北京固生堂中醫(yī)醫(yī)院

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疾?。? 擴張型心肌病
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擴張型心肌病科普知識 查看全部

兒童期起病的擴張型心肌病背景:10歲女童,既往體健,體質好,否認重大疾病史,經常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病,胸片提示心胸比例0.67,超聲心動圖左心室舒張末內徑6.99cm,左心室擴大球形,左室心肌動度普遍減低,LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動耐力下降,合并心臟擴大心功能不全室壁運動減低,考慮擴張型心肌?。―CM),具體該如何對該病進行診治分析。1.擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy,DCM)DCM是心肌病中最為常見的類型,約占50%,各年齡段均可發(fā)病,以心臟擴大成球形,左心室為主的心室廣泛擴張及收縮功能障礙為特點,可見附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細胞肥大變性,不同程度的間質纖維化,組織內可有淋巴細胞浸潤。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現,小嬰兒有喂養(yǎng)困難,年長兒則表現為活動耐力下降,不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動過速和肝臟增大。2.兒童時期的擴張型心肌病是如何突然發(fā)生的?擴張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右,大部分的病因不明(特發(fā)性DCM)。兒童約30%左右為遺傳性,由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細胞骨架蛋白的基因突變而引起,其中遺傳性的擴張型心肌病多在成人期發(fā)病,約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病,具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性(心肌炎和炎癥性心肌?。?、內分泌(甲減、甲亢、嗜鉻細胞瘤)、代謝性(糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等)、自身免疫性(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風濕關節(jié)炎、川崎?。?、藥物性(蒽環(huán)類化療藥物)、心律失常相關(心動過速性心肌病、預激性心肌?。┑?,其中40%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病,幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴張型心肌病?① 臨床表現:嬰兒DCM患兒常表現為心力衰竭的癥狀,如呼吸急促、呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩等,癥狀通常是進行性的,并與心肌功能障礙的程度相關,偶爾也可表現為急性肺水腫或心律失常,部分嬰兒可暴發(fā)型起病,出現心源性休克,死亡率高。年長兒DCM常常表現為成人型,起病緩慢,早期癥狀隱匿,心功能代償好時一般無明顯臨床癥狀,或僅僅表現為運動耐力的下降,后逐漸出現心功能不全的癥狀,如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等,晚期可出現心力衰竭,可表現為暈厥,心界擴大,心前區(qū)隆起,常有奔馬律,肺底濕啰音,肝臟進行性增大,質硬,下肢水腫等。② 實驗室檢查1)胸部正側位片:可見心影增大,肺淤血。心電圖:竇性心動過速、各種傳導阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動過緩,均為非特異性改變。3)超聲心動圖:心臟各腔擴大,以左心室為主,室壁運動減弱,房室瓣開放幅度減小,形成大心腔小開口改變,左心室射血分數(LVEF)及左心室縮短分數(FS)均降低。?三維斑點追蹤成像顯示左心室整體縱向應變顯著降低。4)心臟磁共振:可見全心擴大,心肌彌漫性變薄,大多數DCM患者在延遲強化圖像上無異常心肌強化,約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域,一般不累及心內膜。5)心內膜心肌活檢:免疫組織學染色顯示活動性心肌炎,基線時大量增強的CD3+T細胞浸潤(紅棕色染色)(c部分),肌細胞溶解和廣泛的免疫活性細胞浸潤(紫色染色)(d部分)。4.如何治療呢?DCM的治療原則預防心力衰竭、控制心律失常、預防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善:注意休息,減少心臟做功,失代償性心衰時期需臥床休息,在床上進行適當肢體運動,以防止血栓形成;注意限制鈉鹽和水的攝入;控制和去除可能導致心衰加重的外在因素:控制體重避免肥胖或惡病質;控制可能的并發(fā)癥,如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等;適當運動:心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護人員監(jiān)測下進行適當的有氧運動,增加運動耐量和提高生活質量。改善睡眠、加強心里輔導:作息時間規(guī)律,保證充足睡眠,避免神經功能失調。②藥物治療:長期規(guī)律的口服強心、利尿、擴血管和改善心肌重構的藥物,糾正心衰和電解質紊亂(低鉀低鎂)。使用三大類神經激素拮抗劑[β受體阻滯劑、ACEI/ARB/血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI)、醛固酮受體拮抗劑(MRA)]已經被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者,可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑。③非藥物治療:若藥物仍未能改善癥狀者,建議進行超濾治療、左室機械輔助裝置、心臟再同步化治療(CRT)、植入式自動心臟除顫器(ICD)或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細胞療法:干細胞療法通過促進細胞再生和改善心肌功能來治療兒童心衰,動員造血祖細胞(HPCs)去修復擴張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段,但目前尚處于研究階段,距離臨床應用還有很多的困難需要解決。5.預后如何?兒童擴張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高,大多數患兒死于心力衰竭,而猝死較少見。根據文獻相關數據,患兒診斷擴張型心肌病后,1年生存率約90%,5年生存率約83%;心肌炎、遺傳代謝病預后較好,而特發(fā)性擴心病、神經肌肉性疾病和家族性擴心病患兒預后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率,確診年齡、心功能分級、左心室射血分數等因素是判斷兒童擴張型心肌病的預后的重要指標。早期診斷、采取合理治療方案、個體化藥物及非藥物治療等手段,或將進一步改善擴張型心肌病患兒的遠期預后、提高生存幾率。