腹膜后腫瘤

前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見(jiàn)，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見(jiàn)的良性疾病，在既往的文獻(xiàn)報(bào)告中，僅報(bào)道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機(jī)制尚未明確【2】。對(duì)其診治經(jīng)驗(yàn)的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報(bào)道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們?cè)谶@個(gè)病例診治過(guò)程中的經(jīng)驗(yàn)，在文章末尾也提出了對(duì)于腹膜后平滑肌瘤病因的思考。患者女，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院?；颊呷朐呵?0余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結(jié)節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團(tuán)塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無(wú)尿頻尿急，無(wú)鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時(shí)口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓。CT：右側(cè)腹膜后見(jiàn)一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見(jiàn)更低密度液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，液化壞死區(qū)不強(qiáng)化，右側(cè)組織局部受壓。子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)類(lèi)圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。MRI：右側(cè)腹膜后見(jiàn)一較大異常信號(hào)灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，內(nèi)見(jiàn)散在T2片狀低信號(hào)影，信號(hào)較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見(jiàn)子宮三層結(jié)構(gòu)顯示模糊，信號(hào)不均勻。右側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學(xué)診斷：1.右側(cè)腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時(shí)進(jìn)一步增強(qiáng)檢查。2.子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)。4.右側(cè)附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見(jiàn)血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉(zhuǎn)氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見(jiàn)：尿糖4+右側(cè)腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動(dòng)過(guò)緩，子宮肌瘤？全麻下行“機(jī)器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術(shù)”鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞中度異型，生長(zhǎng)較活躍，可見(jiàn)核分裂象，未見(jiàn)明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結(jié)果：SMA、Desmin陽(yáng)性，Bc12部分陽(yáng)性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細(xì)胞陽(yáng)性，Ki67約50%陽(yáng)性(熱點(diǎn)區(qū)域)。術(shù)后復(fù)查CT見(jiàn)術(shù)區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見(jiàn)的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術(shù)后病理檢查。這個(gè)病例免疫組化中Ki67約50%陽(yáng)性但卻沒(méi)有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細(xì)胞惡性數(shù)目較少（每10個(gè)高倍視野（HPF）存在10個(gè)或更多有絲分裂被認(rèn)為是確定平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通?？梢?jiàn)腫瘤浸潤(rùn)，并且局部可能會(huì)有血栓形成導(dǎo)致靜脈堵塞。影像檢查對(duì)于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準(zhǔn)確性較差【4】，需通過(guò)術(shù)后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗(yàn):?手術(shù)切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預(yù)后較好,但仍有可能會(huì)復(fù)發(fā)或惡變,應(yīng)注意密切隨訪。關(guān)于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學(xué)者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學(xué)者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術(shù)殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應(yīng)并繼續(xù)生長(zhǎng)。