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疾?。? 庫欣綜合征
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庫欣綜合征診斷試驗怎么用？庫欣綜合征診斷試驗怎么用？庫欣綜合征，診斷3步驟又稱皮質(zhì)醇增多癥，由HarveyCushing教授于1912年首先報道。是由多種病因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征的綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。庫欣綜合征的病因分類步驟一：庫欣綜合征的篩查試驗美國內(nèi)分泌學(xué)會指南推薦對高度懷疑庫欣綜合征的患者，應(yīng)同時進(jìn)行下述至少兩項試驗作為初篩檢查：24小時尿游離皮質(zhì)醇測定（至少2次）、午夜唾液皮質(zhì)醇測定（2次）、血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測，初篩結(jié)果如正?？苫境鈳煨谰C合征。??皮質(zhì)醇分泌特點正常人皮質(zhì)醇分泌呈脈沖式，具有明顯的晝夜節(jié)律，上午8時最高正常值范圍為140~690nmol/L，午夜12點時最低，下午4時介于兩者之間，正常值范圍為80~330nmol/L。庫欣綜合征的患者，早晨皮質(zhì)醇濃度正常或輕度增高，夜間入睡后1小時升高且與早晨皮質(zhì)醇水平相當(dāng)，即午夜皮質(zhì)醇低谷消失，晝夜節(jié)律紊亂。1.?午夜血清或唾液皮質(zhì)醇（1）進(jìn)行午夜血清皮質(zhì)醇測定時，應(yīng)盡量保證采血時，患者處于睡眠狀態(tài)，若午夜血清皮質(zhì)醇?≥50nmol/L（1.8μg/dL）；清醒狀態(tài)下的血清皮質(zhì)醇>7.5?μg/dL（207nmol/L），診斷庫欣綜合征的可能性較大。（2）唾液中皮質(zhì)醇呈游離狀態(tài)，能反映血液中具有生物活性的游離皮質(zhì)醇水平。在收集唾液前應(yīng)保持安靜狀態(tài)，避免食用甘草、吸煙、刷牙、使用牙線。研究顯示：午夜唾液皮質(zhì)醇＞2ng/mL時診斷庫欣綜合征的敏感性為100%，特異性96%。2.?24小時尿游離皮質(zhì)醇測定（UFC）24小時UFC正常值為20~100?g/24h，正常上限波動范圍為220~330nmol/24h（80~120??g/24h）。當(dāng)排泄量超過304nmol/24h（110??g/24h）即可判斷為升高。注意：飲水量≥5L/d、任何增加皮質(zhì)醇分泌的生理或病理狀態(tài)都會使UFC升高而出現(xiàn)假陽性結(jié)果；在腎功能不全患者（GFR<60mL/min）可出現(xiàn)UFC明顯降低的假陰性結(jié)果，因此建議至少檢測2次24小時UFC以增加診斷的敏感性。3.血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測測定8:00、16:00和午夜0:00的血清皮質(zhì)醇水平，但午夜行靜脈抽血時必須在喚醒患者后1~3min內(nèi)完成并避免多次穿刺的刺激，或通過靜脈內(nèi)預(yù)置保留導(dǎo)管采血，以盡量保持患者于安靜睡眠狀態(tài)。如將睡眠狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇切點提高至>7.5??g/dL（207nmol/L），則特異性增至87%；如將清醒狀態(tài)下0:00血清皮質(zhì)醇>7.5??g/dL（207nmol/L）的標(biāo)準(zhǔn)用于肥胖患者時，特異性僅為83%；如將切點提高至8.3~12??g/dL（229~331nmol/L），則敏感性為90%~92%，特異性為96%。注意：檢測血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律需要患者住院48h以上，以避免因住院應(yīng)激而引起假陽性反應(yīng)。??當(dāng)初步檢查結(jié)果異常時，應(yīng)進(jìn)行1mg過夜地塞米松抑制試驗（DST）、低劑量地塞米松抑制試驗（2mg/d，48小時）來進(jìn)行庫欣綜合征確診。