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疾?。? 重癥肌無(wú)力
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患者故事｜確診胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力后幸運(yùn)康復(fù)，他用千字闡述自己的心路歷程徐先生來(lái)自皖北一個(gè)溫馨的小城市。在他剛踏入婚姻的殿堂不久，家里就添了個(gè)小天使?？粗畠阂惶焯扉L(zhǎng)大，心里真是滿滿的幸福。但生活總是喜憂參半。在女兒剛滿四個(gè)多月時(shí)，這位新手爸爸就確診了重癥肌無(wú)力合并胸腺瘤。惶恐不安的他看到網(wǎng)上大大小小的病例分享十分茫然無(wú)措，但家人和自己也擔(dān)心疾病可能進(jìn)展，他只能收拾心情面對(duì)。經(jīng)醫(yī)生和病友介紹，他決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院尋求更好的治療。從最初的困惑與掙扎，到后來(lái)的重生與感恩，他的每一步都并不容易，卻也無(wú)比珍貴?，F(xiàn)在，徐先生想敞開心扉，和大家說(shuō)說(shuō)他的那些心里話。“起初，我以為只是工作太累導(dǎo)致的頸椎問(wèn)題，但隨著時(shí)間的推移，癥狀非但沒(méi)有緩解，反而越來(lái)越嚴(yán)重。在鄉(xiāng)下的診所和醫(yī)院，我得到的診斷含糊不清，治療也毫無(wú)效果。那段時(shí)間，我陷入了深深的困惑和焦慮之中。眼睛越來(lái)越沉重，走路也開始搖晃，我甚至開始懷疑，這病是不是真的治不好了？那種無(wú)助感，讓我?guī)缀跏チ死^續(xù)治療的信心?！庇浀媚鞘墙衲晁脑鲁醯臅r(shí)候，我開始感覺(jué)身體有些不對(duì)勁。起初是眼睛，總感覺(jué)眼皮沉甸甸的，像是被什么往下拽。我以為是工作太累，頸椎出了問(wèn)題，畢竟汽車銷售這行經(jīng)常得坐著，還得時(shí)不時(shí)給客戶介紹車輛，脖子確實(shí)容易受累。于是，我先是在鎮(zhèn)上的醫(yī)院看了看，醫(yī)生也不是很清楚，說(shuō)是可能頸椎壓迫，小地方的醫(yī)療條件有限，也沒(méi)給開啥藥。后來(lái)，我又去看了中醫(yī)，老中醫(yī)把了脈，說(shuō)是感冒后遺癥導(dǎo)致的腎虛脾虛和頸椎問(wèn)題，那時(shí)我也沒(méi)多想，就按照頸椎病的法子治了一個(gè)月?？傻搅宋逶碌?，情況非但沒(méi)好轉(zhuǎn)，反而更嚴(yán)重了，走路都開始搖搖晃晃，路都快看不清了。這下，家里人都急了，趕緊帶我去大醫(yī)院查。在縣里面查了一圈，還是查不出個(gè)所以然來(lái)，醫(yī)生懷疑是肌無(wú)力但也不是很確認(rèn)，所以他們建議我去江蘇徐州的大醫(yī)院看看，因?yàn)樾熘葆t(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張勇主任做這個(gè)比較有名。于是父親陪我到徐州看病，到了徐州，張勇主任一眼就看出了我的不對(duì)勁，經(jīng)過(guò)檢查，確診我的癥狀是胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力。聽(tīng)到這個(gè)名字，我大感不好，以前從沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這病。那個(gè)時(shí)候我的小孩才出生四個(gè)月，作為一個(gè)新手爸爸，聽(tīng)到這樣的噩耗，我的內(nèi)心充滿了痛苦和掙扎。