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過(guò)度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】?？紤]到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學(xué)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因?yàn)橛幸徊糠指鼓ず笃交×鍪悄行曰颊咧邪l(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒(méi)有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時(shí)患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類(lèi)似，但目前并沒(méi)有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關(guān)聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗(yàn)的同時(shí)我們也希望能引起臨床工作者對(duì)患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關(guān)注，以期望能早日闡明兩者的關(guān)系?！?】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫(xiě)作者：林紹山指導(dǎo)老師：李夢(mèng)強(qiáng)江紹欽終審：竇瑞玲

【萬(wàn)惡的后腹膜腫瘤】沙麗亞（化名）是一名從新疆遠(yuǎn)道而來(lái)的女患者，今年剛滿38歲。今年一次偶然的機(jī)會(huì)，她因?yàn)橥话l(fā)高血壓，在新疆當(dāng)?shù)貦z查，通過(guò)腹部CT增強(qiáng)掃描，竟意外發(fā)現(xiàn)了一個(gè)后腹膜腫瘤，最大直徑有7cm大小。結(jié)合患者的高血壓病史，各項(xiàng)激素檢測(cè)和影像學(xué)檢查結(jié)果，診斷為“后腹膜異位嗜鉻細(xì)胞瘤”，這種腫瘤會(huì)分泌各類(lèi)腎上腺激素，引起患者的高血壓，有些患者的血壓甚至?xí)鋸埖貢?huì)接近300/200mmHg，直接威脅患者的生命，所以需要手術(shù)切除這種腫瘤?！局委熾y點(diǎn)】令人頭疼的是，沙麗亞的這個(gè)腫瘤生長(zhǎng)的位置非常之“刁鉆”——腫瘤被患者的左腎動(dòng)脈，左腎靜脈和腎盂緊密包圍住了，而且患者有兩支腎動(dòng)脈（一般正常患者每側(cè)腎臟只有一支腎動(dòng)脈）。如果在手術(shù)過(guò)程中，損傷動(dòng)脈、靜脈或者腎盂的任何一樣，都將面臨著切除左側(cè)腎臟的巨大風(fēng)險(xiǎn)。因此，外科醫(yī)生想要完整地切除這個(gè)腫瘤，無(wú)異于想在雷區(qū)拆除一顆定時(shí)炸彈。在新疆多家大醫(yī)院就診和詢問(wèn)之后，她都被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，而且有很大概率在切除腫瘤的同時(shí)，被迫切除功能正常的左側(cè)腎臟，這個(gè)讓年僅38歲的沙麗亞無(wú)法接受。【找到希望】隨后，她來(lái)到了上海四處求醫(yī)，先后在腫瘤醫(yī)院，中山醫(yī)院尋求治療方案，最后慕名來(lái)到了仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科。陳偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)詳細(xì)了解了病情，并感受到了患者強(qiáng)烈的保腎意愿。隨后，我們展開(kāi)了多學(xué)科MDT會(huì)診，聯(lián)合麻醉科，腎移植，放射科，重癥監(jiān)護(hù)室等科室，制定了全面的手術(shù)方案，術(shù)前還通過(guò)3D重建技術(shù)，立體全面地了解腫瘤與周?chē)匾Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，如何在手術(shù)中避免擠壓腫瘤引起的血壓劇烈波動(dòng)，如何在完整切除腫瘤的過(guò)程中避免周?chē)鞣N重要結(jié)構(gòu)的損傷，如何在腫瘤切除之后保證患者不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重低血壓，都成了手術(shù)的重點(diǎn)和難點(diǎn)，整個(gè)團(tuán)隊(duì)反復(fù)進(jìn)行了討論和預(yù)案設(shè)計(jì)。【成功保腎】最終，在多學(xué)科通力合作下，我們團(tuán)隊(duì)利用最新一代達(dá)芬奇機(jī)器人系統(tǒng)Xi的輔助下，僅利用4個(gè)直徑8mm的小孔，順利完成了這一高難度的復(fù)雜手術(shù)，成功完整地切除了腫瘤，保留了左腎腎臟及周?chē)匾Y(jié)構(gòu)，僅用時(shí)2個(gè)小時(shí)，手術(shù)總的出血量不到100ml。?【迎接新生】沙麗亞術(shù)后恢復(fù)得很不錯(cuò)，復(fù)查結(jié)果都很好，在陳偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)的幫助下迎接了新生。有罹患腎臟腫瘤（含腎盂癌／輸尿管癌），各類(lèi)腎上腺腫瘤及巨大腹膜后腫瘤的患友，可以隨時(shí)通過(guò)好大夫在線留言和陳偉醫(yī)生聯(lián)系，將會(huì)竭盡所能幫助到每一位患者。感謝各位患友的關(guān)注！

?腹膜后脂肪肉瘤(LPS)發(fā)病隱匿，就診時(shí)往往腫瘤已經(jīng)初具規(guī)模但卻沒(méi)有明顯癥狀。這就會(huì)讓患者誤以為是自己“胖”了。對(duì)于單獨(dú)腹部“肥胖”甚至是局部隆起的小肚子，一定不能不當(dāng)一回事，很有必要至醫(yī)院詳細(xì)檢查排除腹內(nèi)的雷。????LPS的治療以手術(shù)治療為主，尤其是首次手術(shù)的質(zhì)量決定了患者的預(yù)后，規(guī)范的手術(shù)治療是唯一有希望治愈該疾病的方法。LPS首次手術(shù)后的復(fù)發(fā)率接近50%，為了降低該病的術(shù)后復(fù)發(fā)，不同國(guó)家的學(xué)者提出了不同手術(shù)方式。法國(guó)學(xué)者提倡首次手術(shù)應(yīng)當(dāng)連同腫瘤周?chē)K器一起整體切除（即便沒(méi)有侵犯），這種術(shù)式明顯提高了患者無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間，并發(fā)癥可控。但這遭到了美國(guó)學(xué)者的質(zhì)疑。?????????????我們中心對(duì)于首診的LPS也主張聯(lián)合臟器的整體切除+腹膜后脂肪廓清。因?yàn)樵谖覀兊墓ぷ髦幸延龅胶芏嗬自\就表現(xiàn)為腎周脂肪囊內(nèi)多發(fā)灶的病例（術(shù)后病理證實(shí)），因此首次手術(shù)整體切除加廓清可以減少腫瘤的殘留，從而有效降低術(shù)后復(fù)發(fā)，并且并發(fā)癥也是可控的。

