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疾?。? 間質(zhì)性肺疾病
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間質(zhì)性肺病的病例分享???????間質(zhì)性肺病是指由許多已知或未知原因引起的一組彌漫性肺疾病的總稱，累及肺泡及其周圍的間質(zhì)組織，造成肺組織正常結(jié)構(gòu)發(fā)應甚至結(jié)構(gòu)破壞，形成進行性發(fā)展的瘢痕。這些瘢痕（即纖維化）最終會影響呼吸功能，不僅肺的體積縮小，吸到肺部的氣體減少，而且吸到肺部的氧氣入血發(fā)生障礙，氣血交換異常，導致人體缺氧。??????通常說來，早期階段是炎癥反應為主，叫間質(zhì)性肺炎。晚期階段是纖維化反應為主，叫肺纖維化。因此，有時候人們常把間質(zhì)性肺病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化混在一起，其意義差不多。??????隨著胸部CT的廣泛應用，越來越多的間質(zhì)性肺病被發(fā)現(xiàn)。輕癥的表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，重癥的表現(xiàn)為胸悶氣喘，活動耐力下降。如果患者不到醫(yī)院做檢查，可能自認為是老慢支或者心臟病，耽誤了診治。??????間質(zhì)性肺病的種類繁多，不同的間質(zhì)性肺病的預后和生存時間是不一樣的。因此找到真正的病因很重要！對癥施策、積極治療，通常能獲得比較好的療效。今天就來介紹幾個“有跡可循”的間質(zhì)性肺病患者的故事。故事一：王先生，40歲，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫、肺大泡。這名患者沒有什么基礎(chǔ)疾病，兩肺卻都出現(xiàn)了間質(zhì)性的炎癥，到底是什么原因引起？通過詳細的病史詢問，了解到患者有15年的吸煙史，每天要抽20支。還發(fā)現(xiàn)他的工作中長期接觸焊接、煙塵、油漆、粉塵。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合活檢病理結(jié)果綜合分析，我們診斷他是由吸煙及工作暴露引起的間質(zhì)性肺病。建議他戒煙，避免接觸有毒有害物質(zhì)。患者戒煙，更換工作環(huán)境。1年后復查胸部CT，兩肺間質(zhì)改變明顯減輕。治療前治療后王先生在治療前、后復查的胸部CT對比。?故事二：鄒先生，50歲，因“反復咳嗽，咳痰，呼吸困難2-3年”入院。胸部CT顯示兩肺肺氣腫，兩肺間質(zhì)性改變，兩下肺為著。通過詳細的病史詢問，了解到患者有吸煙史30年，每天20支。從事廚師工作15年。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合患者的既往史、暴露史、血化驗、冷凍肺活檢病理，診斷吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺?。撔夹蚤g質(zhì)性肺炎）、具有風濕免疫特征的間質(zhì)性肺炎。建議戒煙、避免接觸有毒有害物質(zhì)。同時，給予口服小劑量激素。1年后，患者的癥狀完全消失，復查胸部CT:兩肺斑片影明顯減少。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后鄒先生在治療前、后復查的胸部CT對比。故事三：姚阿姨，74歲，咳嗽咳痰3年余，日漸加重，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性炎癥，持續(xù)進展。這名患者年齡偏大，但是也沒有什么疾病史，做了各種止咳的治療都沒用，病情反而越來越重。結(jié)合她的癥狀，考慮很可能是與其自身免疫有關(guān)。入院后，我們給她完善了各類化驗，結(jié)果證實患者有炎癥性肌病，屬于風濕免疫病，這才是她肺間質(zhì)病變的“罪魁禍首”！隨即給她進行了激素+免疫抑制劑，聯(lián)合抗纖維化藥物的治療。