纖維瘤

?如果你是一個善于觀察的人，可能會發(fā)現(xiàn)，很多老人的脖子、腋下會有幾個膚色的小肉球，大小、形態(tài)各異。?那是什么？會影響身體健康嗎？會不會傳染？?其實，這種小肉球在醫(yī)學(xué)上被稱為軟垂疣（軟纖維瘤），俗稱“皮贅”，是一種常見的正常生理現(xiàn)象，約50%的成人都會有。?一．軟纖維瘤定義軟纖維瘤，又名纖維上皮性息肉、皮贅、軟瘊，是一種有蒂的良性腫瘤，常見于中年或老年，尤以圍絕經(jīng)期后婦女多見，也可見于妊娠期。?二．常見的原因：①遺傳因素；②體重增加和激素變化，體重增加會導(dǎo)致更多的皮膚褶皺，進(jìn)而帶來皮贅，而激素變化，比如懷孕期間雌激素和孕激素發(fā)生較大波動，也有可能誘發(fā)類似狀況；③胰島素抵抗或者代謝問題，這是一個很有趣的原因，長期高胰島素水平會引發(fā)成纖維細(xì)胞（一種皮膚細(xì)胞）的異常生長，從而產(chǎn)生皮贅，也就是說如果發(fā)現(xiàn)有皮贅，很可能就是代謝紊亂的早期信號。④摩擦，衣服在皮膚上經(jīng)常摩擦（比如襯衫領(lǐng)口），或者皮膚長出褶皺后反復(fù)摩擦而出現(xiàn)。?三．臨床表現(xiàn):?????1、多發(fā)性皺紋樣小丘疹，質(zhì)軟，多發(fā)于頸部，約1－2mm大小?！?2、單個或多發(fā)性絲狀軟纖維瘤，呈絲狀增生的柔軟突起，寬約2mm，長約5mm。???3、單發(fā)性有蒂軟纖維瘤，可發(fā)生于面部、胸背乃至腋窩，多見于軀干下部、腹股溝等，單個一般體積較大，直徑約1cm，或更大，質(zhì)軟，表面光滑，常呈膚色或色素增多。??4、也可發(fā)生在外生殖器，如陰囊等處。損害初為粟粒大小的乳頭狀突起，正常色或淡褐色。多有蒂(圖375)。隨著病程延長，緩慢增大，發(fā)展成有蒂的粗糙息肉樣或光滑柱狀。??四．誘發(fā)因素：?1、肥胖??有研究發(fā)現(xiàn)，偏胖或者肥胖的人更容易患該病2、病毒感染??研究表明，低危型HPV感染可能和軟纖維瘤發(fā)病有一定相關(guān)性3、糖尿病??學(xué)者發(fā)現(xiàn)，軟纖維瘤的發(fā)生可能與外周循環(huán)中胰島素的水平有關(guān)，且發(fā)病數(shù)量與糖尿病發(fā)病率呈正相關(guān)。及時就醫(yī)的必要性：該病與脂溢性角化伴發(fā)，同時伴發(fā)腸息肉，如發(fā)現(xiàn)皮膚上長有小腫物，應(yīng)提高警惕及時就醫(yī)。?五．檢查?1.超聲表現(xiàn)：皮膚層凸起，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，內(nèi)部可以呈低回聲、等回聲、高回聲或不均勻回聲（隨脂肪成分多少而變化），內(nèi)可見條狀高回聲，一般無囊性變及鈣化，CDFI乏血供，大部分血流不明顯。???2.病理在大體病理上，軟纖維瘤呈乳頭狀，可有長短不一的蒂；無蒂者則表現(xiàn)為皮膚層內(nèi)隆起或不隆起的包塊；表面較光滑，質(zhì)地柔軟，切面呈淡紅色，可見包膜。