93歲的彭婆婆因腹脹、雙下肢浮腫伴氣促1個(gè)多月，于2022年9月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。影像檢查提示患者左側(cè)腹腔有一巨大腫塊(20.016.7cm)，腫塊推壓腸管致不全性腸梗阻，同時(shí)由于腫瘤消耗，她還出現(xiàn)了中度貧血（血紅蛋白67g/L）、低蛋白血癥等并發(fā)癥狀。經(jīng)過(guò)病理活檢，該腫瘤證實(shí)為“脂肪肉瘤”，患者家屬當(dāng)即要求轉(zhuǎn)到中山一院進(jìn)行進(jìn)一步治療。急診入院后經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查，患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外，還存在快速型房顫、心力衰竭、支氣管哮喘、腔隙性腦梗死等基礎(chǔ)疾病。她不僅需要臥床監(jiān)護(hù)和長(zhǎng)期吸氧，由于腫瘤壓迫使其無(wú)法進(jìn)食，她還需要停留胃管，留置尿管記錄尿量。經(jīng)初步評(píng)估，這樣基礎(chǔ)病疊加、衰弱危重的患者進(jìn)行外科手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)極大。在家屬殷切期待和高度信任的基礎(chǔ)上，在醫(yī)務(wù)部門(mén)協(xié)調(diào)組織下，依靠多學(xué)科處理疑難重癥方面的優(yōu)勢(shì)，胃腸外科中心邀請(qǐng)了心內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科專(zhuān)家進(jìn)行討論。通過(guò)細(xì)致研判病情，多學(xué)科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)確定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治療方案是外科手術(shù)切除，從外科技術(shù)上來(lái)說(shuō)可以實(shí)現(xiàn)。但由于患者的基礎(chǔ)疾病多且嚴(yán)重，預(yù)計(jì)難以耐受麻醉，或難以在術(shù)后恢復(fù)。最終，團(tuán)隊(duì)討論后得出一致結(jié)論：暫緩手術(shù)，先積極進(jìn)行內(nèi)科治療，力爭(zhēng)短期內(nèi)改善患者的心肺功能。根據(jù)心內(nèi)科王禮春、蘇晨副教授，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科黃建強(qiáng)副教授的專(zhuān)科建議，患者在置管引流胸腔積液、利尿強(qiáng)心等措施內(nèi)科治療5天后，心率逐步下降，心衰指標(biāo)BNP顯著降低。心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了新一輪評(píng)估，認(rèn)為患者的心功能得到了有效改善，同時(shí)提請(qǐng)胃腸外科中心再次進(jìn)行科內(nèi)討論，一致認(rèn)為患者目前已經(jīng)處于相對(duì)安全的手術(shù)窗口期，應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療。11月1日，胃腸外科中心張信華副教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)，與麻醉科楊璐教授團(tuán)隊(duì)的精細(xì)麻醉緊密配合，在完全切除巨大腫瘤的基礎(chǔ)上，順利完成了起始部空腸切除并左半結(jié)腸切除和消化道重建，手術(shù)耗時(shí)3小時(shí)，術(shù)中失血不到100ml。術(shù)后，在重癥監(jiān)護(hù)病房劉勇軍教授團(tuán)隊(duì)的精心監(jiān)護(hù)治療下，彭婆婆于術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)回胃腸外科三科病房。經(jīng)過(guò)短暫腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)支持過(guò)渡和吞咽功能恢復(fù)訓(xùn)練后，她順利拔除胃管恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，并在術(shù)后第12天康復(fù)出院。主刀醫(yī)生張信華副教授表示，脂肪肉瘤是人體最常見(jiàn)的軟組織肉瘤之一，好發(fā)于腹膜后和腹腔內(nèi)，通常起病隱匿，腫瘤增長(zhǎng)到體積較大的時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)腹部包塊或者腹脹、腹部不適等壓迫癥狀。多年來(lái)，胃腸外科中心致力于治療各類(lèi)復(fù)雜疑難的初治或者復(fù)發(fā)的腹盆腔巨大腫瘤，包括脂肪肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤等。這類(lèi)腫瘤目前大多仍以手術(shù)切除為主要治療手段?！霸摬±奶厥庵幵谟诨颊邽?3歲高齡老人，同時(shí)因腫瘤繼發(fā)心衰、呼吸功能受限等嚴(yán)重并發(fā)癥。此次治療的成功有賴于術(shù)前縝密評(píng)估、術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)、術(shù)后針對(duì)性康復(fù)等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的緊密協(xié)作，體現(xiàn)了中山一院多學(xué)科聯(lián)合診治疑難復(fù)雜病例的優(yōu)勢(shì)。”病例已經(jīng)發(fā)布與中山一院微信公眾號(hào)，引用請(qǐng)注明：https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw