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疾?。? 門靜脈高壓癥
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脾動脈主干栓塞限流治療肝硬化門脈高壓并脾功能亢進(jìn) 案例分享患者男性47歲，乙肝并酒精性肝硬化門脈高壓脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)，白細(xì)胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行內(nèi)鏡下套扎治療。治療前脾臟明顯增大，脾動脈增粗，合并脾動脈盜血綜合癥。行脾動脈主干栓塞限流術(shù)，在脾動脈主干釋放彈簧圈部分阻斷脾動脈血流。術(shù)后復(fù)查見脾大片缺血梗死灶，脾動脈盜血減輕。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞4.3，血小板155。術(shù)前及術(shù)后血常規(guī)提示脾功能亢進(jìn)得到改善。點(diǎn)評：患者巨脾門脈高壓并脾功能亢進(jìn)脾動脈盜血綜合癥，且已經(jīng)出現(xiàn)消化道出血，脾切除創(chuàng)傷較大，常規(guī)的部分脾動脈栓塞術(shù)后患者發(fā)燒疼痛等癥狀嚴(yán)重，且降低門脈壓力及糾正脾動脈盜血綜合癥的效果不夠確切。本案例采取脾動脈主干彈簧圈栓塞限流的方案，術(shù)后不僅脾亢糾正，而且脾動脈盜血綜合癥有所減輕，此方案降低門脈壓力的效果也比較顯著，可部分替代TIPS術(shù)以避免術(shù)后患者反復(fù)肝性腦病的困擾，值得業(yè)界更多嘗試。吳宇旋醫(yī)生的科普號
原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC門脈高壓早于肝硬化門脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門靜脈壓力升高的情況。門脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)。引起門脈高壓的最常見原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動受阻。一般慢性肝病患者進(jìn)展到肝硬化后才出現(xiàn)門脈高壓，門脈壓力隨肝硬化病情進(jìn)展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會出現(xiàn)門脈高壓。對PBC患者來說，門脈高壓可能會早于肝硬化發(fā)生，稱為無肝硬化門靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無肝硬化門靜脈高壓指的是在沒有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門靜脈壓力升高，此時肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無肝硬化門脈高壓的臨床特征和潛在機(jī)制。PBC合并無肝硬化門脈高壓有多普遍？根據(jù)門脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無肝硬化的PBC患者中，82%有門靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險門靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門靜脈側(cè)枝循環(huán)開放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門脈高壓。PBC合并無肝硬化門脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高M(jìn)ayo評分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無肝硬化門脈高壓的高危預(yù)測因素。PBC合并無肝硬化門脈高壓有何組織學(xué)特征？門靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門管區(qū)及門竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽性細(xì)胞程度增加、門區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門脈血管病、不完全間隔纖維化、門管異常和非區(qū)域性肝竇擴(kuò)張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會出現(xiàn)無肝硬化門脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門靜脈閉塞可能與PBC無肝硬化門脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門靜脈，可能導(dǎo)致門靜脈閉塞，引發(fā)門靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.陳燕飛醫(yī)生的科普號
脾動脈主干栓塞聯(lián)合脾微波消融治療重度脾亢并門脈高壓案例分享患者女性，66歲，1年余前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹伴雙下肢水腫，超聲考慮肝硬化，脾腫大，腹腔積液?；颊邿o乙肝丙肝等病史，考慮原發(fā)性膽汁性肝硬化伴食管靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)，中度貧血，腹腔積液，2型糖尿病。于2022-11-10、2022-12-01、2023-01-10、2023-02-08、2023-03-07行食管靜脈曲張?zhí)自委煛?023-11-17血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.89↓↓X10^9/L,血小板計(jì)數(shù)24.00X10^9/L。內(nèi)科治療效果不佳，故到我科求治。術(shù)前CT提示脾臟增大，腹腔積液。經(jīng)過利尿補(bǔ)充白蛋白等治療后腹腔積液基本消失，行脾動脈主干栓塞治療，造影可見脾動脈增粗，脾臟增大。在脾動脈主干釋放彈簧圈進(jìn)行栓塞治療。行脾微波消融治療。微波消融術(shù)后脾臟可見大片無強(qiáng)化毀損區(qū)。術(shù)后血常規(guī)提示血小板及白細(xì)胞較術(shù)前明顯上升，但是仍然未能恢復(fù)正常水平。治療前肝功能：白蛋白低，膽紅素增高。術(shù)后肝功能基本正常。點(diǎn)評：患者術(shù)前肝硬化脾亢門脈高壓腹腔積液中度貧血及糖尿病，體質(zhì)非常虛弱，雖然經(jīng)過積極內(nèi)科治療一年余，但是病情并無明顯好轉(zhuǎn)，我們采取先脾動脈主干栓塞降低門脈壓力，然后行脾消融治療進(jìn)一步糾正脾功能亢進(jìn)的方案，術(shù)后患者體質(zhì)明顯改善，肝功能恢復(fù)正常，腹腔積液及下肢水腫完全消失，血小板及白細(xì)胞明顯提高，兩次介入手術(shù)術(shù)后患者均順利恢復(fù)，無明顯不適，這個方案為脾亢門脈高壓患者提供又一個治療選擇，多年來已經(jīng)有不少患者從這個方案獲益，相信未來這個方案會得到更多患者認(rèn)同及采納。吳宇旋醫(yī)生的科普號