在鏡下，軟纖維瘤內(nèi)部以成熟纖維細(xì)胞為主，并散在分布膠原纖維，部分可見由成纖維細(xì)胞所構(gòu)成的中心灶；此外，部分軟纖維瘤內(nèi)部可見血管狀裂隙。?六．鑒別診斷1.如何區(qū)分皮贅和絲狀疣？?我們可以通過年齡、部位、形態(tài)等方面來初步區(qū)分皮贅和絲狀疣。?1）年齡皮贅：多見于中老年人和妊娠期女性。絲狀疣：各個年齡段均可見。?2）部位皮贅：常發(fā)生在身體容易摩擦的部位，比如頸部、腋窩、乳房下、腹股溝等皮膚部位。絲狀疣：常發(fā)生在眼瞼、臉部、嘴唇、脖子、手指、腿上等部位。?3）形態(tài)皮贅：膚色小肉球，表面光滑，質(zhì)地柔軟，呈單個或聚眾生長。絲狀疣：呈膚色或褐色的細(xì)長、絲狀凸起，遠(yuǎn)看似倒掛的“小釘子”，通常整體比皮贅細(xì)小，有指狀角化性突起。?當(dāng)然，在自己無法確定的情況下，建議直接尋求專業(yè)皮膚科醫(yī)生的幫助。?2.皮角與皮贅區(qū)別皮角與皮贅的區(qū)別，通常在于病因不同、癥狀不同。1）病因不同皮角是由于病損處角質(zhì)物異常增多而形成突起狀角化性皮損，形似動物的角。多與慢性炎癥刺激有關(guān)，尋常疣、脂溢性角化、汗孔角化癥等都會繼發(fā)形成皮角。皮贅又叫做皮膚軟纖維瘤，可以單發(fā)，也可能多發(fā)，通常是由于人體表皮的纖維組織增生發(fā)生突起性改變，部分增生會逐漸形成有蒂的袋狀形態(tài)，被稱作皮贅。2）癥狀不同皮角好發(fā)于頭面、手背、兩髖及腰骶部，基底發(fā)紅，質(zhì)地比較堅硬，表面呈灰褐色，有的長達(dá)三公分左右，部分病例可能會發(fā)生癌變，需要早期切除。皮贅多發(fā)生在頸部、腋窩，質(zhì)地比較柔軟，可以單發(fā)，也可能多發(fā)，是一種良性增生性皮膚腫瘤，一般不需要治療，如果患者為了美觀，可以選擇激光、冷凍等方法去除。??七．治療如果你不介意歲月往身體上添的這一筆，皮贅通常不需要特殊處理。?如果你覺得它影響了美觀，則可以前往醫(yī)院皮膚科通過激光、手術(shù)、冷凍、電凝等方式去除。?1）二氧化碳激光祛除，術(shù)前先外用皮膚局部麻醉制劑外敷2－4小時，無痛苦，創(chuàng)傷小，不留疤痕，術(shù)后滿意度高。術(shù)后注意事項：激光后局部皮膚48小時內(nèi)保持干燥，后期結(jié)痂后，勿抓撓，勿強(qiáng)行揭痂；一次激光手術(shù)不一定能全部祛除，待恢復(fù)后可進(jìn)行重復(fù)治療。2）用電凝固破壞基底部。3）較大，可以考慮手術(shù)切除。?最后提醒大家，如果出現(xiàn)以下三種情況，請及時前往醫(yī)院就診！?1）皮膚出現(xiàn)不明確的增生物；?2）皮贅開始出現(xiàn)疼痛；?3）皮贅不小心發(fā)生扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致缺血顏色變化。?八．如何預(yù)防？1、避免對局部皮膚進(jìn)行持續(xù)性、過度的刺激，如長時間搓揉局部皮膚等；2、定期身體檢查；3、減少汗液刺激。??