之前在手機(jī)上查過(guò)這個(gè)病，看到那些關(guān)于病情嚴(yán)重的描述，我甚至覺(jué)得自己的世界都要崩塌了。我擔(dān)心自己無(wú)法陪伴小孩長(zhǎng)大，也擔(dān)心給我的家庭帶來(lái)負(fù)擔(dān)。打電話跟老婆說(shuō)的時(shí)候，我提到了離婚。老婆還年輕，孩子也很小，我不想他們被我拖累，如果有個(gè)萬(wàn)一……我希望他們還能有新的生活。老婆在電話里直接說(shuō)“不可能”，讓我別想那么多，第二天她坐最早一班的動(dòng)車來(lái)到徐州陪著我，她用她的行動(dòng)鼓勵(lì)我，告訴我無(wú)論多難，我們都要一起面對(duì)?！敖?jīng)過(guò)多方打聽(tīng)和比較，我意識(shí)到，只有去大城市的大醫(yī)院，才有可能找到真正的病因并得到有效的治療。于是，我們決定前往上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院。那里的醫(yī)療水平和專業(yè)度在全國(guó)都是頂尖的，我相信只有在那里，我才能找到希望。事實(shí)證明，我的選擇是正確的。在上海，我得以迅速住院，并接受了專業(yè)的手術(shù)治療。”徐州的張勇醫(yī)生綜合判斷后，告訴我說(shuō)這情況得做手術(shù)，才能從根本上解決問(wèn)題。他推薦我去上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授那里看看。徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院的效率也很高，神經(jīng)內(nèi)科張勇主任很快就安排了治療，改善了我的重癥肌無(wú)力癥狀，防止進(jìn)一步進(jìn)展成肌無(wú)力危象。但聽(tīng)聞上海有專門的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，我還是決定去上海尋求更全面的治療，畢竟上海有著最好的醫(yī)療資源。于是，在父親的陪同下我們到了上海，找到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科。到達(dá)醫(yī)院時(shí)，我的身體狀況并不樂(lè)觀，即便是爬個(gè)三樓，也感覺(jué)異常吃力，胳膊和腿部的力量仿佛被抽離，堅(jiān)持不了多久就得停下歇息。那時(shí)候，生活自理都成了勉強(qiáng)為之的事情，更別提走遠(yuǎn)路了。7月底，我們抵達(dá)上海，掛了周一下午復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科縱隔腫瘤專病門診，當(dāng)天正是王帥醫(yī)生的門診。到我看診沒(méi)幾分鐘，王帥醫(yī)生就確定了我的臨床診斷：胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力。聽(tīng)說(shuō)我是奔著中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授來(lái)的，詳細(xì)了解病情后，他決定盡快給我安排治療，如果再拖延病情可能會(huì)進(jìn)一步惡化。王帥醫(yī)生門診時(shí)告訴我“沒(méi)問(wèn)題，別擔(dān)心”，他的從容淡定讓我一下子就放下心來(lái)，駕輕就熟說(shuō)明經(jīng)驗(yàn)豐富，我想我是來(lái)對(duì)地方了。在決定來(lái)上海進(jìn)行胸腺瘤手術(shù)之前，我心里挺沒(méi)底的。畢竟手術(shù)這事兒，誰(shuí)聽(tīng)了都會(huì)緊張。但轉(zhuǎn)念一想，上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)在全國(guó)都是響當(dāng)當(dāng)?shù)?