支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張是指支氣管壁受到各種原因，導(dǎo)致?lián)p傷之后發(fā)生的支氣管形態(tài)上的擴(kuò)張，這種擴(kuò)張通常無(wú)法完全恢復(fù)。

本病好發(fā)于 40 歲以上人群、慢阻肺病人、幼年期反復(fù)肺部感染的患者、有基因突變者等。

主要癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等。

本病是由于支氣管壁受損引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

目前證實(shí)的因素

• 先天性結(jié)構(gòu)異常：支氣管結(jié)構(gòu)發(fā)育不全時(shí)，管壁薄弱，易出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全、馬凡綜合征等。
• 下呼吸道感染 ：是兒童及成年人支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因。特別是兒童下呼吸發(fā)育不完善，更容易出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥。肺及支氣管結(jié)核感染是我國(guó)常見的病因。
• 支氣管阻塞 ：吸入異物、氣道內(nèi)的黏液栓塞、氣道腔內(nèi)外的腫瘤或腫大淋巴結(jié)擠壓氣道均會(huì)導(dǎo)致支氣管阻塞。阻塞本身雖不直接導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但會(huì)引起支氣管壁防御功能降低，容易誘發(fā)或加重感染，同時(shí)還會(huì)增加受影響氣道周圍肺泡內(nèi)的壓力，進(jìn)一步促進(jìn)了支氣管阻塞的發(fā)生。

其他可能的因素

• 免疫功能異常：大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者，兒童期已經(jīng)存在免疫功能的異常，成年后發(fā)病。最常見的是普通變異性免疫缺陷病。由于免疫功能異常，導(dǎo)致反復(fù)感染，引起支氣管擴(kuò)張癥。
• 氣道纖毛功能異常：氣道黏膜纖毛上皮清除功能是肺部抗感染的重要機(jī)制。當(dāng)患有原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征、楊氏綜合征等疾病時(shí)，纖毛功能異常，易導(dǎo)致反復(fù)感染。
• 炎癥性腸?。喝鐫冃越Y(jié)腸炎、克羅恩病等患者更易患有支氣管擴(kuò)張癥。
• 肺結(jié)核患者及其他肺部感染性疾病患者接觸史。

疾病初期，多數(shù)可無(wú)明顯癥狀，病變范圍大者疾病后期會(huì)出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰、反復(fù)咯血等癥狀，這些癥狀通常在呼吸道感染后加重，嚴(yán)重者或晚期患者可有呼吸困難。

典型癥狀

• 咳嗽：慢性咳嗽，通常發(fā)生在早晨和晚上。
• 咳痰：痰液通常為膿性，合并急性感染時(shí)痰量會(huì)明顯增多。
• 咯血：支氣管擴(kuò)張患者可出現(xiàn)反復(fù)咯血現(xiàn)象，部分患者可能以咯血為唯一臨床表現(xiàn)，病情嚴(yán)重者可能發(fā)生大咯血。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 氣急、呼吸困難和紫紺：氣急、呼吸困難等多出現(xiàn)在支氣管擴(kuò)張較嚴(yán)重的患者身上，或在疾病后期的病情嚴(yán)重者可因缺氧而出現(xiàn)口唇、指甲等部位呈現(xiàn)青紫色。
• 消瘦和貧血：支氣管擴(kuò)張反復(fù)發(fā)作會(huì)導(dǎo)致患者營(yíng)養(yǎng)不良，后期患者可出現(xiàn)消瘦和貧血等表現(xiàn)。
• 杵狀指（趾）：長(zhǎng)期慢性反復(fù)感染導(dǎo)致患者的肢體末端慢性缺氧而導(dǎo)致手指或腳趾末端增生、肥厚、增寬、增厚，遠(yuǎn)端指節(jié)從根部到末端拱形隆起呈杵狀膨大。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 呼吸衰竭
• 肺動(dòng)脈高壓
• 阻塞性肺氣腫
• 肺源性心臟病

本病的發(fā)病與支氣管受損有關(guān)，可以通過(guò)下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 鍛煉身體：注意鍛煉身體提高自身免疫力。
• 保暖：換季注意保暖，預(yù)防肺部感染。
• 接種疫苗：比如接種流感疫苗可有效預(yù)防流感，避免支氣管擴(kuò)張加重。
• 避免濫用藥物：亂用藥物可能導(dǎo)致病情的加重，用藥一定要遵循醫(yī)囑。

