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疾?。? 子宮肌瘤
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堅持保留子宮背后的心理-社會因素（案例）今日遇到一位患者43歲，口腔科醫(yī)生，已婚未育。因多發(fā)性子宮肌瘤、子宮腺肌病、子宮腺肌瘤、卵巢囊腫，建議行子宮切除術+卵巢囊腫剔除術入院。入院后患者堅持保留子宮，經過主治醫(yī)師反復溝通強調保留子宮的缺點后，依然堅持保留子宮，哪怕再次手術。今日查房與患者，及其妹妹、母親、配偶親自溝通，首先我提醒患者，溝通的目的不是要求患者切除子宮，也不是反對患者保留子宮，而是想讓患者清楚保留子宮的缺點和不足，如果患者能夠接受保留子宮的缺點和不足，就可以保留子宮。我說，鑒于您罹患疾?。ㄅc患方同時閱讀子宮附件磁共振檢查影像學資料），肌瘤多發(fā)，且存在一些小的肌瘤，還有靠近子宮內膜的小肌瘤，這些小的肌瘤很有可能會殘留；另外，即使是都挖除干凈了，病因沒有祛除，還有復發(fā)的機會，這是其一。其二，是子宮腺肌瘤位于子宮左后壁中下段和宮頸左后壁中上段，很難挖除干凈，尤其是宮頸部位的腺肌瘤，如果挖除過多，導致宮頸狹窄、月經潴留，引起痛經，所以，殘留病灶是必然的，因此，挖除術后的治療也是必要的，首選注射促性腺激素釋放激素激動劑。其三，左側卵巢囊腫，如果是卵巢子宮內膜異位囊腫，術后復發(fā)率相當高，鑒于患者年輕，也不能切除卵巢；如果是其它類型囊腫復發(fā)率相對會低一些，要視術中快速冰凍病理組織學檢查結果而定。綜合來說，如果保留子宮，保留的越多，再次手術的可能性越大，癥狀緩解的可能性越小；保留的越少，手術效果越好，同時生育功能、月經功能也就難以保留。當然，切除術子宮也有復發(fā)的可能性，但相對于保留子宮要小很多；無論是否切除子宮，都不影響卵巢囊腫的復發(fā)率?；颊哒f，保留子宮！我說，即使近期（3-5年）再次手術，也要保留子宮？患者說，保留！患者妹妹說，不切子宮會不會發(fā)生變化？我說，患者血CA125檢測值有升高的趨勢，也就是說，疾病在較為快速的發(fā)展階段，如同開車踩油門，車速是加速階段，但并不等同于惡變?；颊呙妹谜f，疾病發(fā)展意味著什么？我說，疾病進展意味著：1.盆腔粘連越來越嚴重，手術難度越來越大；尤其是患者目前就有子宮后壁與直腸的粘連，手術治療時損傷腸管的風險也就會越來越大。2.未來惡變的可能性在增加，目前患者病史超過10年，年齡大于35歲，有子宮肌瘤剔除術和卵巢囊腫剔除術史，且存在不孕不育史，都是惡變的高危因素。所以，如果患者選擇保留子宮，還要看術中快速冰凍病理組織學檢查結果，如果快速冰凍病理組織學檢查不好，我們肯定是保命，而不是保子宮對吧？！患者說，嗯！我說，如果既不能接受子宮切除術，也不能接受保留子宮的缺點和不足，那就暫時不要選擇手術治療，可以選擇注射促性腺激素釋放激素激動劑治療，盡管這種治療屬于人工絕經療法，讓您提前感受一下更年期癥狀，但這是一過性的，待月經恢復后，更年期癥狀也就消失了，不過，月經恢復也就意味著疾病要“復燃”了，所以，注射促性腺激素釋放激素激動劑只是推遲手術治療時間，一般來說，可以推遲2-3年時間。另外，注射促性腺激素釋放激素激動劑期間，要定時觀察血CA125和卵巢囊腫變化，如果其檢測值逐漸降低、卵巢囊腫縮小，那就說明治療有效；如果CA125不降，反而繼續(xù)升高，和或卵巢囊腫不縮小，反而增大，就意味著治療無效，甚至有惡變可能，就別無選擇了，只有手術治療了?；颊呙妹谜f，還有其它藥物嗎？我說，有，不過，都不太適合她這個年齡。如，地諾孕素，屬于假孕療法之一，其副作用在于形成血栓的風險隨年齡增加而增加，如下肢靜脈血栓、肺栓塞、腦血管栓塞等。