，名聲在外，肯定有過(guò)人之處。我特意在網(wǎng)上查了不少資料，越看越覺(jué)得選擇上海是明智的?？吹侥敲炊嗖∮逊窒硭麄兊慕?jīng)歷，說(shuō)是在這里找丁建勇教授做的胸腺瘤手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)得特別好，有的甚至已經(jīng)好幾年過(guò)去了，生活完全回歸了正軌。他們?nèi)メt(yī)院拿藥、復(fù)查，都是自己輕車熟路，完全不需要家人陪同，這讓我心里多了幾分踏實(shí)?！皟H僅過(guò)了短暫的等待，在周一的晨光中，我踏上了手術(shù)室的征途。那一刻，內(nèi)心的波瀾難以言喻，緊張與期待交織成一張復(fù)雜的網(wǎng)。但我知道，這扇門后，是通往康復(fù)的曙光。手術(shù)的過(guò)程如同夢(mèng)境般恍惚，而當(dāng)我再次睜開眼，迎接我的是醫(yī)生們溫暖的笑容和‘手術(shù)非常成功’的喜訊。那一刻，長(zhǎng)久以來(lái)壓在心頭的巨石轟然落地，我仿佛重獲新生?！币?yàn)楫?dāng)時(shí)重癥肌無(wú)力癥狀有些嚴(yán)重，王帥醫(yī)生當(dāng)天就把我收治入院，而且應(yīng)用艾加莫德改善癥狀，應(yīng)用了2次艾加莫德后，我的肌無(wú)力癥狀明顯緩解，自身抗體水平也下降了。在第二次用藥后僅僅過(guò)了兩天，也就是周一的早晨，我就被推進(jìn)了手術(shù)室。那一刻，心里既緊張又期待，但我知道，這是通往康復(fù)的必經(jīng)之路。手術(shù)過(guò)程對(duì)我來(lái)說(shuō)，就像是做了一場(chǎng)夢(mèng)。醒來(lái)時(shí)，手術(shù)已經(jīng)結(jié)束，我被告知手術(shù)非常成功。那一刻，心中的大石終于落地。上海中山醫(yī)院的胸外科手術(shù)技術(shù)果然名不虛傳，我之前在網(wǎng)上查過(guò)的那些成功案例，如今也在我身上得到了驗(yàn)證?；叵肫饛?月初到5月底的那段日子，感覺(jué)自己真是走了不少?gòu)澛?。那段時(shí)間里，我經(jīng)歷了從疑惑到焦慮，再到無(wú)助的心路歷程。身邊不少病友也有著類似的經(jīng)歷，有的甚至誤診了三年之久，這讓我更加意識(shí)到，大醫(yī)院在面對(duì)比較罕見(jiàn)的疾病時(shí)的專業(yè)權(quán)威性。在徐州，我遇到了一位誤診了三年的朋友，他是做IT的，他的經(jīng)歷讓我深感同情，也讓我更加堅(jiān)定了要去大醫(yī)院尋求專業(yè)治療的決心。而在上海，我遇到了另一位病友，他之前也是因?yàn)闆](méi)當(dāng)回事，耽誤了一年時(shí)間。后來(lái)在上海，他得到了及時(shí)的治療，現(xiàn)在狀態(tài)和我差不多。每次想到這些，我都覺(jué)得自己是幸運(yùn)的，能夠在關(guān)鍵時(shí)刻得到正確的診斷和治療。現(xiàn)在，距離手術(shù)還不到一個(gè)月的時(shí)間，我已經(jīng)回到了家中。與術(shù)前相比，我的身體狀況有了翻天覆地的變化。以前連起床都需要人扶，現(xiàn)在我可以自如地行走；以前只能吃面條和雞蛋，現(xiàn)在各種食物都能正常享用，雖然還需要忌口辛辣刺激的食物。但這樣的變化，已經(jīng)讓我和家人感到很是滿足和幸福?！霸谥猩结t(yī)院的日子，我深刻體會(huì)到了什么是真正的醫(yī)者仁心。我的父親雖不善言辭，但那份無(wú)聲的陪伴與支持，如同山岳般沉穩(wěn)，給予我無(wú)盡的力量。我們之間沒(méi)有過(guò)多的言語(yǔ)交流，但每一次他為我奔波忙碌的身影，都是對(duì)‘父愛(ài)如山’最生動(dòng)的詮釋。