本病主要依靠詢問(wèn)病史，進(jìn)行胸部 X 線、CT 掃描等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 胸部 X 線：胸部 X 線是臨床應(yīng)用最普遍、最常見的檢查。但無(wú)法根據(jù)胸部 X 線的表現(xiàn)提示其支氣管擴(kuò)張的病因，對(duì)某些輕度病人，X 線胸片可以表現(xiàn)為正常。
• 高分辨率 CT：高分辨率 CT 可以清晰顯示其擴(kuò)張的位置和特點(diǎn)，提示支氣管擴(kuò)張癥的特異病因。
• 痰液檢查：提示是否有細(xì)菌感染及何種細(xì)菌感染，為抗生素治療提供指導(dǎo)。
• 肺功能：幫助評(píng)估肺功能受損狀態(tài)，以及是否存在阻塞性肺功能障礙或是否存在氣道敏感性增高以給予相應(yīng)特殊治療。
• 其他：除此以外，根據(jù)情況可能需要做鼻竇 CT，支氣管鏡檢查，免疫功能，纖毛功能，PPD，類風(fēng)濕因子，抗核抗體測(cè)試等檢查以進(jìn)一步確定病因。

支氣管擴(kuò)張的治療關(guān)鍵主要是抗感染，同時(shí)需要對(duì)癥治療。治療方法包括藥物治療、物理治療、手術(shù)治療和其他治療。

藥物治療

• 抗生素：抗生素抗感染治療是治療支氣管擴(kuò)張的重要措施。根據(jù)病情判斷可能為哪類或哪種細(xì)菌感染，經(jīng)驗(yàn)性使用針對(duì)該細(xì)菌的有效的抗菌藥物，并采集痰液做細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥，門診患者多采用經(jīng)驗(yàn)性治療。
• 支氣管擴(kuò)張劑：支氣管擴(kuò)張病變范圍廣、病情較重者多合并有氣喘癥狀，而支氣管擴(kuò)張劑可以松弛氣道周圍的平滑肌，改善氣管阻塞的現(xiàn)象，不僅減輕氣喘，還使痰液易于排出。
• 化痰藥：患者的痰液多粘稠且不易咳出，而化痰藥物則能稀釋或溶解痰液，有助于痰液排出。

物理治療

通過(guò)一些物理治療方法幫助患者排出痰液。主要方法如下：

• 體位引流：根據(jù)人體各肺段支氣管開口的朝向，讓患者身體處于不同的姿勢(shì)，保持各段支氣管的開口向下，有利于排出痰液。
• 胸部叩擊：手指彎曲叩擊胸壁引起肺內(nèi)氣道震蕩，有助于排痰。
• 霧化吸入：氣道霧化吸入清水或鹽水等，目的是便于痰液排出。

手術(shù)治療

由于使用抗生素，嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張已經(jīng)非常少見，因此需要手術(shù)治療的患者也較少。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)，可考慮進(jìn)行肺葉切除術(shù)：

• 病變部位肺不張長(zhǎng)期不愈。
• 病變部位不超過(guò)一葉或一側(cè)。
• 反復(fù)感染，藥物治療不易控制。

其他治療

支氣管擴(kuò)張的咯血，治療方法除藥物止血和手術(shù)切除肺段肺葉以外，還可通過(guò)以下方法止血。

• 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：通過(guò)介入技術(shù)，向出血的血管內(nèi)注入栓塞材料，使血管停止出血。
• 氣管鏡下止血術(shù)：通過(guò)氣管鏡確定出血部位，并使用藥物或海綿等局部治療，使血管停止出血。

• 鼓勵(lì)咳嗽，積極排痰：多飲水，有助于痰液稀釋并容易咳出。
• 參加運(yùn)動(dòng)：根據(jù)自身的能力適量的參加運(yùn)動(dòng)有助于咳出痰液。
• 避免肺部感染：接種流感疫苗和肺炎疫苗、勤洗手、避免密切接觸感冒或流感患者、戒煙、避免吸入二手煙以及在嚴(yán)重污染時(shí)間段盡量待在室內(nèi)等。

一般來(lái)說(shuō)，支氣管擴(kuò)張是支氣管壁結(jié)構(gòu)的永久性破壞，無(wú)法治愈。對(duì)一些病變范圍比較小、比較集中的支氣管擴(kuò)張，可以使用手術(shù)去除病變的支氣管。

但是某些兒童支氣管擴(kuò)張，如支氣管異物所導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張，在去除異物以后，這部分?jǐn)U張的支氣管可以逐漸得到恢復(fù)。