步驟二：庫欣綜合征的確診實驗1.小劑量地塞米松抑制試驗（1）1mg過夜地塞米松抑制試驗（DST）方法：第1天晨8:00測血漿皮質(zhì)醇留為對照，于當(dāng)日午夜0:00口服地塞米松1mg，第2日8:00?再次采血測血漿皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：服藥后8:00的血清皮質(zhì)醇水平正常切點值為1.8??g/dL（50nmol/L），如服藥后，血皮質(zhì)醇不能被抑制到50nmol/L以下，則提示皮質(zhì)醇增多癥。（2）經(jīng)典小劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）方法：第一天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇留作對照，并留24小時尿測UFC；第二天口服地塞米松0.5mg，q6h，連服2日；第三天，再次留24小時尿測UFC；第四天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：正常人服藥后血清皮質(zhì)醇<1.8??g/dL（50nmol/L），24小時UFC<27nmol/24h。庫欣綜合征患者服藥后，24小時UFC、血漿ACTH及血清皮質(zhì)醇均無明顯下降。抑郁癥、肥胖、酗酒和糖尿病患者的HPA軸活性增強，LDDST試驗較單次測定血、唾液或尿皮質(zhì)醇對這些病例更有意義。??小劑量地塞米松抑制試驗原理在下丘腦-垂體-腎上腺軸功能正常時，小劑量的地塞米松足以抑制垂體分泌ACTH，使腎上腺皮質(zhì)醇分泌減少，以致血和尿皮質(zhì)醇、尿皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物含量均降低。庫欣綜合征患者的皮質(zhì)醇呈自主性分泌，不能被小劑量地塞米松所抑制，不能下降到正常對照值的50%以下。??如篩查試驗提示有皮質(zhì)醇增多癥，那么下一步選用篩查試驗的另一項作為確診實驗；如庫欣綜合征診斷確立，接下來則需進(jìn)行病因檢查或定位診斷。步驟三：庫欣綜合征的病因診斷1.血ACTH測定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）可用于區(qū)分ACTH依賴性和非ACTH依賴性庫欣綜合征。一日之中最具鑒別意義的時間點在23:00~凌晨1:00，此時ACTH和皮質(zhì)醇均最低。如午夜的ACTH>22pg/mL可考慮ACTH依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00的ACTH<10pg/mL（2pmoL/L）則提示為ACTH非依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00?的ACTH>20pg/mL（4pmoL/L）則提示為ACTH依賴性庫欣綜合征；如上午8:00~9:00?的?ACTH濃度在10~20pg/mL（2~4pmol/L），建議檢測促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）。注意：庫欣病、異位ACTH綜合征患者的血漿ACTH?常異常增高（>300pg/mL），腎性疾病引起的非ACTH依賴性庫欣綜合征患者則會降低甚至測不出（<5pg/mL）。02.大劑量地塞米松抑制試驗（LDDST）方法：第一天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇留作對照，留24小時尿測UFC；第二天口服地塞米松2mg，q6h，連服2日；第三天再次留24小時尿測UFC；第四天8:00采血測血漿ACTH和皮質(zhì)醇。結(jié)果判讀：與基礎(chǔ)血清皮質(zhì)醇、24小時UFC、血漿ACTH及皮質(zhì)醇相比，服藥后48小時的血、尿皮質(zhì)醇抑制率>50%?則提示為庫欣病患者，<50%提示為異位ACTH綜合征、腎上腺腫瘤或皮質(zhì)癌。??LDDST原理庫欣病患者，糖皮質(zhì)激素對ACTH的負(fù)反饋依然存在，只是其功能設(shè)定點高于皮質(zhì)醇正常反饋設(shè)定點，因此不能被低劑量地塞米松抑制，但能被大劑量地塞米松抑制。異位ACTH綜合征和腎上腺腫瘤患者的皮質(zhì)醇分泌呈自主性，伴下丘腦-垂體-腎上腺軸功能障礙，故大劑量地塞米松不能抑制其ACTH分泌。