定義以隨意排列的紡錘形至卵形細(xì)胞、突出的鹿角形脈管系統(tǒng)和NAB2-STAT6基因重排為特征的成纖維細(xì)胞腫瘤重要功能在可變膠原基質(zhì)內(nèi)，圍繞分支和擴(kuò)張的脈管系統(tǒng)排列的紡錘形至卵形細(xì)胞的隨意排列發(fā)生在具有廣泛組織學(xué)模式的任何解剖部位CD34通常強(qiáng)而彌散但非特異性NAB2-STAT6基因融合的STAT6免疫組織化學(xué)高度敏感和特異性替代物術(shù)語血管外皮細(xì)胞瘤巨細(xì)胞血管纖維瘤流行病學(xué)男=女成人，發(fā)病高峰期為40-70歲好發(fā)部位任何解剖部位：淺表和深層軟組織、內(nèi)臟器官和骨骼深層＞淺層胸膜外＞胸膜位置四肢、腹腔、骨盆、腹膜后＞頭頸部（鼻竇、眼眶）、軀干病理生理學(xué)涉及染色體12q的中心倒位，導(dǎo)致NAB2-STAT6基因融合NAB2-STAT6融合將NAB2從轉(zhuǎn)錄抑制因子轉(zhuǎn)化為激活因子改變的NAB2功能導(dǎo)致早期生長反應(yīng)1(EGR1)靶基因的組成型（失調(diào)）表達(dá)，包括IGF2、FGFR1其他機(jī)制包括過度表達(dá)：ALDH1、EGFR、JAK2TERT啟動子突變病因?qū)W未知臨床表現(xiàn)與解剖位置相關(guān)的癥狀軀體軟組織腫瘤表現(xiàn)為生長緩慢、無痛的腫塊腹盆腔腫瘤因器官撞擊而產(chǎn)生癥狀胸膜腫瘤通常是偶然發(fā)現(xiàn)的，但可以外生生長到肺部副腫瘤綜合征（Doege-Potter綜合征）極為罕見；由于腫瘤產(chǎn)生IGF2診斷影像學(xué)特征是非特異性的，診斷依賴于組織學(xué)發(fā)現(xiàn)放射學(xué)描述CT：邊界清楚、有時呈分葉狀的腫塊，與骨骼肌呈等密度，增強(qiáng)不均MRI：T1中間信號和T2低信號（細(xì)胞/纖維區(qū)域）到高信號（粘液樣區(qū)域）信號預(yù)后因素10-30%（局部或遠(yuǎn)處）復(fù)發(fā)率5年和10年疾病特異性存活率分別為89%和73%不良預(yù)后因素：每10個高倍視野有絲分裂計數(shù)＞4個、腫瘤大?。?0厘米、壞死、細(xì)胞過多、細(xì)胞異型、去分化、位于胸部、腹部或骨盆存在許多風(fēng)險分層模型，使用最廣泛的模型使用有絲分裂計數(shù)、年齡、腫瘤大小和壞死將腫瘤分為低、中和高轉(zhuǎn)移風(fēng)險組法國癌癥中心聯(lián)合會肉瘤組(FNCLCC)分級系統(tǒng)不適用治療手術(shù)切除仍然是治療的金標(biāo)準(zhǔn)建議在手術(shù)后進(jìn)行長期監(jiān)測聯(lián)合手術(shù)和放療可以改善局部控制化療的作用存在爭議且有限鑒別診斷滑膜肉瘤:可表現(xiàn)出血管外皮細(xì)胞瘤樣脈管系統(tǒng)CD34和STAT6陰性SS18-SSX基因融合間充質(zhì)軟骨肉瘤:經(jīng)常表現(xiàn)出血管外皮細(xì)胞瘤樣血管系統(tǒng)分化良好的軟骨島STAT6陰性HEY1-NCOA2基因融合深部纖維組織細(xì)胞瘤:多形性梭形細(xì)胞排列成短束狀和席紋狀外周膠原蛋白捕獲STAT6陰性乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤:飽滿的梭形細(xì)胞排列成短小血管，散布著粗膠原帶通常共表達(dá)CD34、結(jié)蛋白和ERSTAT6陰性肌外皮細(xì)胞瘤:溫和的卵圓形至紡錘形細(xì)胞圍繞小血管同心生長可能存在血管外皮細(xì)胞瘤樣血管平滑肌肌動蛋白的強(qiáng)烈和彌漫性表達(dá)STAT6陰性皮膚纖維肉瘤突起:孤立性纖維瘤的亞型可缺乏血管外皮細(xì)胞瘤樣血