半年后，患者的癥狀明顯緩解，復查胸部CT兩肺間質(zhì)性肺炎明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后姚阿姨在治療前、后復查的胸部CT對比。故事四：韋老伯反復咳嗽胸悶氣促5年，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)改變嚴重。這位老伯咳嗽好久，都有肺纖維化的跡象了，一直找不到病因。入院后我們給他做了相關(guān)化驗，發(fā)現(xiàn)類風濕因子升高、抗環(huán)瓜氨酸抗體升高等異常指標，診斷他是類風濕性關(guān)節(jié)炎引起的間質(zhì)性肺炎。對癥治療半年后，老伯的癥狀明顯改善，兩肺間質(zhì)病變也明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后韋老伯在治療前、后復查的胸部CT對比。【科普小結(jié)】正如上述這些案例，間質(zhì)性肺病的病因復雜，種類繁多，辨明“真兇”是關(guān)鍵！其中包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，最常見的是特發(fā)性肺纖維化，還有非特異性間質(zhì)性肺炎；自身免疫相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征；暴露相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如過敏性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)肺炎、感染相關(guān)性間質(zhì)性肺病、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病、結(jié)節(jié)病；其他類型的間質(zhì)性肺病，如伴有囊腫或囊腔的間質(zhì)性肺病、肉芽腫性肺病、以及基因變異導致的罕見間質(zhì)性肺病等。
當難以治愈的疾病遇到不規(guī)律的診斷 同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科副主任醫(yī)師白久武，有些焦慮。這是因為，近年來間質(zhì)性肺疾?。↖LD）患者數(shù)量正不斷攀升，其中“被ILD”的人亦不在少數(shù)。“ILD是呼吸醫(yī)學領(lǐng)域里最難啃的一塊骨頭?！卑拙梦浣忉尩?，目前已知的ILD類型超過280種，從病種數(shù)量上，它們占據(jù)呼吸疾病的半壁江山。與之形成鮮明對比的是，每種類型的發(fā)病率低得可憐?！疤热粑覀兡茚槍γ糠N類型積累豐富經(jīng)驗，診斷準確性將大幅提升?，F(xiàn)實情況卻是，部分醫(yī)生可能較少遇到相關(guān)病例，這導致了診斷水平的巨大差異?！钡桶l(fā)且散發(fā)，這一矛盾的現(xiàn)象在ILD領(lǐng)域表現(xiàn)得淋漓盡致。診斷ILD并非易事，唯有通過積累經(jīng)驗和堅持不懈的努力，才能翻越這座高峰。上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科在學科帶頭人徐金富教授的帶領(lǐng)下，在彌漫性間質(zhì)性肺病的臨床和基礎(chǔ)研究方面做出很多卓有成效的工作，積累了豐富的臨床經(jīng)驗。?一張CT兩種診斷白久武注視著手中的肺部CT影像：病變沿著支氣管分布，呈現(xiàn)出磨玻璃陰影；再翻看那張知名三甲醫(yī)院出具的診斷報告，上面赫然寫著“特發(fā)性肺纖維化”。他知道一定是哪里出了錯，因為這張影像所呈現(xiàn)的特征與特發(fā)性肺纖維化常規(guī)表現(xiàn)并不吻合。通常情況下，特發(fā)性肺纖維化的病灶主要分布在雙下肺胸膜下，且呈現(xiàn)網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺改變1。病歷本上的治療方式更讓白久武感到混亂：激素+抗纖維化?！霸谔匕l(fā)性肺纖維化的治療策略上，若非急性加重期，通常建議采用抗纖維化治療，而非激素治療?！边@一切的不合邏輯，進一步加深了白久武對診斷正確性的懷疑。