肺血管瘤

肺硬化性血管瘤（PSH）是一種少見的肺良性腫瘤，起初被認為起源于血管上皮，但近期大樣本的免疫組化研究證據(jù)表明，PSH起源于原始呼吸道上皮。因此，目前對它的命名是有待商榷的。 臨床上，PSH多見于中年患者，女性發(fā)病率是男性的5倍，有個別報道發(fā)病于青少年。可出現(xiàn)咯血、慢性咳嗽或胸痛等癥狀，但大多數(shù)患者無不適表現(xiàn)，僅在行胸部影像學(xué)檢查（X線或CT）時偶然發(fā)現(xiàn)病變。 在胸部CT或X線上，PSH通常表現(xiàn)為單發(fā)、外周型的類圓形結(jié)節(jié)或占位，邊界光整，內(nèi)部鈣化灶少見，無空洞，增強CT圖像可見病灶強化現(xiàn)象。由于發(fā)病率較低，目前尚未見大樣本的關(guān)于PET-CT在PSH診斷方面的應(yīng)用報道，因此其有效性尚待評價。 在鑒別診斷方面，PSH通常需要與肺錯構(gòu)瘤等良性腫瘤、原發(fā)性肺腺癌或肺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。臨床實踐中，依據(jù)影像學(xué)特征，一般情況下都可以將PSH與原發(fā)性肺癌鑒別開來（后者可出現(xiàn)分葉、毛刺、空洞等特征性表現(xiàn)）。但與其他良性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤鑒別，僅僅通過影像學(xué)檢查有時并不容易，往往需要術(shù)中冰凍病理或術(shù)后石蠟切片病理來明確診斷。 作為一種良性腫瘤，PSH可以通過外科手術(shù)切除獲得完全治愈，術(shù)后無需其他治療。有個案報道術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)肺門或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但長期隨訪發(fā)現(xiàn)對患者生存期并無影響。