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為細(xì)胞密集和單形CD34陽性STAT6陰性COLIA1-PDGFB基因融合胃腸道間質(zhì)瘤:廣泛的組織學(xué)譜起源于胃腸道的任何地方通常CD34陽性STAT6陰性大多數(shù)DOG1和CD117(c-KIT)呈陽性高分化或去分化脂肪肉瘤:脂肪瘤樣孤立性纖維瘤可能被誤診為高分化或去分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤的罕見病例可能表現(xiàn)出STAT6的弱表達(dá)FISH擴(kuò)增MDM2基因

???近日中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院胸外科李勇教授接診一例特殊患者。男性，43歲，3月前突然出現(xiàn)胸悶、頭暈、大汗，隨后暈厥倒地，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血糖2.3mmol/L，對癥治療后好轉(zhuǎn)。其后反復(fù)多次類似發(fā)作，發(fā)作時均伴有低血糖、低血鉀等。CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔巨大腫物，穿刺病理找到惡性腫瘤細(xì)胞，慕名來李勇教授處就診。????接診后李勇教授迅速制定治療方案，在糾正低血糖、低血鉀同時積極準(zhǔn)備手術(shù)。在全麻下行右開胸右側(cè)胸腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤來源右肺臟層胸膜，與右側(cè)胸壁粘連致密，且腫瘤與胸壁壁層胸膜間有豐富側(cè)枝血管。因腫瘤巨大，手術(shù)操作空間有限，手術(shù)困難。李勇教授沉著應(yīng)戰(zhàn)，逐步分離粘連，徹底止血，最終完整切除腫瘤。術(shù)中僅輸血400ml。術(shù)后病人恢復(fù)順利，第3天出院。術(shù)后未再出現(xiàn)低血糖。術(shù)后病理交界性巨大孤立性纖維性腫瘤。????胸部孤立性纖維瘤是一種間質(zhì)原性腫瘤，這樣的巨大腫瘤臨床罕見。一般多見于中年，男女發(fā)病率大致一致，通常生長緩慢，一般無任何不適。少數(shù)情況下可導(dǎo)致副瘤綜合征，由于腫瘤過量分泌胰島素樣生長因子Ⅱ（IGF-Ⅱ），抑制胰島素、C肽和IGF-Ⅰ的分泌，而本身卻結(jié)合胰島素受體導(dǎo)致低血糖。胸部CT可以確診，部分可以呈低度惡性表現(xiàn)。手術(shù)切除效果較好，但可復(fù)發(fā)，術(shù)后密切隨訪及及時治療可提高遠(yuǎn)期生存率。

「主訴與基本信息」韓某，男性，35歲；頸背部腫瘤復(fù)發(fā)3年，進(jìn)行性增大6個月；「既往與現(xiàn)病史」?既往30年前因背部纖維瘤初次手術(shù)治療，其后分別于20年前、15年前及10年前因腫瘤復(fù)發(fā)多次手術(shù)治療，病理提示“硬纖維瘤”。近3年前再次發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，且擴(kuò)展至頸部；6個月前右頸部、右背及左肩胛部腫瘤進(jìn)行性增大，為手術(shù)治療入骨腫瘤科?！赣跋駥W(xué)及查體」雙側(cè)頸部皮下、左側(cè)胸背部皮下、部分豎脊肌多發(fā)異常軟組織信號，符合腫瘤復(fù)發(fā)表現(xiàn)。頸背部見突出體表巨大分葉腫塊，右頸部、右背部腫瘤大小約5050cm，左肩背部腫瘤大小5060cm；腫塊觸之無明顯壓痛，質(zhì)韌、活動度差；頸部腫瘤可見淺靜脈怒張，皮膚溫度略高，背部腫瘤皮膚色澤可，見陳舊手術(shù)瘢痕；患者呼吸正常，頸部活動正常，雙上肢感覺肌力正常?！