安徽省腫瘤醫(yī)院

別名: 安徽省立醫(yī)院西區(qū)
公立三甲腫瘤醫(yī)院

推薦專(zhuān)家

疾病： 骨嗜酸性肉芽腫
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
出診時(shí)間： 不限

骨嗜酸性肉芽腫科普知識(shí) 查看全部

骨盆嗜酸性肉芽腫一例女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動(dòng)有關(guān)，無(wú)發(fā)熱及夜間疼痛不適，無(wú)其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術(shù)前檢查提示骨盆骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術(shù)前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術(shù)前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周?chē)[帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強(qiáng)龍局部浸泡臨床上多見(jiàn)于20歲以下的青少年和兒童。為L(zhǎng)CH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過(guò)程和多發(fā)病變的此起彼伏特點(diǎn)。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻(xiàn)報(bào)道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)正?；蚵栽龈?，但分類(lèi)嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達(dá)髖臼，向內(nèi)可至骶髂關(guān)節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內(nèi)溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質(zhì)而常形成軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)較少見(jiàn)。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲(chóng)蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，?？梢?jiàn)層狀骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質(zhì)破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無(wú)明顯硬化邊，皮質(zhì)部分消失。有時(shí)于破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周?chē)纬绍浗M織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無(wú)明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點(diǎn)，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結(jié)構(gòu)受累的情況，PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高，常無(wú)直接診斷作用，結(jié)合臨床特點(diǎn)和影像學(xué)三期(組織細(xì)胞增殖期、肉芽腫期、消退修復(fù)期)的表現(xiàn)，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術(shù)病理確診。
嗜酸性肉芽腫的診斷與治療?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見(jiàn)于老年人，男性多見(jiàn),常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時(shí)也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點(diǎn)為顱骨骨質(zhì)破壞，呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見(jiàn)，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血象嗜酸性粒細(xì)胞增多，白細(xì)胞總數(shù)偏高，紅細(xì)胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見(jiàn)病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性，對(duì)放療敏感、范圍較小者，應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù)；術(shù)后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應(yīng)去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。