甲狀旁腺囊腫

來源：2010年7月3日武漢晚報(bào) 本報(bào)訊（通訊員 陳樂 記者 周曄） 喉部不適去看病，開刀才知得大病——50歲的邢女士被查出患上了一種罕見的甲狀旁腺囊腫，這種病在全球發(fā)病也僅有數(shù)百例。 剛剛退休不久的邢女士從今年3月開始感覺喉嚨不舒服，她以為自己患上咽喉炎，便自行買藥治療。藥吃了不少，邢女士的癥狀卻越來越重，不但出現(xiàn)明顯吞咽困難，而且非常疼痛。后來她連飯也吃不下，只能住院治療。 家人將邢女士送進(jìn)武漢腦科醫(yī)院。該院普外科主任曲波在仔細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)患者右頸前有一個(gè)核桃大小的腫塊，可隨吞咽上下活動(dòng)，懷疑可能是甲狀旁腺囊性占位病變，并建議其手術(shù)治療。 手術(shù)過程中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)邢女士的病情很特殊，她的囊腫位置深且靠下，將氣管、食管壓向另一側(cè)。經(jīng)3小時(shí)手術(shù)，邢女士囊腫被成功切除。 曲波介紹，甲狀旁腺囊腫在臨床上很罕見，至今為止世界上經(jīng)文獻(xiàn)報(bào)道的僅有300多例。這種腫瘤雖屬良性腫瘤，但發(fā)病部位特殊，如果生長過大會(huì)壓迫氣管、食管、血管神經(jīng)等，危及患者生命。他建議廣大患者， 一旦發(fā)現(xiàn)自己有頸前部包塊、吞咽不適、呼吸不暢等癥狀就應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，因?yàn)榧谞钆韵倌夷[一經(jīng)確診，手術(shù)切除是惟一行之有效的方法。詳情請看：http://cjmp.cnhan.com/whwb/html/2010-07/03/content_3573165.htm

甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤，臨床非常罕見。臨床表現(xiàn)：本病以女性多見，男、女比例約為1：2~3.5，發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現(xiàn)為頸部腫塊，常為單發(fā)，偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔，但多位于頸下部，甲狀腺下極處，少數(shù)囊腫可向前發(fā)展而完全長入甲狀腺組織內(nèi)?？捎|及腫物大小不等，邊界清楚，表面光滑，質(zhì)地柔軟而有彈性，或質(zhì)地堅(jiān)硬而有張力，無壓痛，多可隨吞咽活動(dòng)。通常無局部癥狀，而當(dāng)囊腫增大到一定程度后可出現(xiàn)局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現(xiàn)為高甲狀旁腺素癥狀和體征，如高血鈣、低血磷，早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出現(xiàn)全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結(jié)石、高血壓、腎功能不全等。病程由數(shù)年至十余年不等。診斷：由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征，臨床上誤診率極高，常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。1.頸部B超：無特異性，常報(bào)告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個(gè)均勻的液性暗區(qū)，外圍有完整菲薄的包膜，且將甲狀腺向上推擠移位，此時(shí)應(yīng)考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查：作為甲狀旁腺疾病的影像學(xué)診斷方法，對腫瘤定位有很特異的診斷價(jià)值，結(jié)合臨床對功能性囊腫易做出診斷，而對無功能性囊腫術(shù)前診斷則較為困難。3.針吸細(xì)胞學(xué)檢查：如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測定PTH升高或發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺細(xì)胞則可確診本病，在結(jié)合病人有無高血鈣癥，血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。治療：甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷，應(yīng)以手術(shù)治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜，易于手術(shù)剝離切除。