感g(shù)前查體」「術(shù)前討論」術(shù)前診斷考慮為硬纖維瘤復(fù)發(fā)伴局部惡變可能。頸部腫塊巨大，局部皮膚條件較差，深部位于頸胸肩三角交界區(qū)，緊鄰頸內(nèi)動靜脈及鎖骨下動靜脈，手術(shù)風(fēng)險難度大。腫瘤短期內(nèi)生長迅速，存在惡變可能，毗鄰氣道及肺尖，嚴(yán)重時可造成呼吸困難，危機(jī)生命。經(jīng)術(shù)前全院多學(xué)科會診，綜合腫瘤內(nèi)科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科及影像科意見，鑒于腫瘤巨大，涉及頸背部多處，為避免腫瘤繼續(xù)生長造成呼吸困難及皮膚潰破，挽救患者生命，決定一期行頸部腫瘤切除，二期行背部腫瘤切除。頸部腫瘤因鎖骨下動脈分支穿行供血，術(shù)前行介入栓塞，術(shù)中計劃大塊切除，腫瘤邊緣行射頻消融。「手術(shù)過程」手術(shù)一期行右頸部腫瘤切除，術(shù)中見腫瘤血運旺盛，緊鄰頸動脈。切除頸部腫瘤主體約201510cm，再分塊切除基底位置約10108cm、865cm腫瘤，共計瘤塊三枚。左肩胛部腫瘤計劃二期切除。腫瘤基底不可切除部分以射頻針點狀多次置入，行局部腫瘤消融滅活，盡量達(dá)到陰性邊界。術(shù)中診斷考慮硬纖維瘤，不排除肉瘤樣惡變可能，待術(shù)后病理確診?；颊咝g(shù)后頸部形態(tài)恢復(fù)滿意，無血管神經(jīng)損傷。硬纖維瘤(Desmoidtumor)，又稱侵襲性纖維瘤(AggressiveFibromatosis,AF)，屬交界型腫瘤，約占軟組織腫瘤發(fā)病率的3%，惡性腫瘤的0.03%。青年好發(fā)，女性多于男性，可分為腹外型、腹壁型及腹內(nèi)型。腹外型約占總體的50-60%，多見于頸肩部、胸壁和下肢；腹壁型約占25%，常見于髂窩、腹壁等部位。WHO組織將其定義為發(fā)生于深部肌腱結(jié)締組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生性腫瘤，介于成纖維瘤與纖維肉瘤之間，交界型。病變累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有進(jìn)行性浸潤特征，局部復(fù)發(fā)傾向明顯，轉(zhuǎn)移少見。臨床表現(xiàn)以邊界不清的無痛腫塊為主，直徑可達(dá)數(shù)十厘米，手術(shù)擴(kuò)大切除為最有效治療方式。腫瘤生長迅速，由于無包膜和浸潤性生長的特點，難以獲得陰性切緣；壓迫或侵犯臨近重要臟器組織時，可危及生命；部分可發(fā)生纖維肉瘤惡變。輔助治療以放療為主，能一定程度降低腫瘤的復(fù)發(fā)。此次分享病例為一頸背部多次復(fù)發(fā)的硬纖維瘤男性患者，從初次發(fā)病至今經(jīng)歷多次手術(shù)，最近一次復(fù)發(fā)生長迅速，頸部瘤塊瀕臨氣道和重要血管，隨時危機(jī)生命，需盡快手術(shù)治療。由于腫瘤巨大、累及范圍廣，考慮到術(shù)后組織恢復(fù)及術(shù)中出血耐受等情況，一期進(jìn)行頸部腫瘤切除，二期考慮背部腫瘤切除。術(shù)中切除頸部腫瘤主體達(dá)20cm長徑，又分塊切除10cm和8cm長徑基底部瘤塊，考慮到陰性切緣難以獲取，基底部以腫瘤射頻消融術(shù)進(jìn)行局部滅活，力求降低復(fù)發(fā)，術(shù)后根據(jù)病理考慮放療或綜合治療（不排除局部纖維肉瘤惡變）。此病例屬罕見巨大硬纖維瘤，患者因個人情況延誤早期治療，可造成嚴(yán)重后果。