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疾病： 軟組織腫瘤
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上皮樣肉瘤治療的治療新方法——藥物臨床試驗(yàn)招募【參與新療法的臨床試驗(yàn)機(jī)會(huì)】上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科正在進(jìn)行一項(xiàng)創(chuàng)新治療上皮樣肉瘤（ES）的臨床試驗(yàn)。我們誠(chéng)摯地邀請(qǐng)符合條件的患者加入我們的試驗(yàn)，以共同探索更有效的治療方案。上皮樣肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，目前尚無(wú)針對(duì)性有效的藥物。為何參加臨床試驗(yàn)？先進(jìn)治療:參與試驗(yàn)的患者將有機(jī)會(huì)接受最新研發(fā)的治療方法，這些方法可能在常規(guī)治療中尚未普及。密切監(jiān)控:試驗(yàn)期間，患者將得到我們醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的密切監(jiān)護(hù)和個(gè)性化關(guān)照，確保每一步治療都安全、有效。貢獻(xiàn)醫(yī)學(xué)研究:參與臨床試驗(yàn)不僅有助于個(gè)人疾病的治療，同時(shí)也為推動(dòng)醫(yī)學(xué)前沿發(fā)展做出貢獻(xiàn)，幫助未來(lái)的患者獲得更好的治療機(jī)會(huì)。經(jīng)濟(jì)援助:根據(jù)具體試驗(yàn)條款，參與者可能會(huì)獲得相關(guān)治療與隨訪過(guò)程中的交通補(bǔ)助。招募條件：確診為上皮樣肉瘤的患者。年齡、健康狀況符合試驗(yàn)要求。愿意遵守試驗(yàn)協(xié)議及定期回訪。聯(lián)系方式：?上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科聯(lián)系電話:17609810186如何申請(qǐng)：?請(qǐng)直接聯(lián)系我們的招募協(xié)調(diào)員，或到上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科門(mén)診咨詢登記。
肉瘤的分類腫瘤分為良性腫瘤、惡性腫瘤與交界性腫瘤三類，其中惡性腫瘤常被稱為“癌”，但是“癌”并不是惡性腫瘤的全部，惡性腫瘤按其來(lái)源劃分可分為癌與肉瘤兩類。癌來(lái)源于上皮組織，如皮膚、腺體、腺泡、導(dǎo)管等；肉瘤來(lái)源于間葉組織，如纖維、骨骼、肌肉、脂肪、血管、淋巴管等。同時(shí)具有癌和肉瘤兩種成分的稱為癌肉瘤。肉瘤較癌少見(jiàn)，約占惡性腫瘤的1%。根據(jù)惡性腫瘤的分化程度、異型性、核分裂象的數(shù)目等可對(duì)其進(jìn)行分級(jí)。一般三級(jí)分級(jí)法使用較多，1級(jí)為高分化，分化良好，惡性程度低;2級(jí)為中分化，呈中度惡性;3級(jí)為低分化，惡性程度高。對(duì)某些腫瘤也采用低級(jí)別(分化較好)和高級(jí)別(分化較差)的兩級(jí)分級(jí)法。肉瘤分類眾多，常見(jiàn)的有纖維肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。一、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是較常見(jiàn)的軟組織腫瘤，來(lái)源于血管周圍、體腔下及肌間間隙的未分化間葉細(xì)胞，由前脂肪細(xì)胞到成熟脂肪細(xì)胞不同分化階段的細(xì)胞構(gòu)成。較少數(shù)可能為脂肪瘤惡變而來(lái)。脂肪肉瘤為典型的成年人疾病，大部分患者在40-60歲發(fā)病，男性患病率較高于女性，但并不顯著。分為黏液型、高分化型、去分化型、多形型。高分化型脂肪肉瘤及黏液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，轉(zhuǎn)移率低，5年生存率達(dá)90%，但其局部復(fù)發(fā)率高。去分化型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，5年生存率分別為75%和30%-50%。去分化脂肪肉瘤首次術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率達(dá)20%，而二次術(shù)后的復(fù)發(fā)率達(dá)44%左右。脂肪肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，分子靶向治療、放療、化療以及免疫治療等全身治療方式也有一定效果，但目前沒(méi)有證據(jù)表明脂肪肉瘤對(duì)上述治療手段具有高度敏感性。根治性手術(shù)是病人獲得潛在治愈機(jī)會(huì)的最佳手段；放射治療是除手術(shù)以外最重要的輔助治療方法，可增加腫瘤的局部控制率；化療能夠延長(zhǎng)無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間，同時(shí)降低局部復(fù)發(fā)率，但是并不能改善總生存時(shí)間。位于下肢者5年生存率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于位于腹膜后者，腫瘤內(nèi)的脂肪含量越高，預(yù)后相對(duì)越好。二、纖維肉瘤起源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞。纖維肉瘤好發(fā)在損傷或燒傷瘢痕，骨骼炎瘺管和竇道，以及放射治療、化療后。腫瘤位置一般較深，生長(zhǎng)緩慢，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長(zhǎng)骨兩端，可深達(dá)骨骼。