我還幸運(yùn)地遇到了一群志同道合的病友。在病房的狹小空間里，我們分享著相似的經(jīng)歷，卻傳遞著不同的希望與力量?！痹谥委熯^(guò)程中，我也深刻體會(huì)到了為什么現(xiàn)在人看病都要往大城市、大醫(yī)院跑。在上海這樣的大醫(yī)院，醫(yī)生們見(jiàn)多識(shí)廣、經(jīng)驗(yàn)豐富，能夠給患者提供更加精準(zhǔn)和有效的治療方案。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院國(guó)家醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目是全國(guó)首個(gè)獲批立項(xiàng)的綜合類國(guó)家醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目，可以充分發(fā)揮胸外科，神經(jīng)內(nèi)科等多學(xué)科協(xié)同診療，治療胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力更具有綜合型優(yōu)勢(shì)。在中山醫(yī)院，除了丁建勇教授，王帥醫(yī)生外，其他醫(yī)療團(tuán)隊(duì)人員以及胸外科病房護(hù)士也給我留下了深刻的印象。他們不僅醫(yī)術(shù)高超，而且對(duì)待病人非常細(xì)心和耐心。手術(shù)完成后，盡管他們非常疲憊，但仍然堅(jiān)持查房，關(guān)心每一位病人的恢復(fù)情況。記得有一次，丁教授在查房時(shí)，詳細(xì)地詢問(wèn)了我的身體狀況和恢復(fù)情況，并給出了很多實(shí)用的建議。他告訴我什么時(shí)候可以活動(dòng)、什么時(shí)候需要休息、哪些食物可以吃、哪些需要忌口等等。這些細(xì)致入微的關(guān)懷讓我特別感動(dòng)。那段在上海治療的日子，我父親始終陪伴在我身邊。很多老一輩的安徽人，大多不善言辭，但他用行動(dòng)詮釋了什么是父愛(ài)如山。他不善表達(dá)，但那份深沉的愛(ài)，我時(shí)刻都能感受到。在治療的過(guò)程中，我們父子倆其實(shí)并沒(méi)有太多深入的交談。父親知道，提及病情只會(huì)讓我更加焦慮，所以他總是小心翼翼地避開這個(gè)話題。但他會(huì)默默地去做一切他能做的事情，比如幫我詢問(wèn)醫(yī)生、處理各種手續(xù)。重癥肌無(wú)力是罕見(jiàn)病，胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力更加罕見(jiàn)，但是在上海中山醫(yī)院，全國(guó)的患者都慕名而來(lái)，胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力并不罕見(jiàn)。在住院期間，我也結(jié)識(shí)了一些病友，他們中有的比我病情嚴(yán)重，有的則和我一樣在苦苦掙扎，我們互相鼓勵(lì)、互相支持，一起度過(guò)了那段艱難的時(shí)光。其中有一位杭州的病友，他對(duì)這個(gè)病了解得非常透徹，經(jīng)常給我們講解一些注意事項(xiàng)和治療方法。這些細(xì)心的建議讓我感受到了病友之間的溫暖和關(guān)懷。還有一位甘肅的病友，他的經(jīng)歷更是讓我深受鼓舞。他跑了好多家醫(yī)院，甚至癱瘓了8年，但最終在上海的治療下重新站了起來(lái)。我們經(jīng)常一起聊病情、聊生活，他總是用自己的經(jīng)歷來(lái)鼓勵(lì)我要堅(jiān)持下去。后記在過(guò)往的歲月里，重癥肌無(wú)力（MG）曾如同一片厚重的陰霾，籠罩在許多患者的心頭，醫(yī)學(xué)的局限讓這條康復(fù)之路顯得尤為崎嶇。