淋巴瘤

(又稱:淋巴癌)

就診科室: 血液科  腫瘤內科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項
  • 9康復鍛煉
  • 10預后
  • 11學術/新進展

介紹

淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤,可發(fā)生于身體的任何部位。

淋巴瘤通常以無痛性進行性淋巴結腫大為特征,亦可侵犯鼻咽部、胃腸道、骨骼和皮膚等結外器官引起相應器官的受損,常伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。

根據(jù)病理學特點,淋巴瘤主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

  • 霍奇金淋巴瘤(HL):首發(fā)癥狀常為淋巴結腫大,發(fā)展速度相對較慢,這類淋巴瘤治療效果好,規(guī)范治療后大部分患者可治愈。
  • 非霍奇金淋巴瘤(NHL):常有結外病變,除惰性淋巴瘤外發(fā)展較快。我國最常見的非霍奇金淋巴瘤為彌漫大 B 細胞淋巴瘤。
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發(fā)病原因

本病病因未明,可能與感染、免疫、遺傳、理化因素有關。

  • 感染:可能與 EB 病毒、人皰疹病毒、麻疹病毒,幽門螺桿菌感染等因素有關。
  • 免疫:艾滋病患者或是移植后長期服用免疫抑制劑的人群,或是患有免疫系統(tǒng)疾病如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、乳糜瀉(麩質過敏癥)等,發(fā)生淋巴瘤的風險也會明顯更高。
  • 遺傳:家里直系親屬(父母或兄弟姐妹)有淋巴瘤,個體發(fā)生的風險也會明顯升高。
  • 理化因素:殺蟲劑、有機溶劑、染發(fā)劑、吸煙等也與淋巴瘤的發(fā)病有關。
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癥狀表現(xiàn)

霍奇金淋巴瘤

  • 淋巴結腫大:最常見的是頸部、腋下或腹股溝部位的淋巴結腫大,通常不痛。
  • 飲酒痛: 為霍奇金淋巴瘤的特殊癥狀,常在飲酒數(shù)分鐘至幾小時內發(fā)生腫瘤部位疼痛,此類患者多為縱隔淋巴結病變。
  • B 癥狀:是霍奇金淋巴瘤常出現(xiàn)的一組癥狀,包括:發(fā)燒(未發(fā)生感染時發(fā)燒)、盜汗、不明原因的體重下降(6 個月內體重下降了 10%)。
  • 皮膚瘙癢:部分患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢。
  • 疲勞、食欲不振:部分霍奇金淋巴瘤患者,唯一的癥狀可能就是疲勞。
  • 咳嗽、呼吸困難、胸痛:當胸部淋巴結癌變時,可能表現(xiàn)出這類癥狀。

非霍奇金淋巴瘤

  • 淋巴結腫大:常見的是頸部、腋下或腹股溝的淋巴結腫大。
  • 疲勞、食欲不振
  • 皮膚腫塊:部分非霍奇金淋巴瘤患者可能在皮膚上出現(xiàn)紅色或紫色的腫塊。
  • B 癥狀:部分非霍奇金淋巴瘤患者也會同時出現(xiàn)發(fā)燒、不明原因體重下降、盜汗的癥狀。
  • 容易發(fā)生感染
  • 容易出現(xiàn)損傷或流血
  • 腹脹:當淋巴瘤發(fā)生于腹部時,尤其是發(fā)生腹水時,淋巴瘤患者會出現(xiàn)腹脹。
  • 胸痛或胸悶:當淋巴瘤發(fā)生于胸部,可能會壓迫氣管或其他臟器,引起胸部癥狀。
  • 頭痛、面部麻木、說話困難:如果淋巴瘤影響到患者的大腦,會出現(xiàn)這些癥狀。
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如何預防

