,看看是否髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)還是并發(fā)了其他腫瘤,例如膠質(zhì)瘤。?手術(shù)還可以獲得腫瘤組織,做基因檢測,指導(dǎo)治療。?◆放療:?既往未接受過放療的病人,復(fù)發(fā)后參考初治高?;純哼M(jìn)行放療,獲益大。?對于既往已接受過放療者,再次放療仍有獲益。因為現(xiàn)在放療技術(shù)發(fā)展較快,很多新技術(shù)可以應(yīng)用于臨床。?與廣泛轉(zhuǎn)移的患者相比,僅有局部復(fù)發(fā)者獲益相對較大。?◆化療:?復(fù)發(fā)后仍需化療,一般采用含伊立替康、替莫唑胺、依托泊苷、卡鉑等方案,確定能改善生存。?目前資料顯示,自體造血干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療對復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤療效差,毒性大,不建議使用。?◆節(jié)拍化療和鞘內(nèi)化療:?節(jié)拍化療即小劑量化療藥聯(lián)合非化療藥物頻繁給藥,起抗腫瘤血管生成、調(diào)節(jié)免疫微環(huán)境等作用。鞘內(nèi)化療是把藥物注入腦脊液里進(jìn)行化療。?最近,歐洲研究有項研究采用“沙利度胺/塞來昔布/非諾貝特”與“環(huán)磷酰胺/依托泊苷”交替口服,靜脈注射貝伐珠單抗,腦室內(nèi)交替注射依托泊苷和阿糖胞苷,治療了40例復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤患者。全組的5年無進(jìn)展生存率為24.6%,而一線治療后超過一年才復(fù)發(fā)的患者5年無進(jìn)展生存率高達(dá)66.7%,是值得推薦的挽救治療方法(JAMAONCOL,2023)。?◆靶向治療:??貝伐單抗:?美國兒童腫瘤組(COG)的一項隨機對照研究,在“伊立替康/替莫唑胺”化療的基礎(chǔ)上加用抗血管的貝伐單抗,療效得到明顯提高(PediatrBloodCancer,2021)??Smoothened蛋白抑制劑:?分子分型為SHH型的患者Smoothened蛋白表達(dá)率較高,有研究將Smoothened蛋白抑制劑索尼吉布(sonidegib)或維莫德吉(vismodegib),能提高療效。??細(xì)胞周期蛋白依賴性激酶(CDK)抑制劑:?有研究顯示,CDK抑制劑瑞博西尼(ribociclib)對所有非WNT型的復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤有效。?◆免疫治療:??PD1抑制劑:?SHH型的髓母細(xì)胞瘤的PD1表達(dá)和浸潤免疫細(xì)胞數(shù)量都較高,適合使用PD1抑制劑進(jìn)行免疫治療。而其他類型因這些指標(biāo)表達(dá)較低,不建議使用。??CAR-T:?在G3型髓母細(xì)胞瘤的動物模型研究發(fā)現(xiàn),將A型肝配蛋白受體2(EphA2)單特異性CAR-T細(xì)胞注入腦室,能有效殺滅腫瘤細(xì)胞。??腦室內(nèi)放射免疫治療:?髓母細(xì)胞瘤也有神經(jīng)節(jié)苷酯(GD2)的表達(dá),將131I標(biāo)記的GD2單抗3F8進(jìn)行腦室注射有效。?而Lu-DTPA-omburtamab靶向髓母細(xì)胞瘤的免疫檢查點共抑制受體B7家族的成員B7-H3,腦室注射有效。?總之,復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤預(yù)后很差。目前已有越來越多的新療法涌現(xiàn)出來,將來有可能為髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)患者帶來新的希望。
甄子俊醫(yī)生的科普號
典型病例||一例復(fù)發(fā)播散髓母細(xì)胞瘤的治療
病史描述患兒,男,12歲,2019年3月無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭痛、伴有惡心嘔吐,之后出現(xiàn)走路不穩(wěn),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱核磁發(fā)現(xiàn)第四腦室占位。2019年5月初行手術(shù),術(shù)后病理:(四腦室)髓母細(xì)胞瘤,WHO4級,術(shù)后行全中樞放療,之后行8周期化療,2020年6月完成最后一周期化療,隨后定期復(fù)查核磁。2021年12月,結(jié)療后1年半,復(fù)查核磁發(fā)現(xiàn)雙顳、前顱底、左側(cè)腦室多發(fā)異常強化影,考慮腫瘤復(fù)發(fā)并種植轉(zhuǎn)移。