屬于罕見(jiàn)的惡性程度極高的骨腫瘤。放射線因素是纖維肉瘤的主要病因，用放射線治療的患者的腹壁放射野內(nèi)可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其中有部分病例會(huì)繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤。良性纖維瘤病，特別是生長(zhǎng)在手掌和足跖部位的纖維瘤病以及生長(zhǎng)在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤(rùn)生長(zhǎng)，如處理不當(dāng)，可因復(fù)發(fā)而惡變，造成纖維肉瘤的發(fā)生。纖維肉瘤早期治療，有治愈可能，纖維肉瘤的首選治療方法是手術(shù)切除。臨床輔助治療有化療、多藥聯(lián)合治療。中晚期的纖維肉瘤患者，腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，積極的治療可以延長(zhǎng)壽命。通過(guò)積極正規(guī)治療后，部分患者的癥狀可以得到一定的緩解，提高患者的生存質(zhì)量。如不接受正規(guī)治療，患者可繼發(fā)病理性骨折、腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等，危及患者的生命，縮短生存期。三、血管肉瘤血管肉瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見(jiàn)?？砂l(fā)生于任何年齡，成人多見(jiàn)，少數(shù)為先天性。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位，常見(jiàn)于四肢，特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部，通常是單發(fā)，大小不一。呈侵襲性生長(zhǎng)，發(fā)生轉(zhuǎn)移以肺最為多見(jiàn)，有些病例，在切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。血管肉瘤的治療原則主要是以手術(shù)為主，手術(shù)后進(jìn)行放療和化療可能在一定程度上降低血管肉瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，但是不可能根治。單純化學(xué)治療效果有限。多數(shù)患者預(yù)后不佳。四、橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是一種罕見(jiàn)惡性腫瘤，在兒童的軟組織肉瘤中最常見(jiàn)，最多發(fā)于10歲以下的兒童。橫紋肌肉瘤細(xì)胞是由異常生長(zhǎng)的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，常見(jiàn)于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官。分為胚胎型橫紋肌肉瘤、腺泡型橫紋肌肉瘤與多形型或間變型橫紋肌肉瘤。胚胎型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，多發(fā)于頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位，兒童多見(jiàn)，是橫紋肌肉瘤中預(yù)后最好的一個(gè)類型。腺泡型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的23%，多發(fā)生在軀干和四肢，多見(jiàn)于5歲以下兒童，往往比胚胎型進(jìn)展更快。多形型或間變型橫紋肌肉瘤非常罕見(jiàn)，多發(fā)生于成人，在兒童中極為罕見(jiàn)，進(jìn)展很快，預(yù)后不理想。橫紋肌肉瘤的治療需要結(jié)合多種治療方法，如手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選項(xiàng)，腫瘤難以完全切除時(shí)，可以通過(guò)放化療使腫瘤縮小后，再進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后需進(jìn)行化療，大部分患者還需進(jìn)行放療。橫紋肌肉瘤總體5年生存率在70%以上。兒童通常比成人患者預(yù)后更好。復(fù)發(fā)橫紋肌肉瘤的預(yù)后不太理想。五、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一種少見(jiàn)的成人軟組織惡性腫瘤，是起源于腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤。一般為散發(fā)性，好發(fā)于子宮與胃腸道，偶見(jiàn)于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮下軟組織等，發(fā)病率占所有軟組織腫瘤的5％-10％，以血行播散為主要傳播途徑。皮膚平滑肌肉瘤早期徹底切除可以治愈，其他部位的平滑肌肉瘤一般發(fā)現(xiàn)較晚，不可治愈，但通過(guò)手術(shù)治療、放化療等可以緩解癥狀，減輕腫瘤負(fù)荷，延長(zhǎng)生存期。手術(shù)切除是平滑肌肉瘤的主要治療手段?；熆删徑獍Y狀，延長(zhǎng)生存期，對(duì)子宮平滑肌肉瘤效果較好。放療能夠減少平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)，緩解不適癥狀，但是對(duì)患者的生存期沒(méi)有明顯幫助。靶向治療仍在研制當(dāng)中，目前常用的有帕唑帕尼，多與放化療聯(lián)合應(yīng)用。六、骨肉瘤骨肉瘤又稱成骨肉瘤，是一種惡性骨腫瘤，特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞可直接產(chǎn)生骨樣組織。