另外，還有丹那唑、孕三烯酮，目前缺藥，也有其副作用（如雄激素樣作用引起痤瘡、閉經等）。患者說，吃中藥效果怎么樣？患者媽媽說，你吃的中藥還少??？我說，您感覺效果如何？患者說，不好。那做消融效果怎么樣？我說，射頻消融是一種熱損傷療法，就是讓病灶熱凝固壞死、吸收。您看您最大的肌瘤位于漿膜下、腺肌瘤位于子宮左后壁中下段和宮頸左后壁中上段，后面粘連的是腸管，消融過程中腸管容易被熱損傷，那是比較嚴重的并發(fā)癥。所以，不太適合。即使有豐富經驗的大夫為您做，也只能消融50%以內。另外，還有子宮動脈栓堵術，有效率也不是百分之百，大約是60%有效，且有1%受術者會出現(xiàn)永久絕經的后果?；颊吲渑颊f，最好的治療方案是什么？我說，最有效的治療方案是子宮切除術，也是最經濟的治療方案。不過，患者心理上接受不了??！有個別病人來了就說，不能切我的子宮，切了子宮，我會得精神病的。這樣的病人，不是勸導就能解決問題的。咱們考慮的是疾病，她考慮的是疾病以外的事情。你們有孩子嗎？患者說，有一個。我問患者配偶，你們是初婚？患者配偶說，是。有個閨女。我說，還想要個兒子？患者配偶說，還能要嗎？上次手術后都7年多了，也沒要上?。?？閨女是領養(yǎng)的，身體要緊啊。附屬看了、省立看了，你也看過，都讓切除子宮，一說切子宮就不干了。我說，我翻看了就診病歷，是，2024-3-12我在門診病歷上清楚地寫著建議腹腔鏡下子宮切除術，或注射促性腺激素釋放激素激動劑。明白了。即使保留子宮沒有生育功能，她心存那一線希望，她認為只要有子宮在，就還有生的希望，哪怕是不要孩子了。盡管她也清楚子宮切除效果最佳，術后也不影響夫妻生活，甚至能夠改善夫妻生活，那也不能替代保留子宮那點希望。此時，我發(fā)現(xiàn)患者哭了，還哭的很傷感。我說，讓她好好想想吧！你們四位再商議一下，反正，離手術開始時間還有3個多小時呢，只要手術開始前能夠想好就行?；颊哒f，打針吧！患者配偶說，不手術，你來干嘛來了？！我說，別焦急！你們再好好商量商量。1個小時后患者決定出院，準備接受藥物治療（注射促性腺激素釋放激素激動劑）?？梢?，患者清楚子宮切除術對生理上并無大礙，主要是心理上難以承受。其主要原因還是來自于傳統(tǒng)民間文化影響，至今未育已經讓患者“抬不起頭來了”，如果再缺失了子宮，唯一的一點希望也就破滅了。按照農村的說法，不如一只下蛋的母雞。自尊心和自信心也就全部隨子宮的缺失而消失，這是一個人難以承受的。根本原因在于患者也認同此觀點，所以，才會有自尊心和自信心的喪失。深受其害的患者會說，即使我不認同這個觀點，周圍的人存在這樣的觀點，我也難逃那些人的“指指點點”，依然會傷害到我的自尊心和自信心。這說明，她看重他人的評價，甚至是極少數(shù)人的評價，也會影響到她的情緒、她的心境，從而傷害到她的自尊心和自信心。在她看來，生育是證明生育能力的唯一證據，生與不生不是最重要的，最重要的是她能不能生。她不允許自己不能生，至少，別人沒有實證她不能生，這是支撐她自尊心和自信心的唯一支撐點。這樣的執(zhí)著，唯有奪命的疾病才能改變。其實，生與不生，是個人的意愿，也是個人的權利，與他人無關；能不能生，與其它能力比較，也沒有高下之分。有生育能力者，不意味著高人一等；無生育能力者，也并不意味著要低人一等。只要想生育，現(xiàn)代輔助生育技術，完全可以讓無自然生育能力者生育。
