泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院

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疾?。? 大動(dòng)脈錯(cuò)位
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大動(dòng)脈錯(cuò)位科普知識(shí) 查看全部

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位概述 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重而罕見(jiàn)的先天性心臟病，兩大動(dòng)脈（主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈）位置調(diào)換。多見(jiàn)的是大動(dòng)脈右旋轉(zhuǎn)位，少見(jiàn)左旋轉(zhuǎn)位。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導(dǎo)致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委?，預(yù)后比較好。癥狀大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時(shí)候看醫(yī)生大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒(méi)出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動(dòng)脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進(jìn)行氧和。在肺內(nèi)，氧和過(guò)的氧和血回流入左心房，進(jìn)而通過(guò)二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動(dòng)脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換：肺動(dòng)脈連接左心室而主動(dòng)脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過(guò)氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無(wú)效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風(fēng)疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會(huì)增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位又稱(chēng)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是罕見(jiàn)的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動(dòng)脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動(dòng)脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進(jìn)行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機(jī)體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒(méi)有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類(lèi)型，有些可能需要手術(shù)修復(fù)。長(zhǎng)時(shí)間如此右心室泵血能力負(fù)荷過(guò)重泵血功能會(huì)下降，成年后會(huì)出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會(huì)功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來(lái)治療。危險(xiǎn)因素盡管大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會(huì)增加患病率：孕婦風(fēng)疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒(méi)有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿(mǎn)足機(jī)體所需，因?yàn)橛倚氖乙惺艿捏w循環(huán)壓力遠(yuǎn)高于正常右心室壓力，右心室心肌會(huì)逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過(guò)多的氧和血會(huì)造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見(jiàn)的手術(shù)是大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會(huì)將兩大動(dòng)脈位置調(diào)換，使其連接恢復(fù)正常。為心臟供氧的冠狀動(dòng)脈也需要術(shù)中進(jìn)行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠(yuǎn)期并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導(dǎo)致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預(yù)防大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個(gè)孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢(xún)醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準(zhǔn)備，確定所有疫苗已按時(shí)接種，孕前開(kāi)始服用含400微克葉酸的復(fù)合維生素。
那個(gè)被建議流產(chǎn)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位寶寶，上幼兒園中班了周二的門(mén)診來(lái)了一個(gè)可愛(ài)的小男孩，他留著西瓜太郎的發(fā)型，一雙大眼睛明亮而狡黠，一走進(jìn)診室就上躥下跳，男孩爸爸都抓不住他，他的活潑可愛(ài)讓診室的醫(yī)生護(hù)士忍俊不禁。如果這里不是心臟中心門(mén)診，我一定會(huì)認(rèn)為他只是過(guò)來(lái)看看咳嗽發(fā)燒的。孩子是2015年出生的，今年已經(jīng)5歲了，難以想象，如今這樣調(diào)皮可愛(ài)的他，在生命之初可是經(jīng)歷了不少的波折。孩子的媽媽產(chǎn)檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)寶寶有嚴(yán)重的心臟病，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，都確診為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA），這是一種復(fù)雜的心血管畸形，手術(shù)成功率低，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，因此，很多醫(yī)生都建議流產(chǎn)。