功能性者手術(shù)切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認(rèn)為，目前尚未發(fā)現(xiàn)該病有惡變傾向，可首選穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化劑進(jìn)行治療，此法?？芍斡Ｈ糁委熀蠖唐趶?fù)發(fā)，或囊腫延伸入縱隔，或有壓迫癥狀，或不能排除其他腫瘤時(shí)，則應(yīng)手術(shù)治療。另一種意見認(rèn)為，穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力，不利于完整手術(shù)切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細(xì)胞或組織種植，或囊液外溢，引起復(fù)發(fā)。故提倡手術(shù)完整切除。

甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤，臨床非常罕見。病因及發(fā)病率：甲狀旁腺囊腫的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)：（1）甲狀旁腺腺瘤囊性退行性變或腺瘤內(nèi)出血所致。（2）來源于胚胎發(fā)育過程中殘留的第三或第四腮裂。（3）甲狀旁腺內(nèi)微小囊腫融合或單個(gè)微小囊腫的進(jìn)行性增大而形成巨大的囊腫。（4）Gilmour提出為Kursteiner管的殘留。該管呈囊泡狀、小管狀或腺泡樣的腺樣結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)在甲狀旁腺的發(fā)育過程中，通常出生后即消失。（5）潴留學(xué)說：甲狀旁腺激素（PTH）產(chǎn)生增加或分泌受阻，會(huì)導(dǎo)致潴留性囊腫。本病可分為功能性和無功能性兩類，其中無功能性者約占85%。此病發(fā)生率很低，國內(nèi)統(tǒng)計(jì)僅占頸部腫瘤手術(shù)的0.28%，國外報(bào)道約占甲狀旁腺腫瘤的1.5%~3.2%。臨床表現(xiàn)：本病以女性多見，男、女比例約為1：2~3.5，發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現(xiàn)為頸部腫塊，常為單發(fā)，偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔，但多位于頸下部，甲狀腺下極處，少數(shù)囊腫可向前發(fā)展而完全長入甲狀腺組織內(nèi)?？捎|及腫物大小不等，邊界清楚，表面光滑，質(zhì)地柔軟而有彈性，或質(zhì)地堅(jiān)硬而有張力，無壓痛，多可隨吞咽活動(dòng)。通常無局部癥狀，而當(dāng)囊腫增大到一定程度后可出現(xiàn)局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現(xiàn)為高甲狀旁腺素癥狀和體征，如高血鈣、低血磷，早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出現(xiàn)全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結(jié)石、高血壓、腎功能不全等。病程由數(shù)年至十余年不等。診斷：由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征，臨床上誤診率極高，常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。輔助檢查：1.頸部B超：無特異性，常報(bào)告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個(gè)均勻的液性暗區(qū)，外圍有完整菲薄的包膜，且將甲狀腺向上推擠移位，此時(shí)應(yīng)考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查：作為甲狀旁腺疾病的影像學(xué)診斷方法，對腫瘤定位有很特異的診斷價(jià)值，結(jié)合臨床對功能性囊腫易做出診斷，而對無功能性囊腫術(shù)前診斷則較為困難。3.針吸細(xì)胞學(xué)檢查：如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測定PTH升高或發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺細(xì)胞則可確診本病，在結(jié)合病人有無高血鈣癥，血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。鑒別診斷：此兩類甲狀旁腺囊腫需分別與相應(yīng)疾病鑒別現(xiàn)分述如下。