好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形的瘤體，可累及骨膜、骨皮質(zhì)及髓腔。骨腫瘤本身發(fā)病率低，但在原發(fā)惡性骨腫瘤中，骨肉瘤相對(duì)常見(jiàn)。原發(fā)性骨肉瘤在青少年中發(fā)病率較高，最常發(fā)生在10-20歲，約60%的骨肉瘤患者年齡在25歲以下。肺是骨肉瘤常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。目前骨肉瘤治療方案主要由術(shù)前化療、手術(shù)切除病灶和術(shù)后化療三部分組成。對(duì)于骨腫瘤患者，手術(shù)治療仍是骨肉瘤治療的主要方式。手術(shù)的目的在于盡可能將病灶完整切除，同時(shí)最大限度地保留功能?；熜Ч淮_定，部分患者較敏感，部分患者不敏感，需更改化療方案。放療不敏感，一般不單獨(dú)應(yīng)用。靶向治療有應(yīng)用，例如抗血管生成藥物、EGFR阻斷劑等。發(fā)生于脊柱、骨盆等中軸骨部位的骨肉瘤患者預(yù)后明顯差于發(fā)生于肢體的骨肉瘤患者，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后差。對(duì)化療反應(yīng)差的患者預(yù)后不佳。60%左右的患者可獲得長(zhǎng)期生存。七、滑膜肉瘤滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤，通常發(fā)生在四肢和軀干的關(guān)節(jié)周圍。滑膜肉瘤并非家族遺傳性疾病，但幾乎所有滑膜肉瘤中都存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色體易位，及由此導(dǎo)致的SYT-SSX融合基因?；と饬隹砂l(fā)生于各年齡段，多發(fā)生于15-29歲，且男性多于女性。超過(guò)90%的滑膜肉瘤發(fā)生于四肢，約有一半病例會(huì)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺部。原發(fā)性滑膜肉瘤的首選治療方案是手術(shù)切除。手術(shù)切除+輔助放療是目前可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式?；と饬鰧?duì)化療較為敏感，是重要的輔助治療手段?？筕EGFR類靶向藥物對(duì)晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考慮的選擇，如貝伐珠單抗、雷莫蘆單抗、索拉非尼等。免疫療法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。如果首次手術(shù)切除能夠完整切除腫瘤，且保證安全外科邊界，則預(yù)后較好。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預(yù)后更好。遠(yuǎn)端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好?；と饬鲇幸欢ǖ膹?fù)發(fā)可能。未分化或分化差的滑膜肉瘤類型更易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。八、軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種起源于軟骨細(xì)胞的惡性腫瘤，發(fā)病率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，僅次于骨肉瘤。好發(fā)于男性，中老年較多見(jiàn)，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。40歲以上的病例占50%以上。軟骨肉瘤以外科手術(shù)治療為主，放化療均不敏感。去分化和間葉型軟骨肉瘤化療可能有效；部分無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療者，可嘗試放療，控制腫瘤生長(zhǎng)、減輕癥狀。中、低度惡性軟骨肉瘤治療后一般預(yù)后良好；高度惡性軟骨肉瘤一般預(yù)后不佳；若能廣泛切除病變組織可提高預(yù)后。繼發(fā)性軟骨肉瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的周期較長(zhǎng)，術(shù)后5年以上出現(xiàn)轉(zhuǎn)移者并不少見(jiàn)。九、尤文肉瘤尤文肉瘤是一組小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤(也稱為Askin瘤)。所有的尤文肉瘤都是屬于G3級(jí)別的高度惡性腫瘤。臨床少見(jiàn)，多發(fā)于兒童和青少年。由于尤文肉瘤為全身性疾病，大多數(shù)患者在診斷時(shí)，即使沒(méi)有明顯轉(zhuǎn)移灶，也存在亞臨床轉(zhuǎn)移。如果單純進(jìn)行局部治療，復(fù)發(fā)率高達(dá)80%-90%。因此，初治的尤文肉瘤患者，一般接受的是多藥化療和局部控制措施(手術(shù)和/或放療)相結(jié)合的綜合治療。尤文肉瘤對(duì)放射線非常敏感，因此，可以將放療與手術(shù)、化療相結(jié)合，提升治療效果。手術(shù)切除是尤文肉瘤治療的重要部分，其主要目的是切除所有的腫瘤組織。由于少量的癌細(xì)胞殘余即可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)，因此，為了降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，外科醫(yī)生會(huì)將腫瘤及其周圍的一些正常組織切除，以便達(dá)到切緣陰性。尤文肉瘤的自體造血干細(xì)胞移植治療是一種還在臨床試驗(yàn)研究中的治療方法，針對(duì)的是難以用其它療法治愈的尤文肉瘤，例如已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其它部位或在標(biāo)準(zhǔn)療法后復(fù)發(fā)的腫瘤。