全脊髓核磁提示未見明確腫瘤播散征象。腫瘤復(fù)發(fā)后治療經(jīng)過2022年1月初,開始在我科(首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科)行復(fù)發(fā)后化療(ICE方案),期間每兩周期復(fù)查核磁以評估療效。6周期化療后腫瘤較化療前縮小,但8周期和10周期化療后核磁提示腫瘤持續(xù)縮小不明顯(圖1)。2022年9月,更換化療方案,入組我科臨床試驗“阿帕替尼聯(lián)合替莫唑胺及依托泊苷膠囊治療兒童復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤單臂臨床研究”。化療前腫瘤情況如圖1所示。圖1.2022年9月核磁,雙顳、前顱底多發(fā)異常強化影?;熎陂g患者耐受性好,主要不良反應(yīng)為2度骨髓抑制,1度食欲下降,繼發(fā)性甲狀腺功能減退?;颊吖残?周期化療,結(jié)療后核磁提示腫瘤較前明顯縮小,基本全消(圖2)。圖2.化療后核磁(2023年7月),提示雙顳、前顱底多發(fā)異常強化影基本全消。專家點評髓母細(xì)胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的胚胎性腫瘤,目前標(biāo)準(zhǔn)治療方案為手術(shù)聯(lián)合全中樞放療及放療后輔助化療。經(jīng)規(guī)范治療的標(biāo)危組患者5年無進(jìn)展生存率可達(dá)80%,高危組患者5年生存率為50%-75%,極高危組患者5年生存率小于50%。復(fù)發(fā)和難治性髓母細(xì)胞瘤預(yù)后差。一線綜合治療(手術(shù)+放療+化療)后復(fù)發(fā)患者的生存率低于10%。對于局部復(fù)發(fā)病灶,如能手術(shù)的患者盡量爭取手術(shù)切除腫瘤。對于既往已接受全中樞放療的患者,建議根據(jù)患者年齡、體能狀況、曾接受的放療技術(shù)、放療劑量和范圍、間隔時間、腫瘤進(jìn)展部位等,考慮行再放療?;熓菑?fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段。已有多種藥物及方案應(yīng)用于復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤的化療,包括細(xì)胞毒類藥物、抗血管生成藥物、分子靶向藥物等。該患者腫瘤復(fù)發(fā)后,經(jīng)過細(xì)胞毒類藥物化療后,病灶不再縮小,經(jīng)我科采用血管靶向藥聯(lián)合細(xì)胞毒類化療藥治療后,療效顯著,病灶接近全消,且不良反應(yīng)可控,耐受性良好。目前此課題在開展中,如有入組意向,可點擊鏈接了解詳情:阿帕替尼聯(lián)合替莫唑胺及依托泊苷膠囊治療兒童復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤單臂臨床研究敬請注意:本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用,文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀,請及時就醫(yī)。另外,本文僅節(jié)選原文的一部分,內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差,若需更完整的信息請參閱原文。撰稿:祁少培審校:張俊平,蓋菁菁排版:張雅琪溫馨提示:出診時間:周二上午、周四上午門診預(yù)約電話:010-62856916010-62856788
張俊平醫(yī)生的科普號
頸胸椎管內(nèi)血管母細(xì)胞瘤
患者女性26歲,于2023年6月開始出現(xiàn)雙上肢麻木,麻木癥狀呈進(jìn)行性加重。7月4日于青海省人民醫(yī)院行頸椎核磁提示:延髓—胸2椎體后方脊髓腫脹伴多發(fā)異常信號?;颊呒凹覍贋檫M(jìn)一步治療來我科。根據(jù)影像可見頸胸椎管內(nèi)占位診斷明確,考慮血管母細(xì)胞瘤,目前癥狀明顯,建議手術(shù)切除病變。完善術(shù)前檢查后行椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù),術(shù)中切開頸4水平硬膜,縱行切開脊髓可見病變與脊髓邊界不清,顯微鏡下沿脊髓與病變邊界分離并全切病變組織。后于頸7-胸1水平切開硬膜,縱行切開脊髓可見病變位于腹側(cè)且與脊髓粘連明顯,病變牽拉分離易導(dǎo)致脊髓損傷,雙極灼燒病變。影像學(xué)可見頸1—3水平脊髓增粗明顯,咬骨鉗咬除頸2.3椎板及棘突予以減壓。手術(shù)順利,術(shù)后恢復(fù)良好。
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