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疾病： 先天性心臟病
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先天性心臟病科普知識 查看全部

冠狀動(dòng)脈異常起源到底需不需要治療引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進(jìn)行過科普的工作。亦或是工作實(shí)在太忙，又亦或是覺得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無數(shù)次閃過類似的想法卻也從未進(jìn)行實(shí)施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實(shí)在太多，想著最近稍有些時(shí)間也還是傳遞些科普知識。無論有用與否，至少能讓大家了解到最真實(shí)的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動(dòng)脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈簡稱冠脈，是向心臟供血的動(dòng)脈，有左、右冠狀動(dòng)脈，均自主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈竇發(fā)出。左、右冠狀動(dòng)脈及其分支供應(yīng)的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達(dá)心內(nèi)膜。冠狀動(dòng)脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應(yīng)才能運(yùn)轉(zhuǎn)。如果冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)狀況會(huì)導(dǎo)致流向心臟的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會(huì)影響心肌本身，還會(huì)影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動(dòng)脈的任何紊亂或疾病都會(huì)對健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響，可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動(dòng)脈起源異常冠狀動(dòng)脈異位起源是先天發(fā)育的問題。正常情況下有左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇（圖-1）。實(shí)際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動(dòng)脈走行的異常，當(dāng)然也有部分患者同時(shí)合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動(dòng)脈在走行無特殊異常的情況下對患者的生活及壽命都沒有太大的影響（圖-2，3）。?當(dāng)然，對于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動(dòng)脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，這部分患者在主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈張力增高時(shí)，對行走其間的冠狀動(dòng)脈進(jìn)行雙重?cái)D壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動(dòng)脈近端，故容易造成其遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學(xué)者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動(dòng)脈開口異常于動(dòng)脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動(dòng)脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動(dòng)脈），其中主要以左側(cè)冠狀動(dòng)脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對于懷疑這類疾病的患者冠狀動(dòng)脈CTA和冠狀動(dòng)脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動(dòng)脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預(yù)后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導(dǎo)致的血流信號異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對于合并有走行異常或者開口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。