局限性尤文肉瘤的生存率為70%-80%；如果確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則遠(yuǎn)期生存率不到30%；但如果轉(zhuǎn)移僅限于肺部，則生存率約為50%。超過(guò)過(guò)1/4的局限性尤文肉瘤患兒，會(huì)在治療結(jié)束后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的尤文肉瘤治療難度較大，根據(jù)轉(zhuǎn)移部位的不同，有50%-80%的復(fù)發(fā)患者，會(huì)出現(xiàn)治療失敗。十、卡波西肉瘤卡波西氏肉瘤是人皰疹病毒8(HHV-8)，又稱為卡波西氏肉瘤相關(guān)皰疹病毒(KSHV)感染導(dǎo)致的一種惡性腫瘤。常表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點(diǎn)狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀，也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。男性較女性更易患卡波西肉瘤。艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤發(fā)病率較高。本病在非洲呈區(qū)域性分布，我國(guó)新疆地區(qū)也好發(fā)經(jīng)典型卡波西肉瘤，主要見(jiàn)于當(dāng)?shù)厣贁?shù)民族?？úㄎ魅饬霰旧聿痪哂袀魅拘裕獺HV-8可以通過(guò)唾液進(jìn)行傳播，常通過(guò)性傳播或母嬰間進(jìn)行傳播。但免疫系統(tǒng)正常的健康人群可以攜帶病毒但不產(chǎn)生疾病損害。波西肉瘤有四種不同的亞型:經(jīng)典型、非洲型、醫(yī)源性免疫抑制型以及艾滋病相關(guān)型。經(jīng)典型卡波西肉瘤通常表現(xiàn)為無(wú)痛性皮膚病灶，進(jìn)展緩慢長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。非洲型卡波西肉瘤好發(fā)于非洲的兒童和年輕成人(<40歲)。非洲型該型往往比經(jīng)典型卡波西肉瘤更具侵襲性，有時(shí)累及內(nèi)臟、骨及淋巴結(jié)。皮損廣泛，并可累及淋巴結(jié)、肝肺和胃腸等。醫(yī)源性免疫抑制型卡波西肉瘤常發(fā)生于器官移植后患者，特別是腎移植后，長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑。皮損廣泛分布于皮膚和黏膜，淋巴結(jié)和內(nèi)臟受累或不受累。病程進(jìn)展快，但停止免疫抑制劑治療后，皮損可自愈。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤比其它類型更具侵襲性。損害分布廣泛，多發(fā)生于身體上部，常見(jiàn)頭、頸部、足底，且對(duì)稱分布，50%的患者有口腔或胃腸道損害。進(jìn)展迅速，治療困難，死亡率高。預(yù)后決定于艾滋病本身?？úㄎ魅饬龅闹委熜枰鶕?jù)患病的類型、分期、大小、位置及患者自身情況而定。單發(fā)的皮損可手術(shù)切除對(duì)于多發(fā)性皮損可給予放療。對(duì)于快速進(jìn)展的病例、肺部受累者、有癥狀的內(nèi)臟卡波西肉瘤和淋巴水腫者給予系統(tǒng)性化療。對(duì)于單個(gè)皮損，可采取瘤體內(nèi)注射治療。對(duì)于播散性患者，可給予免疫調(diào)節(jié)劑治療。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤患者，聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療是治療卡波濟(jì)肉瘤的最佳方法。移植卡波西肉瘤，減少、停止或更換免疫抑制劑后，病情可以完全消退。十一、骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是一種交界性的、行為不確定的腫瘤，骨巨細(xì)胞瘤組織主要由大量的增殖性單核細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞組成，常常侵犯長(zhǎng)骨造成偏心性溶骨性破壞。常見(jiàn)腫瘤局部進(jìn)行性疼痛，存在惡變和肺轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。治療主要依靠手術(shù)治療，但刮除手術(shù)治療易復(fù)發(fā)，對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)、軟組織受累嚴(yán)重或骨質(zhì)嚴(yán)重破壞時(shí)可行整塊切除術(shù)。必要時(shí)也可輔以其他的多種治療方法。放療有效，但只應(yīng)用于無(wú)法手術(shù)部位的復(fù)發(fā)腫瘤控制，有誘導(dǎo)惡變的風(fēng)險(xiǎn)。化療中二膦酸鹽制劑作為常規(guī)使用。骨巨細(xì)胞瘤手術(shù)后易復(fù)發(fā)，具有較強(qiáng)的侵襲性和轉(zhuǎn)移能力，對(duì)骨質(zhì)破壞明顯，存在惡變及肺轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。?肉瘤分類目前有七十余種，以上是一些常見(jiàn)的類型。總體來(lái)說(shuō)，肉瘤較為頑固，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和肺部轉(zhuǎn)移，除個(gè)別類型外，大多對(duì)放化療不敏感，主要采取手術(shù)治療，靶向治療主要以抗血管生成藥物為主，其他治療較少應(yīng)用。個(gè)別類型的肉瘤對(duì)放療、化療或者某類靶向藥物敏感，可以取得較好的效果。