3.促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）興奮試驗方法：靜脈注射合成的羊或人CRH1??g/kg或100??g，于用藥前（0min）和用藥后15、30、45、60、120min分別取血測定ACTH和皮質(zhì)醇水平。結(jié)果判讀：在CRH刺激下，與基線相比——正常人ACTH和皮質(zhì)醇可升高15%~20%；庫欣病患者ACTH在15~30min升高35%~50%，皮質(zhì)醇在15~45min升高14%~20%；異位ACTH綜合征患者大多對CRH無反應(yīng)；亦有少數(shù)異位ACTH綜合征（如支氣管類癌）患者對CRH有反應(yīng)，故該項試驗需聯(lián)合其他檢查來進(jìn)行綜合判斷。4.鞍區(qū)磁共振顯像（MRI）指南推薦對所有ACTH依賴性庫欣綜合征患者進(jìn)行垂體增強MRI或垂體動態(tài)增強MRI。對臨床表現(xiàn)典型及各項功能試驗均支持庫欣病診斷的患者，如檢出垂體病灶（>6mm）則可確診，不需再做進(jìn)一步檢查。注意：在正常人群中，MRI檢出垂體瘤的比例亦有10%。5.腎上腺影像學(xué)對診斷?ACTH非依賴性庫欣綜合征患者有重要的意義，包括B超、CT、MRI。指南推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層增強掃描。腎上腺B超：對于>1.5cm的腎上腺腺瘤，體積較大的皮質(zhì)癌，B超比較容易檢出，可做初篩檢查。腎上腺CT薄層掃描或MRI可發(fā)現(xiàn)絕大部分腎上腺腫瘤：單側(cè)腎上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮質(zhì)醇，反饋抑制垂體分泌ACTH，故CT或MRI顯示該腫瘤以外同側(cè)腎上腺及對側(cè)腎上腺細(xì)小、甚至萎縮；ACTH依賴性庫欣綜合征的雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)不同程度的彌漫性或結(jié)節(jié)性增粗增大；ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生患者雙側(cè)腎上腺也明顯增大，有單個或多個大小不等的結(jié)節(jié)；或雙側(cè)腎上腺彌漫性增大、單側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)等；半數(shù)原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病患者腎上腺大小形態(tài)正常，典型病例的CT表現(xiàn)為串珠樣結(jié)節(jié)改變。6.巖下靜脈竇采血（BIPSS）BIPSS是創(chuàng)傷性介入檢查，在經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進(jìn)行。結(jié)果判讀：庫欣病患者垂體附近的ACTH濃度較周圍靜脈高，巖下竇與外周靜脈ACTH的濃度比值有明顯的梯度。當(dāng)ACTH比值在基線狀態(tài)≥2以及在CRH刺激后≥3則提示庫欣病，反之則為異位ACTH綜合征（通常<1.4）。來源內(nèi)分泌時間
小器官，大學(xué)問——腎上腺皮質(zhì)醇增多癥大家好，今天我?guī)ьI(lǐng)大家認(rèn)識一個器官—腎上腺，它雖然很小（兩側(cè)共重30g），但卻是人體相當(dāng)重要的內(nèi)分泌器官，由于位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺(見下圖)。但是，就是這樣一個小小的器官，它出了問題，后果卻很嚴(yán)重，比如之前講到的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥，今天給大家介紹另一疾病—腎上腺皮質(zhì)醇增多癥：彭阿姨今年60歲，最近2年體重不斷增加，尤其是臉型也明顯發(fā)生了改變，呈現(xiàn)滿月臉，也出現(xiàn)向心性肥胖、水牛背、皮膚紫紋、糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松癥、痤瘡、月經(jīng)不調(diào)等癥狀?