1無功能性甲狀旁腺囊腫多須與發(fā)生囊性變的甲狀腺良性腫瘤鑒別，若異位于縱隔內(nèi)尚需與胸腺和縱隔腫瘤相鑒別。（1）甲狀腺囊腫。可為單發(fā)或多發(fā)，圓或橢圓形，表面光滑，質(zhì)中或韌，無壓痛，病程中腫物可突然增大，囊液多為褐色或黃色，粘稠呈膠樣，有時(shí)可見鈣化。影像學(xué)結(jié)合針吸細(xì)胞學(xué)檢查可與之鑒別。（2）胸腺腫瘤。多位于前上縱隔。呈橢圓形陰影或分野狀，邊界界限清楚。多為良性，包膜完整。約15%合并重癥肌無力。與之鑒別需結(jié)合影像學(xué)資料。（3）縱隔囊腫。較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫，均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓或橢圓形，壁薄，邊界清楚?？赏ㄟ^CT及同位素掃描進(jìn)行鑒別。2功能性甲狀旁腺囊腫主要需與甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤及甲狀旁腺癌相鑒別。（1）甲狀旁腺增生。甲狀旁腺增生肥大時(shí)往往四個(gè)腺體均有累及，外形不規(guī)則，無包膜，腺體中一般無囊腫、出血和壞死等改變，細(xì)胞組織以大型水樣透明細(xì)胞為主，間有脂肪細(xì)胞。增生區(qū)周圍組織壓縮而形成假包膜。影像學(xué)檢查可資鑒別。（2）甲狀旁腺腺瘤。腺瘤是良性腫瘤，病變累及一個(gè)腺體者占90％，多發(fā)性腺瘤少見。腺瘤亦可發(fā)生于縱隔、甲狀腺內(nèi)或食管后的異位甲狀旁腺。小者埋藏于正常腺體中，大者直徑可幾厘米，多伴有其余腺體的萎縮。腺瘤有完整的包膜，常有囊變、出血、壞死或鈣化。瘤組織絕大多數(shù)屬主細(xì)胞，也可由透明細(xì)胞組成，腺瘤內(nèi)找不到殘留的脂肪細(xì)胞。影像學(xué)檢查有參考價(jià)值，最終鑒別需依據(jù)病理學(xué)。（3）甲狀旁腺癌。約有1/3患者可觸及頸部腫物，質(zhì)地較硬，隨吞咽活動(dòng)。腫瘤呈分葉狀，包膜厚并與周圍組織粘連。部分患者可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)或他處轉(zhuǎn)移。該病甲旁亢表現(xiàn)較良性腫瘤更為顯著，血PTH值高于正常2-4倍，血鈣 〉3.2mmol/L，甚或出現(xiàn)高血鈣危象。病理學(xué)有典型惡性表現(xiàn)，腫瘤色灰白，鏡下細(xì)胞欠規(guī)則，有很多核分裂相，核染色深，以及侵犯包膜及周圍組織等。生化檢查結(jié)合病理可予診斷。治療：甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷，應(yīng)以手術(shù)治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜，易于手術(shù)剝離切除。功能性者手術(shù)切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認(rèn)為，目前尚未發(fā)現(xiàn)該病有惡變傾向，可首選穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化劑進(jìn)行治療，此法?？芍斡Ｈ糁委熀蠖唐趶?fù)發(fā)，或囊腫延伸入縱隔，或有壓迫癥狀，或不能排除其他腫瘤時(shí)，則應(yīng)手術(shù)治療。另一種意見認(rèn)為，穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力，不利于完整手術(shù)切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細(xì)胞或組織種植，或囊液外溢，引起復(fù)發(fā)。故提倡手術(shù)完整切除。

【關(guān)鍵詞】 甲狀旁腺囊腫[parathyroid cyst]；病理檢查；手術(shù)治療 1 病歷報(bào)告 患者，男，65歲，發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊4年，聲音嘶啞3周于2008年10月7日入院。入院時(shí)有吞咽困難，異物感，飲水嗆咳，無疼痛不適，無心慌氣短、多汗、易怒、消瘦乏力等癥狀，無泌尿系結(jié)石、骨痛等癥狀。入院查體：右頸前可觸及一約6cm×5cm×4cm大小的質(zhì)韌腫塊，光滑，邊界清，可隨吞咽上下活動(dòng)。查血T3、T4，Tsh正常,血鈣、磷正常。彩超提示：甲狀腺右腺葉下極可見6cm×5cm×4cm大小液性暗區(qū)，包膜完整，邊界清楚,上極可見小片狀正常甲狀腺回聲。核素掃描：右側(cè)甲狀腺冷結(jié)節(jié)。CT(圖１)提示：甲狀腺囊腫。臨床診斷：甲狀腺囊腫。術(shù)中所見：雙側(cè)甲狀腺正常,右側(cè)甲狀腺下極后方可見一約6cm×5cm×4cm大小囊性包塊,囊壁光滑菲薄,呈半透明狀,其內(nèi)含水樣囊液,清澈透明,囊腫易與甲狀腺分離，界限清楚完整切除囊腫送病檢。