錯誤的診斷不僅會讓治療方案變得混亂無章，更使得患者病情經(jīng)過長期治療卻沒有明顯好轉(zhuǎn)。白久武深知，只有正確的診斷，才有精準的治療方案。他與病理、影像等學科專家攜手，為患者進行系列檢查和全面評估后，終于找到了真相：不是特發(fā)性肺纖維化，而是非特異性間質(zhì)性肺炎。而特發(fā)性肺纖維化和非特異性間質(zhì)性肺炎是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的不同類型，非特異性間質(zhì)性肺炎的主要治療藥物就是糖皮質(zhì)激素。這種情況在ILD診療中并不少見。目前臨床上對ILD認知仍然有限，無論是影像學還是病理學，都顯得力不從心。白久武提到，在很多情況下，醫(yī)生往往只能給出寬泛診斷范疇——ILD，而無法明確疾病的具體類型。這種不確定性反映在治療上，就導致了治療方案的千篇一律：激素或抗纖維化藥物治療?！叭绻覀儗λ屑膊《加猛环N方法來治療，那么醫(yī)學的精準性就失去了意義?！卑拙梦鋸娬{(diào)，不同疾病的診斷和治療應因病而異，因人而異。過度診斷的隱憂“近年來，中國ILD患者數(shù)量在升高?！逼饰霭l(fā)病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的沖擊帶來了新挑戰(zhàn)，部分康復患者出現(xiàn)肺部磨玻璃陰影和網(wǎng)格狀陰影等病變，這些病變可能逐漸演化為間質(zhì)性肺疾??；另一方面，得益于醫(yī)學技術(shù)的飛躍和健康體檢的普及，尤其是CT檢查廣泛應用，有助于發(fā)現(xiàn)那些尚未出現(xiàn)癥狀的患者，也使更多患者得到及時確診。技術(shù)進步的雙刃劍也帶來過度診斷的隱憂。白久武以病毒性肺炎患者為例提到，部分人在康復期會出現(xiàn)輕微肺間質(zhì)異常。但肺間質(zhì)異常不等于肺纖維化，對于他們而言，需要的是定期觀察隨訪，而非急于進行可能帶來副作用且費用昂貴的抗纖維化治療?？估w維化，是治療肺纖維化的重要手段。肺纖維化往往是ILD進展的標志，導致肺部組織逐步硬化，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變，甚至發(fā)展為蜂窩狀的嚴重損害，這些病變往往難以逆轉(zhuǎn)?！熬拖裎覀兛梢圆扇〈胧┭泳徦ダ系哪_步，但無法完全扭轉(zhuǎn)這一自然過程?！卑拙梦湔f。在肺纖維化陰影籠罩下，隨著病情不斷惡化，患者可能面臨呼吸衰竭這一重大威脅。他們即便通過高流量吸氧，也難以緩解呼吸困難癥狀，因為間質(zhì)改變已極大限制了肺部氣體交換能力，使得氧氣難以順暢進入血液。此時的抗纖維化治療顯得尤為關(guān)鍵。一些抗纖維化藥物在延緩疾病進展方面取得了積極療效。多項國際多中心臨床研究，無論是在TOMORROW還是INPULSIS研究中，都取得了一致性的陽性結(jié)果：尼達尼布可顯著減緩特發(fā)性肺纖維化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能顯著降低患者首次急性加重風險2，3。白久武強調(diào)，目前還有兩種非藥物治療手段作為推薦：肺移植和氧療。當常規(guī)內(nèi)科治療無法遏制病情惡化時，肺移植成為一種可行選擇；氧療則有助于減輕患者臨床癥狀。拯救生命治療傷痛疾病陰影逐漸蔓延，臨床認知卻稍顯滯后，如何改變這一局面？白久武認為，從基礎(chǔ)教育做起或許是關(guān)鍵?！拔覀儜攲LD相關(guān)知識納入執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中，確保每位醫(yī)生都能做到對ILD的及早識別。”而集中培訓、病例分享以及多學科協(xié)作是提高對ILD認識的三大法寶。他更進一步地呼吁，ILD戰(zhàn)場需要更多彈藥，無論是新藥研發(fā)亦或是醫(yī)療器械創(chuàng)新，這些進步都將成為戰(zhàn)勝疾病的利劍，甚至能以更經(jīng)濟的策略，守護人類健康堡壘。在當下，包括ILD在內(nèi)的諸多肺部疾病仍難以被徹底治愈，但精準的治療能顯著減輕癥狀，讓患者更舒適，同時延緩疾病進程，延續(xù)生命。