；颊咭咔槠陂g，給女兒照看孩子，曾就診深圳市某家醫(yī)院，完善了腎上腺CT和垂體MRI檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位，腫瘤直徑2.5cm,現(xiàn)在，為進(jìn)一步就診到我院內(nèi)分泌科，完善腎上腺相關(guān)內(nèi)分泌檢查發(fā)現(xiàn)24小時游離皮質(zhì)醇水平明顯升高，同時，骨密度檢查提示骨質(zhì)疏松。依據(jù)患者典型臨床表現(xiàn)，血皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨(表示正常的晝夜節(jié)律消失)。尿游離皮質(zhì)醇多304nmol/24h以上。小劑量地塞米松抑制試驗第二天尿17-羥皮質(zhì)類固醇不能被抑制到對照值的50%以下。初步診斷：腎上腺皮質(zhì)醇增多癥，請我科會診，考慮左側(cè)腎上腺腎上腺腫瘤皮質(zhì)醇增多癥，建議手術(shù)治療，經(jīng)過術(shù)中、術(shù)后補充氫化可的松，控制血壓，彭阿姨順利完成了腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)（下圖為術(shù)后大體標(biāo)本），術(shù)后彭阿姨的血壓、血糖恢復(fù)到了大致正常，體重和體型也慢性恢復(fù)以前，口服潑尼松也逐漸減量中，現(xiàn)在她也回歸正常生活了。???那么，什么是腎上腺皮質(zhì)醇增多癥呢？它是腎上腺分泌過多皮質(zhì)醇激素而引起的綜合征，又稱為庫欣綜合征（即Cushing綜合征）?？梢猿霈F(xiàn)滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)外貌、皮膚變化、高血壓、性激素水平異常等臨床表現(xiàn)。測定24小時尿17-羥類固醇或17-酮類固醇及CT（如下圖）等檢查可做出定性、定位診斷。理想的治療應(yīng)達(dá)到糾正高皮質(zhì)醇血癥，使之達(dá)正常水平，既不過高也不過低；解除造成高皮質(zhì)醇血癥的原發(fā)病因。病因不同，庫欣綜合征的治療方法有不同的選擇。大部分患者經(jīng)過積極的治療是可以治愈的，預(yù)后較好。?????????目前，腎上腺皮質(zhì)醇增多癥的外科治療，腎上腺腫瘤通過手術(shù)切除可根治，選擇經(jīng)腹腔鏡切除一側(cè)腫瘤恢復(fù)較快，術(shù)后需根據(jù)情況長期應(yīng)用氫化的可松或可的松治療，本患者選擇腎上腺腫瘤切除術(shù)，完整的手術(shù)切除腎上腺腫瘤，術(shù)后短期應(yīng)用潑尼松治療，逐漸減量，直至完全停藥。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)是治療腎上腺皮質(zhì)醇增多癥的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)勢。因此，提醒大家，如果短時期內(nèi)，出現(xiàn)血壓升高，血糖高，滿月臉、向心性肥胖、水牛背等癥狀。一定要除外一下腎上腺疾病所致的腎上腺皮質(zhì)醇增多癥可能，最后，愿大家身體健康，工作愉快！作者介紹???蘇世強，石家莊市人民醫(yī)院泌尿外科，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，石家莊市醫(yī)學(xué)重點學(xué)科泌尿外科學(xué)科帶頭人，先后畢業(yè)于華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院和解放軍總醫(yī)院泌尿外科，研究生導(dǎo)師，河北省三三三人才工程人才，河北省第九批優(yōu)秀援疆干部人才，石家莊市政府特殊津貼專家。學(xué)會任職：中國醫(yī)師協(xié)會中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)師分會泌尿外科全國青年委員、河北省醫(yī)學(xué)會泌尿外科分會青年委員、河北省中西醫(yī)結(jié)合分會泌尿外科分會委員、河北省健康學(xué)會泌尿生殖管理分會委員、河北省醫(yī)藥協(xié)會泌尿男科協(xié)作專業(yè)委員會常務(wù)理事委員、河北省兒科學(xué)會泌尿外科專業(yè)常務(wù)委員、河北省中醫(yī)藥學(xué)會老年病專委會常務(wù)委員、河北省兒童健康學(xué)會小兒泌尿外科專業(yè)委員會委員。