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骨嗜酸性肉芽腫科普知識 查看全部

骨盆嗜酸性肉芽腫一例女性,12歲,自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微,與活動有關(guān),無發(fā)熱及夜間疼痛不適,無其他不適主訴,既往體健,1.70,70KG,肥胖體型。術(shù)前檢查提示骨盆骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊,惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術(shù)前考慮良性伴侵襲性病灶可能,但術(shù)前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周圍水腫帶,故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除,甲強龍局部浸泡臨床上多見于20歲以下的青少年和兒童。為LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種,約占其中的70%,具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。男女發(fā)生率比2:1,本組87.5%的病例位于¨0歲。男14例,女10例,男女比例為1.4:1,與以往文獻報道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛,軟組織腫塊或腫脹.全身癥狀較少而輕微。實驗室檢查白細胞總數(shù)正常或略增高,但分類嗜酸性粒細胞增高,血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨,膨脹較明顯,病變發(fā)展向下可達髖臼,向內(nèi)可至骶髂關(guān)節(jié),甚至可引起半脫位。在X線平片上,發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內(nèi)溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣。可呈輕度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質(zhì)而常形成軟組織腫塊,骨膜反應(yīng)較少見。發(fā)生于恥骨、坐骨者,病變以蟲蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯,??梢妼訝罟悄し磻?yīng),軟組織腫塊較明顯;CT能更好的顯示骨質(zhì)破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無明顯硬化邊,皮質(zhì)部分消失。有時于破壞區(qū)內(nèi)可見碎片狀殘留小骨碎片.破壞區(qū)周圍形成軟組織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微,無明顯特異性,影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示,CT、MRJ具有高分辨率特點,能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結(jié)構(gòu)受累的情況,PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高,常無直接診斷作用,結(jié)合臨床特點和影像學(xué)三期(組織細胞增殖期、肉芽腫期、消退修復(fù)期)的表現(xiàn),可提高診斷率,但是根本上需依靠活檢或手術(shù)病理確診。
嗜酸性肉芽腫的診斷與治療?????嗜酸性肉芽腫(eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病,不是腫瘤,多發(fā)生于兒童和青年,偶見于老年人,男性多見,常侵犯扁平骨,如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點為顱骨骨質(zhì)破壞,呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細胞浸潤,同時有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊,以顱頂部最多見,伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實驗室檢查可見血象嗜酸性粒細胞增多,白細胞總數(shù)偏高,紅細胞沉降率(血沉)加快,血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞,呈圓形或橢圓形,密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成,邊緣為鑿齒狀,周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性,對放療敏感、范圍較小者,應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù);術(shù)后加用放療,一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者,還應(yīng)去血液科就診,排除全身性疾病的可能性。