這一切，都建立在準確的診斷之上?！爸挥写_診無誤，治療才能有的放矢?！卑拙梦涮岬剑e誤診斷將使患者陷入無盡痛苦。“醫(yī)生就像奈何橋上的守望者，要竭盡全力將患者從死亡邊緣拉回?！卑拙梦涞淖非?，就是那一束能夠帶給患者希望的光——拯救生命，治療傷痛，不僅讓病患身體得到舒緩，更使其心靈感到放松，從疾病枷鎖中解放出來。參考文獻1.RaghuG,Remy-JardinM,RicheldiL,etal.Idiopathicpulmonaryfibrosis(anupdate)andprogressivepulmonaryfibrosisinadults:anofficialATS/ERS/JRS/ALATclinicalpracticeguideline[J].AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine,2022,205(9):e18-e47.2.RicheldiL,CottinV,DuBoisRM,etal.Nintedanibinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis:combinedevidencefromtheTOMORROWandINPULSIS?trials[J].Respiratorymedicine,2016,113:74-79.3.RicheldiL,duBoisRM,RaghuG,etal.Efficacyandsafetyofnintedanibinidiopathicpulmonaryfibrosis.NEnglJMed.2014;370:2071–2082.doi:10.1056/NEJMoa140258
三期論治間質(zhì)性肺病“頻繁干咳、氣短的人，要警惕彌漫性間質(zhì)性肺?。ê喎Q“間質(zhì)性肺病”），這是一種非常復雜難治的罕見病。”在接受《生命時報》記者采訪時，北京市優(yōu)秀名中醫(yī)，首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院首席專家、呼吸科主任王玉光教授反復強調(diào)這句話。間質(zhì)性肺病以肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變，主要表現(xiàn)為呼吸困難、運動耐量下降、頑固性干咳，終末期可出現(xiàn)呼吸衰竭。這類疾病有彌漫性肺部影像學異常和肺功能變化，但臨床表現(xiàn)無特異性，再加上涉及病種多，具有復雜性、反復性和難治性特點?！芭R床上常面臨診斷困難、治療手段和藥物少等問題?！蓖跤窆獗硎?，中醫(yī)藥的整體觀念及個體化辨證論治對緩解間質(zhì)性肺病癥狀、延緩疾病進展、提高患者生活質(zhì)量具有一定效果。間質(zhì)性肺病涉及200多種疾病，其中，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病是常見的3種類型，占發(fā)病總數(shù)的80%以上。流行病學數(shù)據(jù)顯示，全球間質(zhì)性肺病的總患病率約為6.3/10萬~76/10萬。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化好發(fā)于中老年男性，預后極差，中位生存期僅2~3年，5年生存率低于30%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相反，超過50%的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病發(fā)生在中老年女性中?！拔覈狈﹂g質(zhì)性肺病的流行病學調(diào)查數(shù)據(jù)，但從門診來看，患者規(guī)模不小?！蓖跤窆夤烙?。目前，間質(zhì)性肺病發(fā)病機制不完全清楚，可能的致病因素包括環(huán)境、藥物和疾病等。例如，塵肺、大棚肺與環(huán)境因素有關(guān)；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯噠嗪等藥物可能引起間質(zhì)性肺病；系統(tǒng)性硬皮病、類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也與間質(zhì)性肺病發(fā)生有關(guān)，我國2/3的間質(zhì)性肺病患者合并風濕病。