術(shù)前組織多學(xué)科會診，綜合血管外科、麻醉科、腫瘤內(nèi)科、耳鼻喉科和影像科意見，考慮到腫瘤血運旺盛、緊鄰頸部重要血管，手術(shù)難度高、風(fēng)險大，術(shù)前給予血管栓塞，術(shù)中注意血管神經(jīng)保護(hù)。在血管外科術(shù)前介入、麻醉科術(shù)中積極配合、其他各學(xué)科綜合指導(dǎo)下，頸部腫瘤一期切除順利，頸部血管保護(hù)完好，手術(shù)成功，挽救了患者生命。此例手術(shù)成功標(biāo)志著青大附院骨腫瘤科岳斌主任團(tuán)隊在軀干巨大軟組織腫瘤外科治療上的又一突破，也標(biāo)志著我院多學(xué)科團(tuán)隊合作對危重疑難病例診療的成功，力求為更多難治性骨與軟組織腫瘤患者帶來更好的預(yù)后。

這是我門診的一個患者，錯把纖維瘤當(dāng)作尖銳濕疣，誤以為自己感染HPV長了尖銳濕疣的患者一定要認(rèn)真區(qū)分哦！軟纖維瘤也叫皮贅，屬于一種皮膚增生組織，凸起在皮膚之上，是一種很軟的肉狀突起物，一般沒有傳染性，但是有可能會遺傳。而尖銳濕疣初期為細(xì)小淡紅色丘疹，之后會逐漸增大增多，單個或群集分布，濕潤柔軟，表面凹凸不平，呈乳頭樣、雞冠狀或菜花樣突起。紅色或污灰色。根部常有蒂，且易發(fā)生糜爛滲液，觸之易出血。皮損裂縫間常有膿性分泌物郁積，致有惡臭，且可因搔抓而引起繼發(fā)感染。發(fā)現(xiàn)感染HPV長了尖銳濕疣后要盡快前往當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院檢查并按照醫(yī)囑進(jìn)行治療。

日常生活中，頭痛頭暈是許多人都出現(xiàn)過的癥狀，那么大家會如何處理呢？今年32歲的李先生，也發(fā)生了頭痛頭暈的癥狀。由于發(fā)病突然，頭暈發(fā)作時還伴有行走不穩(wěn)的情況，幾次發(fā)作之后，李先生便前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療。經(jīng)過顱腦CT平掃和DSA腦血管造影檢查，結(jié)果提示：李先生可能出現(xiàn)了蛛網(wǎng)膜下腔出血的情況，但好在腦實質(zhì)內(nèi)沒有出血。而在顱腦右側(cè)橫竇乙狀竇區(qū)，醫(yī)生卻發(fā)現(xiàn)了異常情況，于是做出了初步診斷：硬腦膜動靜脈瘺。不久，李先生在全麻下接受了硬腦膜動靜脈瘺栓塞術(shù)。不過，由于微導(dǎo)管位置不到位，這次介入手術(shù)失敗了。為尋求進(jìn)一步治療，李先生慕名來到上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授門診。在進(jìn)行頭顱MRI平掃+增強(qiáng)檢查后，呂教授在患者的腦右側(cè)橫竇乙狀竇區(qū)發(fā)現(xiàn)異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信號，T1增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，周圍腦組織無明顯水腫。MRV檢查提示，患者的右側(cè)橫竇乙狀竇完全閉塞，右側(cè)頸靜脈未顯影。呂教授詳細(xì)分析了李先生的MRI影像學(xué)特征，并結(jié)合在外院做的DSA檢查結(jié)果，認(rèn)為該患者的診斷不是硬腦膜動靜脈瘺，很可能是右側(cè)橫竇乙狀竇區(qū)腦膜瘤。腫瘤位置特殊，位于靜脈竇內(nèi)，要完整切除腫瘤，需要行開顱手術(shù)。右側(cè)橫竇乙狀竇區(qū)異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信，T1增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，周圍腦組織無水腫。MRV檢查，右側(cè)橫竇乙狀竇閉塞，右側(cè)頸靜脈未顯影。