技術(shù)擅長：曾在武漢同濟醫(yī)院、北大醫(yī)院及解放軍總醫(yī)院泌尿外科系統(tǒng)學(xué)習(xí)，擅長微創(chuàng)技術(shù)治療泌尿生殖系腫瘤、泌尿系結(jié)石及前列腺增生等疾病，擅長復(fù)雜性腎囊性疾病、腎上腺腫瘤、腎腫瘤、膀胱腫瘤、前列腺癌、陰莖癌、睪丸腫瘤及腹膜后纖維化等疾病的診治。以第一作者在國際期刊ClinicalGenitourinaryCancer、Urologiconcology及InternationalJournalofSurgery、Frontiersinoncology發(fā)表SCI論文5篇、在中華及中文核心等期刊發(fā)表論文20余篇，主研省市級課題5項并獲河北省醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎一、二、三等獎各1項；參與河北省中醫(yī)藥學(xué)會科學(xué)技術(shù)獎二等獎1項、河北省醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎三等獎1項。?
庫欣綜合征：身體的“激素失衡”之謎導(dǎo)語：庫欣綜合征，這個看似陌生的醫(yī)學(xué)名詞，其實并不遙遠(yuǎn)。它是一種由于體內(nèi)激素失衡引起的疾病，可能導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的健康問題。本文將為您揭開庫欣綜合征的神秘面紗，帶您了解這一疾病的成因、癥狀及治療方法。一、庫欣綜合征簡介庫欣綜合征，又稱為皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群。這種病癥會導(dǎo)致身體各個系統(tǒng)出現(xiàn)異常，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。二、庫欣綜合征的成因垂體性庫欣綜合征：這是最常見的類型，約占庫欣綜合征的60%-70%。垂體腺瘤分泌過多的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多皮質(zhì)醇。腎上腺性庫欣綜合征：約占庫欣綜合征的20%-30%。腎上腺腫瘤或增生導(dǎo)致自主分泌過多皮質(zhì)醇。不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生：約占庫欣綜合征的10%左右。這種情況下，腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多皮質(zhì)醇，但不受ACTH調(diào)控。異位ACTH綜合征：約占庫欣綜合征的5%左右。這種情況下，其他部位的腫瘤分泌ACTH或類似ACTH的物質(zhì)，刺激腎上腺皮質(zhì)分泌過多皮質(zhì)醇。三、庫欣綜合征的癥狀向心性肥胖：面部圓潤，背部肥厚，腰部寬而腹部呈球形隆起，四肢相對瘦小。皮膚紫紋：多見于軀干的肋部、胸腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)外側(cè)、腋部、腘窩等。高血壓和低血鉀：長期高血壓可能導(dǎo)致心腦血管病變，低血鉀則可能引起肌無力、周期性癱瘓等癥狀。糖尿病和糖耐量低減：約半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。骨質(zhì)疏松：容易發(fā)生骨折和腰背疼痛。四、庫欣綜合征的治療庫欣綜合征的治療主要針對病因進(jìn)行，治療方法包括手術(shù)切除腫瘤、藥物治療和放射治療等。具體治療方案應(yīng)根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生建議進(jìn)行制定。五、結(jié)語庫欣綜合征雖然罕見，但其危害不容小覷。了解庫欣綜合征的成因、癥狀及治療方法，有助于我們更好地預(yù)防和應(yīng)對這一疾病。如果您或身邊的人出現(xiàn)類似癥狀，請及時就醫(yī)，以便得到專業(yè)的診斷和治療。同時，我們也要關(guān)注身體健康，保持良好的生活習(xí)慣，預(yù)防疾病的發(fā)生。