我國《第一批罕見病目錄》納入了121種罕見病，包括11種與呼吸系統(tǒng)密切相關(guān)的疾病，其中間質(zhì)性肺病就占了2/3。很多醫(yī)生對間質(zhì)性肺病缺乏足夠認識，加劇了患者得到及時診治的難度?！鞍l(fā)病機制不清、醫(yī)生認知率低、不同地區(qū)醫(yī)療水平參差不齊，使得間質(zhì)性肺病很容易被漏診誤診?！蓖跤窆獗硎荆委熼g質(zhì)性肺病，必須先解決診斷難的問題。聯(lián)合影像學、病理學等多學科診斷是確診間質(zhì)性肺病的金標準。從2018年起，王玉光根據(jù)間質(zhì)性肺病患者頻繁咳嗽、活動后低氧等特點，牽頭組建中西醫(yī)結(jié)合多學科的診療模式，成功將間質(zhì)性肺病首診診斷成功率提高到70%~80%。??經(jīng)過十幾年的探索，王玉光對間質(zhì)性肺病的病因病機、證候特點有了深入認識，并形成了中西醫(yī)結(jié)合的診療特色。他表示，間質(zhì)性肺病歸屬于中醫(yī)學“肺痹”“肺痿”“喘證”“咳嗽”等范疇，應依據(jù)起病特點、臨床表現(xiàn)、病程演變和預后，參照肺痹、肺痿、喘脫三類疾病進行論治。1??肺痹：肺氣痹阻不通。邪氣內(nèi)舍是肺痹的關(guān)鍵病因。中醫(yī)認為，這一階段以外感六淫（風、寒、暑、濕、燥、火）邪氣為主，還與七情（喜、怒、憂、思、悲、恐、驚）、飲食失節(jié)等有關(guān)。肺痹以咳嗽、胸部悶脹、喘息氣促、進行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學常以“炎癥”（磨玻璃影、實變影、小葉間隔增厚等）為主。這是間質(zhì)性肺病的第一階段，也是肺功能可逆階段。王玉光發(fā)現(xiàn)，對于結(jié)節(jié)病、機化性肺炎等“肺痹”，中醫(yī)治療能阻斷疾病進展，實現(xiàn)治愈。治療以祛邪開痹、通達氣機為主，恢復其宣發(fā)肅降功能。依據(jù)不同實邪選方不同，如濕熱之邪痹阻者，可用桑杏苡甘湯配防己地黃湯加減治療；風寒濕之邪痹阻者，可用桂枝芍藥知母湯加減治療；寒熱錯雜者可用柴胡桂枝干姜湯加減治療。如果肺痹失治誤治，可導致肺葉痿弱不用，發(fā)展為肺痿。2??肺痿：肺葉痿弱失用。久病勞傷，導致津亡氣竭，萎而不榮，肺失其用，發(fā)為肺痿。肺痿以虛證為主，病位以肺腎為主，可見肺氣虛、肺陰虛、腎陰虛、腎陽虛、腎精虧虛等，且多夾雜出現(xiàn)。這一階段的患者起病隱匿，多以呼吸困難、咳嗽起病，病情持續(xù)進展，且對冷、熱、異味等刺激敏感度高，一般的鎮(zhèn)咳藥物對此病無效。影像學檢查結(jié)果以纖維化樣改變（蜂窩、牽拉支氣管擴張、網(wǎng)格，伴或不伴磨玻璃影）為主。王玉光治療肺痿，以補益為主，從氣血陰陽進行調(diào)補。他常依據(jù)不同證候，選用貞元飲、陽和湯、濟生腎氣丸、十味地黃丸、定喘神奇丹等，可延緩病情進展，預防急性加重。王玉光提醒，多數(shù)肺痿難痊愈，肺功能很難逆轉(zhuǎn)，部分危重病例可出現(xiàn)喘脫。3??喘脫：呼吸功能衰竭。喘脫的主要病機為真元耗損，精傷氣脫，可表現(xiàn)為呼吸淺促、精神萎靡、面色無華、大汗淋漓等。此類患者多為間質(zhì)性肺病終末期，肺纖維化范圍大，肺功能損傷嚴重，病情危急，預后極差，病死率高。治療應以補腎、納氣、填精、固脫為主，可辨證選用大補元煎、薯蕷（音yù）納氣湯、參赭鎮(zhèn)氣湯、來復湯等。臨床實踐顯示，經(jīng)中藥湯劑治療，患者咳喘癥狀明顯減輕。對于大部分間質(zhì)性肺病患者來說，早發(fā)現(xiàn)、及時到具備多學科會診條件的醫(yī)院就診是關(guān)鍵。針對間質(zhì)性肺病炎癥階段，積極用中西醫(yī)藥物干預，可截斷并逆轉(zhuǎn)病情；對于以纖維化為主的間質(zhì)性肺病，盡早采取抗纖維化治療，也可延緩病情進展；八段錦、太極拳等傳統(tǒng)功法對患者咳嗽、咯痰、呼吸困難有很好的康復作用。