手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)，病灶位于右側(cè)橫竇乙狀竇內(nèi)，竇內(nèi)充盈飽滿，實性變，無正常引流功能。腫瘤起源于竇內(nèi)壁，與內(nèi)壁粘連緊密，無法完全分離。腫瘤血供豐富，質(zhì)地較韌，部分囊變，囊液呈清亮黃色。于腫瘤與正常橫竇交界處結(jié)扎橫竇，在腫瘤遠(yuǎn)端靠近頸靜脈球處結(jié)扎乙狀竇遠(yuǎn)端，將腫瘤連同橫竇乙狀竇一并切除。術(shù)后MRI顯示：腫瘤切除滿意，周圍腦組織無出血壞死表現(xiàn)。術(shù)后MRI顯示右側(cè)橫竇乙狀竇區(qū)腫瘤切除滿意，臨近腦組織無出血壞死。術(shù)后病理結(jié)果回報顯示：腫瘤組織呈彌漫交織狀排列，瘤細(xì)胞呈梭形、卵圓形，胞漿較豐富，核深染輕度核異形，偶見核分裂，未見腫瘤性壞死，間質(zhì)小血管部分呈分支狀擴(kuò)張。病理結(jié)果考慮為：孤立性纖維性腫瘤（SFTI級）。A.HE染色可見梭形細(xì)胞B.信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和轉(zhuǎn)錄激活因子6（STAT6）陽性。CCD34陽性；D“鹿角”型血管。什么是孤立性纖維性腫瘤？李先生患的是什么病呢？孤立性纖維性腫瘤（SFT）最早于1931年報道于世。一般多發(fā)生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕見的發(fā)生于顱內(nèi)。近年來研究發(fā)現(xiàn)，顱內(nèi)孤立性纖維瘤（ISFT）和血管周細(xì)胞瘤（HPC）在基因表達(dá)上有相似性，于是2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中便將SFT及HPC合并為同一類腫瘤，即：SFT/HPC。分析顯示，孤立性纖維瘤（SFT）好發(fā)于38-45周歲的中青年人群，且好發(fā)于男性。據(jù)文獻(xiàn)報道，SFT的年發(fā)生率約為0.2/10萬人，而SFT/HPC的發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的1.9-4％，發(fā)病率相當(dāng)罕見。ISFT的發(fā)病位置通常位于與硬腦膜毗鄰的大腦鐮、大腦凸面、小腦幕、后顱窩和橋小腦角區(qū)，腦室、鞍區(qū)和海綿竇區(qū)少見。李先生的發(fā)病位置位于橫竇乙狀竇區(qū)，呈現(xiàn)為竇內(nèi)生長，未突破竇腔。這在國內(nèi)外都未見有相關(guān)報道，屬于罕見病例。那么ISFT具有哪些特點呢？據(jù)呂教授介紹，ISFT具有腦外腫瘤的特點，患者可以表現(xiàn)出頭痛、頭暈的癥狀。但是ISFT被纖維包膜包裹，與周圍腦組織之間有較為清晰的邊界，但多與硬腦膜或顱板以窄基底相連，所以很少發(fā)生“硬腦膜尾征”。發(fā)生ISFT該怎么辦？呂教授介紹，ISFT并沒有特殊的臨床癥狀，而且影像學(xué)特征與腦膜瘤非常相似，所以最重要的是鑒別。一般來說，ISFT在T1WI上以等信號或等低信號為主，而T2WI的信號則變化多樣，包括高信號、略高信號和低信號區(qū)。高信號主要對應(yīng)腫瘤內(nèi)部出血、囊變、壞死或相對新鮮的纖維化區(qū)，略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號區(qū)則反映富含膠原纖維區(qū)，且膠原成分越多T2信號越低。與ISFT相比，腦膜瘤T1WI多為低至等信號，T2WI多為高至低信號，強(qiáng)化較均勻，且強(qiáng)化程度低于ISFT，“腦膜尾征”多見，瘤周水腫也較ISFT明顯。