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疾?。? 縱隔腫瘤
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兒童前縱隔腫瘤系列之--胸腺淋巴上皮瘤樣癌病例簡介:患兒,男,12歲,腹痛行闌尾手術(shù)時發(fā)現(xiàn)前縱隔占位,外院手術(shù)部分切除,病理提示淋巴上皮癌,外院予以FLP化療,四療后復(fù)查前縱隔占位,多發(fā)淋巴結(jié)腫大,遂之我院。多學(xué)科會診后,建議手術(shù)切除殘留病灶,腫瘤科化療放療同步,必要時免疫治療。術(shù)中見腫瘤累計無名靜脈及肺靜脈,術(shù)中經(jīng)心包內(nèi)游離肺靜脈,切除部分受累無名靜脈后行無名靜脈成型,腫瘤肉眼完整切除。術(shù)后病理證實為胸腺淋巴上皮瘤樣癌,術(shù)后予以TP方案化療及放療,目前處理完全緩解階段。?胸腺淋巴上皮瘤樣癌(LELC):是兒童時期極罕見的惡性腫瘤,至今全球報道兒童病例數(shù)不超過20例,臨床表現(xiàn)多樣,少數(shù)患者無明顯臨床癥狀,早期診斷困難,復(fù)發(fā)率高,生存期短,預(yù)后極差。它是一種原發(fā)性胸腺癌,具有未分化癌細胞合體性生長特征,伴有類似鼻咽部未分化癌的淋巴漿細胞浸潤。有報道胸腺LELC與EB病毒(EBV)感染可能有關(guān),但未有進一步證實。?【流行病學(xué)】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年齡范圍4~76歲,中間年齡41歲,發(fā)病雙峰年齡分別為14歲和48歲。?【發(fā)生部位】胸腺LELC發(fā)生在前縱隔,診斷時可侵犯鄰近器官,如淋巴結(jié)、肺、血管,亦可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,如肝和骨是常見轉(zhuǎn)移部位。?【臨床特點】發(fā)病隱匿,早期無癥狀,偶然經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔包塊;進展快,病人通常訴胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。多數(shù)晚期病人有上腔靜脈綜合征。不伴有重癥肌無力或其他圍腫瘤期綜合征,但在兒童有肥大性肺骨關(guān)節(jié)病的報道。?【治療】胸腺LELC相對罕見,無統(tǒng)一診療指南。通常LELC的治療需要手術(shù)、化療、放療及免疫等綜合治療。不少患兒確診時多數(shù)已發(fā)生轉(zhuǎn)移或累計周圍組織,尤其是肺門,無法一期手術(shù),建議先行新輔助化療,如TP方案。2-4療程影像學(xué)評估手術(shù)條件。手術(shù)治療:LELC惡性度較高,多數(shù)累計周圍血管,故一般建議正中開胸手術(shù),術(shù)中精細操作,盡可能擴大切除。極少數(shù)早期患者可行胸腔鏡輔助下前縱隔腫瘤切除術(shù)。放療:目前認為放療可顯著降低LELC復(fù)發(fā),延長患者預(yù)后。部分腫瘤巨大不具備手術(shù)條件的患兒可行術(shù)前放療。免疫治療:目前尚無指南,有病例報道提示以PDL1抗體治療后可顯著改善患兒癥狀。?【預(yù)后】胸腺LELC是一種高度惡性腫瘤,預(yù)后差。EBV存在與否似乎無預(yù)后意義。但隨著新治療方法的應(yīng)用,有望顯著提高胸腺LELC患兒預(yù)后??偨Y(jié)我中心病例,2016年至今,我院已接診10名胸腺LELC患兒,年齡在9-15歲之間,中位年齡13歲,男性7例,女性3例。經(jīng)過我院兒外科、兒童腫瘤科、放療科,有效緩解率為60%(6例患兒緩解),近年P(guān)DL1抗體的使用,使胸腺LELC患兒預(yù)后有了顯著的改善。如何聯(lián)系我們:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科/兒腫瘤外科,聯(lián)系方式如下:周一上午專家門診,周四下午特需門診(新華醫(yī)院28號樓4樓);新華兒童腫瘤外科住院病房(新華醫(yī)院27號樓六樓)直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師(好大夫)本文僅代表一般情況及科普目的,具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見,謝謝!