然而，時(shí)代的進(jìn)步與醫(yī)學(xué)的飛躍，正逐步驅(qū)散這片陰霾。MG患者的生存質(zhì)量正在穩(wěn)步提升，重獲健康生活的期望也愈發(fā)高漲。雖然未來(lái)的路還很長(zhǎng)，充滿了未知與挑戰(zhàn)，但徐先生相信，只要心中有光，腳下就有路。他也將帶著這份來(lái)之不易的健康與重生，繼續(xù)前行，用他的故事告訴每一個(gè)正在經(jīng)歷風(fēng)雨的你——無(wú)論面對(duì)何種困境，都請(qǐng)不要放棄希望。正是這些看似艱難的時(shí)刻，塑造了更加堅(jiān)韌和勇敢的我們。本文所發(fā)布的內(nèi)容及插圖均已得到患友本人知情同意丁建勇醫(yī)生的科普號(hào)
艾佳莫德治療重癥肌無(wú)力過(guò)程中的問(wèn)題【用艾佳奠侍治療重癥肌無(wú)力中有關(guān)問(wèn)題】在過(guò)去的100多年間，特別是近20年來(lái)重癥肌無(wú)力（MG）的治療發(fā)生了革命性的變化。我們正處在：MG的治療從過(guò)去單純用溴吡斯的明+激素等非靶向藥物治療MG的時(shí)代，正轉(zhuǎn)變成靶向免疫治療MG的新時(shí)代。醫(yī)務(wù)工作者對(duì)MG的治療也從關(guān)心、關(guān)注MG患者如何生存，如何活下來(lái)，轉(zhuǎn)化為MG患者如何更好的生活，提高生活水平，爭(zhēng)取“雙達(dá)標(biāo)”。為此科研工作者們對(duì)以下幾種類型MG：（1）對(duì)生活質(zhì)量有更高要求的患者，如年輕在職患者，需經(jīng)常社交應(yīng)酬的患者，長(zhǎng)期用藥以維持最佳的身體狀態(tài)且副作用較小；（2）長(zhǎng)期受傳統(tǒng)藥物副作用困擾的患者；（3）用常規(guī)方法治療現(xiàn)有的治療癥狀控制不佳的患者；（4）癥狀急性加重的患者，尤其是累積到咽喉肌的患者；（5）胸腺瘤合并gmg的患者行胸腺瘤術(shù)前、術(shù)后的患者，易發(fā)生肌無(wú)力危象等的患者進(jìn)行了深入研究，開創(chuàng)性的研制了特異性的生物免疫抑制劑~單抗類藥物。下面，根據(jù)我們使用生物免疫抑制劑~艾加莫德的真實(shí)世界的情況，在使用艾加莫德的過(guò)程中的問(wèn)題做一介紹。此前，不少M(fèi)G患者特別關(guān)心和關(guān)注及咨詢我艾佳莫德在治療重癥肌無(wú)力中的作用，療效等問(wèn)題。在此，一同給予說(shuō)明、解釋?！局匕Y肌無(wú)力和艾加莫德】不少病友咨詢艾加莫德在治療重癥肌無(wú)力中的問(wèn)題?，F(xiàn)作統(tǒng)一回復(fù)如下：【一】治療的初期和藥物選擇和啟動(dòng)治療的時(shí)間。（1）適應(yīng)癥問(wèn)題。艾加莫德應(yīng)用于臨床治療重癥肌無(wú)力時(shí)主要針對(duì)乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的全身型肌無(wú)力患者。隨著艾加莫德在臨床治療重癥肌無(wú)力過(guò)程中的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和對(duì)其的深入認(rèn)識(shí)，其適應(yīng)癥范圍逐漸擴(kuò)大，即不僅僅限于全身型MG，也不嚴(yán)格限制抗體陽(yáng)性的MG患者。（2）難治性重癥肌無(wú)力患者經(jīng)常規(guī)和口服免疫抑制劑治療后療效仍然不理想的難治性肌無(wú)力患者可選擇使用艾加莫德治療。（3）部分肌無(wú)力患者病情急性加重，病情進(jìn)展很快的患者應(yīng)適時(shí)給予艾加莫德，以阻止病情進(jìn)一步加重。