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疾?。? 門(mén)靜脈高壓癥
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肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致的門(mén)脈高壓癥行脾部分切除斷流術(shù)治療患者中年男性，肝豆?fàn)詈俗冃圆∈范嗄辏诜蛩徜\片、二巰丁二酸膠囊治療?；颊唛g斷黑便，長(zhǎng)年貧血，化驗(yàn)顯示血色素顯著降低，白細(xì)胞、血小板顯著降低。凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、凝血酶原活動(dòng)度下降。胃鏡檢查是食管胃底靜脈重度曲張，紅色征陽(yáng)性。腹部影像學(xué)檢查示肝硬化明顯，巨脾。因食道胃底靜脈重度曲張導(dǎo)致反復(fù)黑便及巨脾導(dǎo)致腹脹、白細(xì)胞血小板顯著降低，給予行脾部分切除斷流術(shù)，解除脾大脾功能亢進(jìn)，保留部分脾臟功能，降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后4月再次入院復(fù)查。患者精神狀態(tài)好，進(jìn)食增加，體力明顯增加，腹脹消失，未再黑便，白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素恢復(fù)正常，凝血功能恢復(fù)正常。肝功能可。食道內(nèi)外靜脈曲張較前緩解，剩余脾臟維持在正常大小范圍，存活良好。治療效果不錯(cuò)。張鷹醫(yī)生的科普號(hào)
脾動(dòng)脈主干栓塞限流治療肝硬化門(mén)脈高壓并脾功能亢進(jìn) 案例分享患者男性47歲，乙肝并酒精性肝硬化門(mén)脈高壓脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)，白細(xì)胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行內(nèi)鏡下套扎治療。治療前脾臟明顯增大，脾動(dòng)脈增粗，合并脾動(dòng)脈盜血綜合癥。行脾動(dòng)脈主干栓塞限流術(shù)，在脾動(dòng)脈主干釋放彈簧圈部分阻斷脾動(dòng)脈血流。術(shù)后復(fù)查見(jiàn)脾大片缺血梗死灶，脾動(dòng)脈盜血減輕。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞4.3，血小板155。術(shù)前及術(shù)后血常規(guī)提示脾功能亢進(jìn)得到改善。點(diǎn)評(píng)：患者巨脾門(mén)脈高壓并脾功能亢進(jìn)脾動(dòng)脈盜血綜合癥，且已經(jīng)出現(xiàn)消化道出血，脾切除創(chuàng)傷較大，常規(guī)的部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)后患者發(fā)燒疼痛等癥狀嚴(yán)重，且降低門(mén)脈壓力及糾正脾動(dòng)脈盜血綜合癥的效果不夠確切。本案例采取脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞限流的方案，術(shù)后不僅脾亢糾正，而且脾動(dòng)脈盜血綜合癥有所減輕，此方案降低門(mén)脈壓力的效果也比較顯著，可部分替代TIPS術(shù)以避免術(shù)后患者反復(fù)肝性腦病的困擾，值得業(yè)界更多嘗試。吳宇旋醫(yī)生的科普號(hào)
原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC門(mén)脈高壓早于肝硬化門(mén)脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門(mén)靜脈壓力升高的情況。門(mén)脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)。引起門(mén)脈高壓的最常見(jiàn)原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動(dòng)受阻。一般慢性肝病患者進(jìn)展到肝硬化后才出現(xiàn)門(mén)脈高壓，門(mén)脈壓力隨肝硬化病情進(jìn)展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會(huì)出現(xiàn)門(mén)脈高壓。對(duì)PBC患者來(lái)說(shuō)，門(mén)脈高壓可能會(huì)早于肝硬化發(fā)生，稱(chēng)為無(wú)肝硬化門(mén)靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無(wú)肝硬化門(mén)靜脈高壓指的是在沒(méi)有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門(mén)靜脈壓力升高，此時(shí)肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門(mén)靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓的臨床特征和潛在機(jī)制。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓有多普遍？根據(jù)門(mén)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測(cè)量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無(wú)肝硬化的PBC患者中，82%有門(mén)靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險(xiǎn)門(mén)靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對(duì)穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門(mén)靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門(mén)脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門(mén)脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門(mén)靜脈側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長(zhǎng)徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無(wú)肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門(mén)脈高壓。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門(mén)脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對(duì)熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高M(jìn)ayo評(píng)分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓的高危預(yù)測(cè)因素。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓有何組織學(xué)特征？門(mén)靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門(mén)管區(qū)及門(mén)竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門(mén)脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽(yáng)性細(xì)胞程度增加、門(mén)區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門(mén)脈血管病、不完全間隔纖維化、門(mén)管異常和非區(qū)域性肝竇擴(kuò)張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會(huì)出現(xiàn)無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門(mén)靜脈閉塞可能與PBC無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門(mén)靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門(mén)靜脈，可能導(dǎo)致門(mén)靜脈閉塞，引發(fā)門(mén)靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.陳燕飛醫(yī)生的科普號(hào)