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后縱隔腫瘤一定是神經(jīng)鞘瘤？患者50歲女性，體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔可見(jiàn)一緊貼脊柱前方及氣管食道旁腫物，行胸腔鏡微創(chuàng)切除。肉眼可見(jiàn)一枚完整囊性腫物。術(shù)后病理證實(shí)考慮氣管來(lái)源囊腫。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，如有部分細(xì)胞異位，即形成囊腫。囊腫內(nèi)膜為纖毛柱狀上皮細(xì)胞，與支氣管黏膜相似，稱為支氣管囊腫。大多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)，為良性腫瘤，切除即可治愈。鄭弘洋醫(yī)生的科普號(hào)
兒童前縱隔腫瘤系列之--胸腺淋巴上皮瘤樣癌病例簡(jiǎn)介：患兒，男，12歲，腹痛行闌尾手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)前縱隔占位，外院手術(shù)部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化療，四療后復(fù)查前縱隔占位，多發(fā)淋巴結(jié)腫大，遂之我院。多學(xué)科會(huì)診后，建議手術(shù)切除殘留病灶，腫瘤科化療放療同步，必要時(shí)免疫治療。術(shù)中見(jiàn)腫瘤累計(jì)無(wú)名靜脈及肺靜脈，術(shù)中經(jīng)心包內(nèi)游離肺靜脈，切除部分受累無(wú)名靜脈后行無(wú)名靜脈成型，腫瘤肉眼完整切除。術(shù)后病理證實(shí)為胸腺淋巴上皮瘤樣癌，術(shù)后予以TP方案化療及放療，目前處理完全緩解階段。?胸腺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)：是兒童時(shí)期極罕見(jiàn)的惡性腫瘤，至今全球報(bào)道兒童病例數(shù)不超過(guò)20例，臨床表現(xiàn)多樣，少數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀，早期診斷困難，復(fù)發(fā)率高，生存期短，預(yù)后極差。它是一種原發(fā)性胸腺癌，具有未分化癌細(xì)胞合體性生長(zhǎng)特征，伴有類似鼻咽部未分化癌的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)。有報(bào)道胸腺LELC與EB病毒(EBV)感染可能有關(guān)，但未有進(jìn)一步證實(shí)。?【流行病學(xué)】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年齡范圍4～76歲，中間年齡41歲，發(fā)病雙峰年齡分別為14歲和48歲。?【發(fā)生部位】胸腺LELC發(fā)生在前縱隔，診斷時(shí)可侵犯鄰近器官，如淋巴結(jié)、肺、血管，亦可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝和骨是常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位。?【臨床特點(diǎn)】發(fā)病隱匿，早期無(wú)癥狀，偶然經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔包塊；進(jìn)展快，病人通常訴胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。多數(shù)晚期病人有上腔靜脈綜合征。不伴有重癥肌無(wú)力或其他圍腫瘤期綜合征，但在兒童有肥大性肺骨關(guān)節(jié)病的報(bào)道。?【治療】胸腺LELC相對(duì)罕見(jiàn)，無(wú)統(tǒng)一診療指南。通常LELC的治療需要手術(shù)、化療、放療及免疫等綜合治療。不少患兒確診時(shí)多數(shù)已發(fā)生轉(zhuǎn)移或累計(jì)周圍組織，尤其是肺門(mén)，無(wú)法一期手術(shù)，建議先行新輔助化療，如TP方案。2-4療程影像學(xué)評(píng)估手術(shù)條件。手術(shù)治療：LELC惡性度較高，多數(shù)累計(jì)周圍血管，故一般建議正中開(kāi)胸手術(shù)，術(shù)中精細(xì)操作，盡可能擴(kuò)大切除。極少數(shù)早期患者可行胸腔鏡輔助下前縱隔腫瘤切除術(shù)。放療：目前認(rèn)為放療可顯著降低LELC復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)患者預(yù)后。部分腫瘤巨大不具備手術(shù)條件的患兒可行術(shù)前放療。免疫治療：目前尚無(wú)指南，有病例報(bào)道提示以PDL1抗體治療后可顯著改善患兒癥狀。?【預(yù)后】胸腺LELC是一種高度惡性腫瘤，預(yù)后差。EBV存在與否似乎無(wú)預(yù)后意義。但隨著新治療方法的應(yīng)用，有望顯著提高胸腺LELC患兒預(yù)后。總結(jié)我中心病例，2016年至今，我院已接診10名胸腺LELC患兒，年齡在9-15歲之間，中位年齡13歲，男性7例，女性3例。經(jīng)過(guò)我院兒外科、兒童腫瘤科、放療科，有效緩解率為60%（6例患兒緩解），近年P(guān)DL1抗體的使用，使胸腺LELC患兒預(yù)后有了顯著的改善。如何聯(lián)系我們：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科/兒腫瘤外科，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門(mén)診，周四下午特需門(mén)診（新華醫(yī)院28號(hào)樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號(hào)樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）本文僅代表一般情況及科普目的，具體個(gè)體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見(jiàn)，謝謝！武志祥醫(yī)生的科普號(hào)