（4）咽喉性肌無(wú)力患者，因咽喉部癥狀重，吃（咽）不下、飲水或食物易嗆到氣管內(nèi)易形成墜積性肺炎，不利于病情恢復(fù)。當(dāng)遇到這種情況時(shí)及時(shí)給予艾加莫德及其它藥物治療。（5）部分MG患者病初病情很重且病情有發(fā)展成肌無(wú)力危象時(shí)適時(shí)的用艾加莫德治療。（6）有患者問(wèn)我何時(shí)用艾加莫德好？原則上越早用療效越好，千萬(wàn)不要等到病情嚴(yán)重了，再考慮用艾加莫德，那時(shí)因病情嚴(yán)重即便是用了艾加莫德不一定取得理想的效果。（7）在行胸腺腫瘤術(shù)前、術(shù)后使用艾加莫德有可能減少術(shù)后發(fā)生肌無(wú)力危象的概率。（8）胸腺腫瘤術(shù)后放療期間不少患者的病情加重。此時(shí)，可考慮使用艾加莫德治療，以防病情加重惡化，甚至出現(xiàn)肌無(wú)力危象?！径?、間歇期用藥】（1）當(dāng)?shù)纫粋€(gè)療程結(jié)束后多數(shù)病人的病情程度有改善和好轉(zhuǎn)，但好轉(zhuǎn)的程度個(gè)體之間差異很大，如部分病人病情非常明顯的好轉(zhuǎn)而也有部分病人病情好轉(zhuǎn)程度有限，此時(shí)療程結(jié)束后應(yīng)個(gè)體化常規(guī)治療，如溴吡斯的明+他克莫司，或溴吡斯的明+激素治療。我認(rèn)為艾加莫德因和末梢的抗體起作用，而他克莫司卻作用在抗體產(chǎn)生的中間環(huán)節(jié)，同時(shí)使用他克莫司和艾加莫德并不矛盾，反而起相互補(bǔ)充和協(xié)調(diào)作用。故在間歇期用他克莫司維持患者的病情穩(wěn)定比激素應(yīng)該更佳。當(dāng)然激素也可能作用在啟動(dòng)和抗體產(chǎn)生的中間環(huán)節(jié)。故不除外溴吡斯的明+激素。在這里我需要說(shuō)明的是無(wú)論是溴吡斯的明+他克莫司還是激素，均需要根據(jù)患者的病情酌情掌握使用藥物劑量和種類。（2）間歇期時(shí)間長(zhǎng)短，究竟需要多長(zhǎng)的間歇期？我不認(rèn)為目前有比較成熟的公認(rèn)的統(tǒng)一的大家可接受的間歇期時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)?shù)谝化煶探Y(jié)束后一個(gè)月還是兩個(gè)月后再打笫二療程？我認(rèn)為這里沒(méi)有確定的時(shí)間概念。因?yàn)椋海?）每個(gè)療程結(jié)束后殘留的病情程度不一樣；（2）艾加莫德在不同的個(gè)體內(nèi)殘留時(shí)間長(zhǎng)短不同，即半衰期不同；（3）病程時(shí)間長(zhǎng)短不同；（4）不同個(gè)體對(duì)藥物的敏感性方面存在差異這些因素決定了療程和療程之間間隔的時(shí)間理所當(dāng)然不同。這個(gè)問(wèn)題待匯總大數(shù)據(jù)后分析、研究，才能得到比較客觀，同時(shí)又有益于確認(rèn)患者的間歇期?！救靠偗煶潭嚅L(zhǎng)時(shí)間？（a）有記錄的用艾加莫德治療重癥肌無(wú)力的時(shí)間最長(zhǎng)的是3年。那么，問(wèn)題是在治療3年過(guò)程中絕大部MG患者被艾加莫德治療好了嗎，即治療的療程結(jié)束了，病人完全好了嗎？肌無(wú)力癥狀全部消失了嗎？（b）艾加莫德治療何時(shí)結(jié)束？何時(shí)可保證肌無(wú)力徹底治好了？（c）結(jié)束艾加莫德治療后是否需要常規(guī)藥物如溴吡斯的明繼續(xù)治療嗎？這些問(wèn)題有待于時(shí)間來(lái)告訴我們。以上僅供參考！西安唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李柱一24-08-26日李柱一醫(yī)生的科普號(hào)