進(jìn)一步的確診需要進(jìn)行病理診斷，免疫組織化學(xué)方法中，STAT6、ALDH1和CD34是區(qū)分ISFT和腦膜瘤的最為重要的標(biāo)志物。在治療方面，手術(shù)切除仍然是主要的治療方式，原則上盡量根治性切除以防止腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，且腫瘤全切除的治療效果明顯優(yōu)于次全切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率顯著降低。術(shù)后是否放療目前仍然有爭議，但是大部分證據(jù)顯示，術(shù)后放療可以提高治療效果，但是不能預(yù)防局部轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如何預(yù)防復(fù)發(fā)？呂教授認(rèn)為，ISFT的預(yù)后與以下因素相關(guān)：腫瘤大小和切除范圍，例如直徑>10cm或者未能完全切除便是不利因素；非典型或惡性腫瘤復(fù)發(fā)可能性高；CD34陰性病人預(yù)后差。綜合來看，呂教授建議李先生定期隨訪，而且要堅持長期隨訪，以避免復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風(fēng)險。

首先要說明的是，對于能夠完整切除的硬纖維瘤，當(dāng)然首選手術(shù)切除。對于切除會引起神經(jīng)/血管損傷或造成肢體功能障礙或外觀巨大損失的病例，不完整切除也是可以接受的。 對于未能完整切除的病例，建議術(shù)后追加放療，但放療對于青年及兒童病例的療效及安全性需要進(jìn)一步探索，放療可能引起肢體發(fā)育障礙及誘發(fā)惡變，在兒童病例中放療需謹(jǐn)慎選擇。對于有病灶殘留的病例，建議隨訪觀察，如進(jìn)展則選擇藥物治療。 侵襲性纖維瘤的藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥及抗雌激素藥，但目前的研究提示這類藥物的效果并不顯著。隨著靶向藥在惡性腫瘤病例中的應(yīng)用及越來越多經(jīng)驗的積累，靶向藥在硬纖維瘤中的療效逐漸被醫(yī)生及患者關(guān)注。目前對硬纖維瘤有效的靶向藥主要有：伊馬替尼、索拉菲尼及培唑帕尼。這些靶向藥也用于胃腸道間質(zhì)瘤及肉瘤等的治療，安全性可靠。 本醫(yī)療組擅長于兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)及各類軟組織惡性腫瘤的綜合治療，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)處理經(jīng)驗豐富，技術(shù)全面。同時借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！

#我的門診故事#患者男25歲，網(wǎng)絡(luò)問診。一個月前發(fā)現(xiàn)患者自己的左胸側(cè)腋下長有小小的息肉，有時候有一小點疼痛，所以就沒有在意。今天洗澡的時候，突然發(fā)現(xiàn)它變的比之前大很多，而且周圍有點泛紅?；颊咦稍儐?，這是不是尖銳濕疣啊，該怎么治療啊。 @皮膚科高廣程主任 根據(jù)患者發(fā)來的圖片判斷為軟纖維瘤，它是一種皮膚良性腫瘤。軟纖維瘤本身正常就會有增長的，只是速度很緩慢而已。沒有辦法抑制它的生長，但是長到一定程度它會自然停止。建議去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用激光去除。周圍泛紅可能是出汗或者洗澡刺激了以后導(dǎo)致的。可以外用抗生素藥膏，比如莫匹羅星軟膏等。