劉鋒（化名）夫婦為了懷這個(gè)孩子已歷經(jīng)了千山萬(wàn)水，如今隔著B(niǎo)超機(jī)都能看到孩子稚嫩的小手小腳，他們?cè)趺慈绦木瓦@樣放棄這個(gè)小天使？即便命運(yùn)如此安排，他們?nèi)圆幌嘈旁杏律南Ｍ娴木痛穗E落。也許是緣分的安排，最后他們?cè)诰W(wǎng)上看到有關(guān)孫主任做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)的報(bào)道，夫妻倆懷著希冀掛了孫主任的號(hào)。孫主任在了解孩子的情況之后，認(rèn)為孩子具備出生后進(jìn)行手術(shù)的指征，并且就手術(shù)方式、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及疾病的預(yù)后與劉峰夫婦進(jìn)行了詳細(xì)的溝通。那種交談與其說(shuō)是看病，更是一種親人般的交流，使劉峰夫婦重拾了信心。他們最終決定在我院把孩子生下來(lái)，生后立即轉(zhuǎn)入心臟中心進(jìn)一步治療。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病。人體的心臟有四個(gè)腔室，在結(jié)構(gòu)上是并排的兩棟一房一廳的房子，兩棟房子之間并不相通。正常人肺動(dòng)脈連接在右心室上，是將靜脈血液輸送至肺里進(jìn)行氧合的通道，主動(dòng)脈連接在左心室上，是將氧合的血液運(yùn)送至全身的通道。這兩條動(dòng)脈就像是心臟這間房子的發(fā)電機(jī)，它們只有按照正常的電極及路線接好，心臟才能正常通電，否則就會(huì)短路。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患兒肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈錯(cuò)位連接在兩心室上，導(dǎo)致出生后嚴(yán)重缺氧，如果不做手術(shù)，90%患者將在生后1月內(nèi)死亡，最好的手術(shù)時(shí)機(jī)是生后兩周，最遲不超過(guò)三周。手術(shù)方式是將兩大動(dòng)脈進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)，同時(shí)移植冠狀動(dòng)脈，手術(shù)的難度的確很大，術(shù)后約有10%的患者可能發(fā)生吻合口狹窄，輕度的可以不用處理，如果發(fā)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄（這個(gè)在我科大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)中的發(fā)生率很低），可以嘗試通過(guò)介入治療的方法行球囊擴(kuò)張術(shù)。手術(shù)后，患者可以像正常人一樣生活，不需要終生藥物干預(yù)。劉峰夫婦的孩子在出生后第二周行了手術(shù)治療，在醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，術(shù)后兩周順利出院，孩子出院后定期復(fù)查，幸運(yùn)的是，心臟B超提示肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血流速度都在正常范圍，無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)。劉峰夫妻告訴我，目前孩子跟同齡人一樣上幼兒園，十分懂事好學(xué)，在幼兒園和小朋友相處得很愉快。他們很感恩孫主任及省婦幼心臟中心團(tuán)隊(duì)，在他們當(dāng)年陷入絕境時(shí)，是孫主任從容自信的專(zhuān)業(yè)素養(yǎng)和溫和可親的溝通態(tài)度，讓他們重拾了向命運(yùn)挑戰(zhàn)的勇氣，是心臟中心團(tuán)隊(duì)披星戴月為這個(gè)小小生命保駕護(hù)航，才有了如今這個(gè)家庭的歡聲笑語(yǔ)。他們夫妻倆如今也常常從事義工工作，想將這份感恩之情回饋社會(huì)，我們相信，在這樣充滿(mǎn)愛(ài)的環(huán)境中，孩子一定能茁壯成長(zhǎng)。今天，我們?cè)谶@里與讀者們分享這個(gè)故事，并不是為了體現(xiàn)我們醫(yī)術(shù)的高超——醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展使我們能不斷攻克難關(guān)，在心臟中心，我們?cè)委熯^(guò)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者中體重最低者僅1.65千克，目前這個(gè)孩子已長(zhǎng)得和他的雙胞胎哥哥一般健壯。而我們?cè)诖朔窒韯⒎宸驄D的故事，是因?yàn)槲覀冊(cè)谒麄兩砩峡吹搅嗽S多病人家屬的影子。在心臟中心門(mén)診咨詢(xún)的孕媽?zhuān)蠖鄳阎鴳n(yōu)傷焦慮的心情，她們失落無(wú)助的眼神令人心痛。父母?jìng)兌枷Ｍ约旱膶殞毥】德斆骺蓯?ài)，但是上天會(huì)在人這一生中跟我們開(kāi)很多玩笑，有些生命的輪回也許不是生老病死，而是在出生以前，就已經(jīng)被下了疾病診斷書(shū)。在這里，我想說(shuō)，如果你相信，請(qǐng)把你的檢查結(jié)果拿過(guò)來(lái)讓我們先看看。請(qǐng)您相信心臟中心，有這份能力。
查出胎兒心臟有永存左上腔靜脈、右位主動(dòng)脈，屬于先心病嗎？一、首先要知道什么是永存左上腔靜脈。 正常人的上腔靜脈是位于在右側(cè)，整個(gè)頭部和上肢的血液通過(guò)右上腔靜脈流回到右心房。如果胎兒左側(cè)頭部和左上肢的血流單獨(dú)經(jīng)過(guò)左側(cè)上腔靜脈流到右心房，就是永存做上腔靜脈。 這屬于正常的解剖變異，因?yàn)椴还芙?jīng)過(guò)哪條靜脈回流，最終都是回流到右心房。如果沒(méi)有其他心臟畸形，單純的永存左上腔靜脈是不會(huì)對(duì)胎兒的血液循環(huán)造成影響的，生后也不需要治療。二、關(guān)于右位主動(dòng)脈弓 絕大多數(shù)人的主動(dòng)脈弓在左側(cè)。右位主動(dòng)脈弓，顧名思義就是主動(dòng)脈弓在右側(cè)，其發(fā)出的頭臂血管的形態(tài)跟正常左位主動(dòng)脈弓呈鏡像關(guān)系。 如果右位主動(dòng)脈弓同時(shí)合并左位的動(dòng)脈導(dǎo)管或者迷走右鎖骨下動(dòng)脈，這些血管就會(huì)在空間上形成一個(gè)環(huán)形，叫“血管環(huán)”，包繞食管和氣管。在孕期，血管環(huán)對(duì)孩子沒(méi)有影響。孩子出生后，血管環(huán)有可能會(huì)對(duì)氣管和食管造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如果壓迫氣管會(huì)導(dǎo)致孩子呼吸困難，壓迫食管會(huì)造成吞咽困難。 根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)和統(tǒng)計(jì)結(jié)果，絕大多數(shù)右位主動(dòng)脈弓不會(huì)出現(xiàn)食管和氣管的壓迫癥狀。在出現(xiàn)癥狀的孩子中，絕大多數(shù)癥狀也比較很輕。有些隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，血管環(huán)的空間也變大了，癥狀可能減輕或消失。只有少部分孩子會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的癥狀，多在出生后6個(gè)月之內(nèi)就出現(xiàn)。這些孩子要及時(shí)去醫(yī)院治療?？傮w來(lái)說(shuō)經(jīng)過(guò)外科手術(shù)治療的效果比較好。本文系周開(kāi)宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。