本病病因未明,尚無有效預防措施,但可通過避免感染、增強免疫力、避免接觸毒性物質來降低患病風險。

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檢查

本病主要通過病理活檢、影像學檢查、血液檢查等進行診斷和評估。

  • 病理活檢:通過切開或穿刺的方式,取淋巴組織、骨髓、胸水、腹水進行病理活檢,以此可明確診斷。
  • 影像學檢查:通過 X 線、CT、磁共振(MRI)、PET-CT、骨 ECT 等檢查,可以幫助明確淋巴瘤的分期,也可以用于穿刺時的引導。
  • 血液檢查:血常規(guī)并不能用來診斷淋巴瘤,但可以幫助醫(yī)生了解疾病的進展情況。某些淋巴瘤會出現(xiàn) LDH(乳酸脫氫酶)的升高,醫(yī)生如果懷疑這些淋巴瘤,可能會讓患者進行檢查。此外,醫(yī)生還可能通過抽血了解 HIV、EBV 等病毒感染情況。
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治療方式

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治療有所不同。

  • 霍奇金淋巴瘤主要采用化療加放療的綜合治療。
  • 非霍奇金淋巴瘤病理類型多,異質性強,需要根據(jù)不同病理亞型、分期、預后因素及治療目的確定治療原則,化療是其主要治療手段。

霍奇金淋巴瘤

  • 化療
    霍奇金淋巴瘤化療效果很好,常用多個化療藥物組成的聯(lián)合方案:
    ABVD 方案:柔紅霉素 + 博來霉素 + 長春新堿 + 達卡巴嗪

    BEACOPP 方案:博來霉素 + 依托泊苷(VP-16)+ 柔紅霉素 + 環(huán)磷酰胺 + 長春新堿 + 丙卡巴嗪 + 強的松

    Stanford V 方案:柔紅霉素 + 氮芥 + 長春新堿 + 博來霉素 + 依托泊苷 + 強的松

    臨床上,在 Stanford V 方案后通常還需要進行放療,其他兩個方案化療后,醫(yī)生會根據(jù)患者的病情決定是否放療。

  • 放療
    放療通過高能射線殺死癌細胞。在霍奇金淋巴瘤的治療中,放療通過與化療聯(lián)合,進一步殺死癌細胞?;羝娼鹆馨土龀S玫姆暖煼绞綖橥庹丈?。

  • 免疫治療
    免疫療法能夠影響患者自身的免疫系統(tǒng),從而更有效地識別和殺死癌細胞。目前免疫治療主要用于復發(fā)或難治霍奇金淋巴瘤的治療。常用藥物有 CD30 單抗、CD20 單抗、納武利尤單抗、帕博利珠單抗。

  • 大劑量化療 + 干細胞移植
    有一部分霍奇金淋巴瘤患者,化療放療都效果不佳,這類患者被稱為難治患者。對于這部分患者,可在大劑量化療(可以聯(lián)合放療)后,使用干細胞移植重建骨髓。

非霍奇金淋巴瘤

  • 觀察隨訪
    非霍奇金淋巴瘤中,有一類生長非常緩慢,被稱為惰性淋巴瘤。對于這類淋巴瘤,醫(yī)生首先會判斷其是否具備治療指征。無治療指征者可觀察等待,定期隨訪,發(fā)現(xiàn)病情進展后,再進行治療。
  • 化療
    非霍奇金淋巴瘤主要采用化療治療?;熆梢詥为毷褂?,也可以與免疫治療聯(lián)合。
    常用化療方案為 CHOP 方案(環(huán)磷酰胺 + 柔紅霉素 + 長春新堿 + 強的松),和 R-CHOP 方案(在 CHOP 方案基礎上加用利妥昔單抗)。
  • 免疫治療
    可用于與化療藥聯(lián)合治療,常用藥物有 CD20 單抗、CD52 單抗、CD30 單抗、CD79b 單抗、帕博利珠單抗、沙利度胺、來那度胺等。
  • 靶向治療
    靶向治療是針對致癌突變的治療。非霍奇金淋巴瘤常用的靶向藥包括蛋白酶體抑制劑、組蛋白脫乙酰酶(HDAC)抑制劑、激酶抑制劑幾類。
  • 放療
    某些類型的非霍奇金淋巴瘤對放療射線很敏感,早期照射能取得很好的效果。對于淋巴瘤侵犯到腦及其他器官的患者,也可以通過放療治療。放療還能緩解骨轉移引起的疼痛。
  • 大劑量化療 + 干細胞移植
    對于復發(fā)的非霍奇金淋巴瘤患者,醫(yī)生可能會采用大劑量化療(可聯(lián)合放療),在這之后進行干細胞移植重建骨髓。移植的干細胞可來自患者自身或直系親屬。
  • 手術
    手術大多用于切除淋巴結活檢,如果淋巴瘤是發(fā)生于脾等部位,且并未侵犯其他器官,醫(yī)生也可能會考慮手術。
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易樹華 主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心