術(shù)中診斷：淋巴管水樣囊腫。術(shù)后病檢：纖維結(jié)締組織囊壁，內(nèi)襯單層立方上皮，囊壁外層血管擴(kuò)張充血，部分區(qū)域囊壁內(nèi)可見甲狀旁腺組織?？紤]為甲狀旁腺囊腫。術(shù)后靜滴抗生素治療，恢復(fù)好，聲音嘶啞癥狀緩解。 2 討論甲狀旁腺囊腫臨床罕見，占所有甲狀腺和甲狀旁腺疾病的0.6%。1880年Ivor sandstrom首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)，1905年Goris報(bào)道了第1例臨床病例并采用手術(shù)方法治療，至今世界文獻(xiàn)報(bào)道約250余例［1］國內(nèi)報(bào)道140余例。本病好發(fā)于女性，男女發(fā)病率比約1∶２.5。[２]甲狀旁腺囊腫的形成原因，兩種學(xué)說一種學(xué)說認(rèn)為是幾個(gè)微小囊腫相互融合而成 另一種學(xué)說認(rèn)為是胚胎時(shí)第Ⅲ咽囊的殘余(Kursteiner管)發(fā)生的貯留性囊腫。好發(fā)于雙側(cè)甲狀腺后下方，左側(cè)多見，偶可見于縱隔內(nèi)。甲狀旁腺囊腫根據(jù)是否伴有高鈣血癥分為功能性和非功能性二類。非功能性患者占多數(shù)，常無明顯臨床癥狀，患者多是無意中發(fā)現(xiàn)頸部腫物，無任何自覺癥狀或僅有局部不適感。體格檢查時(shí)多可在甲狀腺下極附近觸及囊性腫物。根據(jù)腫物大小位置不同，偶爾出現(xiàn)腫物壓迫癥狀如吞咽困難，呼吸困難，聲音嘶啞等。功能性甲狀旁腺囊腫患者常伴有骨骼、泌尿、消化系統(tǒng)等甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥狀。甲狀旁腺囊腫術(shù)前極易誤診，由于甲狀腺和甲狀旁腺解剖關(guān)系緊密，體檢、B超、核素或CT掃描及血清學(xué)檢查常很難與甲狀腺腫瘤相鑒別。該病術(shù)前誤診率幾乎達(dá)100%。細(xì)針穿刺檢查具有診斷和治療作用，如抽得無色或黃色透明水樣液，穿刺液細(xì)胞學(xué)檢查甲狀旁腺細(xì)胞或穿刺液甲狀旁腺素高于血漿水平，則可為診斷提供依據(jù)［３］。病理學(xué)檢查具有確診意義:甲狀旁腺囊腫壁薄如紙，內(nèi)襯單層立方上皮，囊壁間有巢狀分布的甲狀旁腺主細(xì)胞。甲狀旁腺囊腫一經(jīng)確診，首選治療方法為手術(shù)切除。甲狀旁腺囊腫有完整的包膜，易于分離剝除。多數(shù)甲狀旁腺囊腫位于甲狀腺后下方，貼近喉返神經(jīng)與甲狀腺下動(dòng)脈交叉處，處理時(shí)應(yīng)避免誤傷喉返神經(jīng),［４］本例病人喉返神經(jīng)壓迫癥狀明顯，術(shù)后立刻緩解。目前尚無甲狀旁腺囊腫惡變的報(bào)道。有學(xué)者認(rèn)為細(xì)針穿刺抽吸或四環(huán)素等硬化劑注射可以治愈大部分非功能性甲狀旁腺囊腫。然而，對幾次穿刺仍然復(fù)發(fā)或是有壓迫癥狀的病例，就必須經(jīng)手術(shù)切除。還需注意硬化劑注射到囊外可造成纖維變性，累及喉返神經(jīng)，造成聲帶麻痹危險(xiǎn)。對功能性甲狀旁腺囊腫不宜穿刺抽液，有報(bào)道穿刺抽液后引起甲狀旁腺功能亢進(jìn)危象發(fā)生，這是位于囊壁內(nèi)的甲狀旁腺細(xì)胞分泌的PYH經(jīng)周圍豐富的毛細(xì)血管突然直接進(jìn)入血循環(huán)所致，也與囊腔內(nèi)PTH被重吸收入血有關(guān)。所以，對功能性甲狀旁腺囊腫，手術(shù)切除是唯一行之有效的方法［5］。3 參考文獻(xiàn) ［1］ Victoria L, Van Fossen，Anthony J Edis. Clear parathyroid cysts and hyperparathyroidism［J］. The American Surgeon, 1998，64（12）:12261228. ［2］ Emrah Akar，Uur Toprak，Utku Menderes， et al. Parathyroidcysts:diagnosis and treatment with fine needle aspiration［J］. European Journal of Radiology Extra, 2003，46（4）：97100. ［３］ 施秉銀，唐楠，高慧，等.細(xì)針抽吸診斷和治療甲狀旁腺囊腫一例［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，1995，75（1）:28-30 ［４］ 劉艷麗，王穎，聶增堯，等.非功能性甲狀旁腺囊腫五例的臨床分析［J］.中華普通外科雜志，2002，17(6):356-357 ［5］ 鄭偉，涂柳果，杜曉輝，等.功能性甲狀旁腺囊腫的診斷及外科處理［J］.中華普通外科雜志，l999，14（1）:34-3５