安徽省腫瘤醫(yī)院

別名: 安徽省立醫(yī)院西區(qū)
公立三甲腫瘤醫(yī)院

推薦專家

疾?。? 再生障礙性貧血
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時(shí)間： 不限

再生障礙性貧血科普知識(shí) 查看全部

異基因移植病例-6Z女士，再生障礙性貧血診斷5年了，保守治療效果越來(lái)越差，于是下定決心做移植來(lái)根治。她選擇了半相合的胞兄的供體。蘇附一移植床位緊張，出于對(duì)蘇附一派駐分院的W主任的信任，在HC分院進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植。在凈化倉(cāng)中，就出現(xiàn)精神焦慮，之后肝臟膽紅素水平、腎臟肌酐水平升高，并且逐漸出現(xiàn)憋悶，終于等到順利造血重建，她一個(gè)人精神異常無(wú)法繼續(xù)在倉(cāng)內(nèi)待下去了，在造血重建還不穩(wěn)定的回輸后11天，就出倉(cāng)了。出倉(cāng)時(shí)候，是凈化倉(cāng)的醫(yī)生捏著皮球把她送到移植后病區(qū)的。一下來(lái)，就判定病情危重，微血管病危及到呼吸了。更多的證據(jù)（漿膜腔超聲、補(bǔ)體復(fù)合物水平）支持了微血管病的診斷。當(dāng)晚，她呼吸窘迫非常重，意識(shí)模糊，一直往下掉脈氧，夜里的值班醫(yī)生一度要把她轉(zhuǎn)到急診搶救。移植后何雪峰主任團(tuán)隊(duì)緊密配合，制定方案，上了無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，血漿置換，藥物調(diào)整，順利的熬過(guò)了那段非常艱難的時(shí)刻，沒(méi)有任何疾病跡象狀態(tài)康復(fù)出院。
移植病例15—單倍體移植治療急性重型再生障礙性貧血患兒，10歲，診斷為急性重型再生障礙性貧血患兒有移植指征，但是既沒(méi)有HLA同胞全合的供者，也沒(méi)有HLA全相合的骨髓庫(kù)供者。他和父親是單倍體相合。異基因造血干細(xì)胞移植是急性重型再障治療有效的手段，在有經(jīng)驗(yàn)的單位，可以首選單倍體相合移植。和患兒家屬溝通后，家屬表示信任醫(yī)生，醫(yī)療的事情都交給醫(yī)生，我們制定了單倍體移植的方案。為了減少白舒非對(duì)患兒潛在的遠(yuǎn)期影響，我們選擇了ATG+CTX+FLU+小劑量TBI的預(yù)處理，移植后用后置環(huán)磷酰胺預(yù)防GVHD。輸注的干細(xì)胞數(shù)量足夠，CD34細(xì)胞達(dá)到了13.3×106/kg，在+4天出現(xiàn)了皮疹，我們考慮是無(wú)菌炎癥相關(guān)，給予激素治療，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒細(xì)胞重建?；純?19天出現(xiàn)尿道口感染，給予抗細(xì)菌治療后緩解。移植后第2個(gè)月出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒再激活，給予更昔洛韋+丙球好轉(zhuǎn)，沒(méi)有出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒病。后續(xù)門(mén)診隨訪順利，1年環(huán)孢素足量使用，移植后第2年逐漸減量停用，沒(méi)有出現(xiàn)任何級(jí)別的排異情況。隨訪至今已5年余，疾病沒(méi)有復(fù)發(fā)，已回學(xué)校上學(xué)。