注意事項

化療護理

  • 白細胞減少:白細胞減少時,會更容易發(fā)生感染,化療過程中,要注意保暖和休息,避免著涼,減少與人群的密切接觸,降低感染風險。
  • 厭食、惡心嘔吐:少食多餐,吃易消化、清淡的食物。必要時,可咨詢醫(yī)生是否需要服用止吐的藥物。
  • 發(fā)熱:低于 38℃ 的發(fā)熱,可不用退熱藥物,多飲溫開水,注意休息;如體溫超過 38℃,并有明顯頭痛或全身不適,應及時去醫(yī)院復診。
  • 乏力:乏力往往和貧血有關,需要充足的休息并且加強營養(yǎng),攝入足夠的熱量和蛋白質能幫助緩解不適。

放療護理

  • 放療前,患者需要去掉身上的金屬物品。并穿著寬松、質軟、棉制衣服。
  • 放療時會出現(xiàn)皮膚干燥、發(fā)癢,要避免放療部位皮膚受到強熱或冷刺激,不用熱水袋,避免陽光直射。
  • 出現(xiàn)蛻皮和結痂時,不要用手撕剝。
  • 清潔放療部位皮膚時,用軟毛巾,動作應輕柔,避免使用刺激性物品,如肥皂、酒精等。

其他注意事項

  • 居住環(huán)境保持清潔,充分換氣,陽光充足,溫濕度適宜。定期房間消毒,避免感染。
  • 每日飯后、睡前用生理鹽水液漱口,并用軟毛牙刷,避免出血。
  • 飲食宜清淡易消化,避免辛辣刺激食物。
  • 注意休息,避免熬夜或勞累,保證充足的睡眠和休息,以減輕體力消耗,促進恢復。
  • 病情改善后,可先從散步等低強度運動開始,逐漸恢復正?;顒印?/li>
  • 治療后要定期隨訪檢查,隨訪可以幫助醫(yī)生了解療效,還能發(fā)現(xiàn)復發(fā)。
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預后

霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的預后有所不同。

  • 霍奇金淋巴瘤: 霍奇金淋巴瘤的發(fā)展稍慢,病程稍長,治療反應較好,甚至部分可治愈。I 期與 II 期 5 年生存率在 90% 以上。
  • 非霍奇金淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤(除低度惡性類型外),則往往發(fā)展較快,病程較短,治療反應不一,即使取得緩解亦易于復發(fā),預后較差。

常見疑問

問:淋巴瘤復發(fā)后還能獲得再次緩解嗎?

答:淋巴瘤在經(jīng)過嚴格治療,病灶消失后,一旦出現(xiàn)復發(fā)常給病人及家屬帶來失望,容易失去繼續(xù)治療的信心。

實際上,復發(fā)淋巴瘤的治療雖然比第一次治療時要復雜,治療的效果也許不如第一次治療時理想。但是,如果能早期發(fā)現(xiàn)、及時治療,再次取得完全緩解的可能性還是很大的。

復發(fā)淋巴瘤的治療與初始淋巴瘤的治療還是有所不同的,由于復發(fā)淋巴瘤病人大多對化療藥物產(chǎn)生了不同程度的耐藥性,以前的常規(guī)化療劑量顯得相對不足,強度不夠。因此,要想再度獲得完全緩解,就要根據(jù)復發(fā)后的病情對化療方案進行適當調整,更換藥物,合理加大藥物劑量,增加強度。

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