FH 缺陷型子宮平滑肌瘤的臨床相關特點及應對策略概述子宮平滑肌瘤是女性生殖系統(tǒng)最常見的良性腫瘤，臨床醫(yī)師對子宮平滑肌瘤的解剖學分類都了如指掌，也能輕松處理。而延胡索酸水合酶（fumaratehydratase，F(xiàn)H）缺陷型子宮平滑肌瘤（FH-dL）是臨床上較少見的一種類型，占全部子宮肌瘤的0.4%～1.6%。它是由FH基因胚系或體系突變所引起的一種特殊病理亞型，其中胚系突變與遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌綜合征（HLRCC）密切相關，一般在青春期到成人期發(fā)病，是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為子宮平滑肌瘤、多發(fā)性皮膚平滑肌瘤和腎細胞癌。此類FH突變的患者將來發(fā)生腎癌的可能性增加，建議定期體檢，以盡早發(fā)現(xiàn)與腎癌相關的異常情況。FH缺陷型子宮平滑肌瘤的臨床相關特點及應對策略，相比于常規(guī)的子宮平滑肌瘤，F(xiàn)H缺陷型子宮平滑肌瘤有什么特別之處？該如何進行防治呢？1.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的特征（1）FH缺陷型子宮平滑肌瘤作為HLRCC綜合征伴隨疾病時，患者發(fā)病年齡較?。耗挲g越小FH缺陷型肌瘤發(fā)病比例越高，40歲以內的子宮肌瘤患者中FH占比2.6%，30歲以內的子宮肌瘤患者中占比4.6%；肌瘤數(shù)量多：據文獻報道多發(fā)子宮肌瘤患者在FH基因突變組占90%，顯著多于無突變組，極個別患者肌瘤數(shù)＞100個。體積大易復發(fā)：常在術后1～3年需要再次手術，或在完成生育后切除子宮。（2）不合并HLRCC綜合征的FH缺陷型子宮平滑肌瘤與普通子宮肌瘤的臨床表現(xiàn)無明顯差異，可表現(xiàn)為經量增多、經期延長、下腹腫塊、白帶增多以及腹痛、腹脹等壓迫癥狀，亦可無明顯臨床癥狀，且容易復發(fā)。2.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的診斷（1）超聲檢查（包括經腹盆腔和經陰道）是最為常用的輔助檢查方法。（2）若超聲提示肌瘤多發(fā)、體積大、血流豐富、短期內迅速生長，需警惕FH-dL的可能。必要時結合盆腔MRI，宮腹腔鏡進行鑒別。（3）研究認為，典型的FH缺陷型平滑肌瘤質地較軟，漩渦結構缺如或不明顯，呈灰黃色破絮樣外觀。當然確診需要通過免疫組化檢測和基因檢測，其中基因檢測是診斷FH缺陷型子宮平滑肌瘤的金標準。3.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的治療（1）有生育要求者：首次子宮肌瘤剝除術，術后可給與GnRHa以預防復發(fā)。若多次手術，癥狀嚴重，因瘤體血供豐富或粘連術中應注意預防大出血及避免臨近臟器損傷，必要時切除子宮。（2）已完成生育者：首選子宮切除術，根據醫(yī)師個人擅長可經腹或腹腔鏡手術。術前評估術前進行MRI，3D超聲以及注鹽水超聲等全面評估肌瘤情況；術中盡可能剝凈肌瘤，避免殘留：（1）對于肌瘤數(shù)量多體積大者，開腹子宮肌瘤剔除術不受肌瘤位置、大小和數(shù)目的限制，術中可直接用手指充分觸診宮體，可發(fā)現(xiàn)肌層深部較小的隱匿肌瘤，也是最容易發(fā)現(xiàn)隱匿肌瘤的手術方式。（2）腹腔鏡手術中同時應用陰道超聲引導，可減少肌瘤殘留和復發(fā)；也可把腹腔鏡超聲的探頭直接接觸子宮，更容易發(fā)現(xiàn)肌壁間小肌瘤殘留，從而通過減少初始手術時隱匿肌瘤來降低術后復發(fā)率。（3）構建子宮及肌瘤的三維模型，立體直觀的展示病灶及解剖結構，同時可做術中導引,三維重建技術用于子宮肌瘤剔除術也是未來的發(fā)展趨勢。術中出血的處理該類型的子宮肌瘤術后復發(fā)率高，再次接受手術時因粘連導致臨近臟器損傷的概率相對增加，而且容易出血。除了常規(guī)的子宮肌層注射垂體后葉素,縮宮素以及縫合技巧等，還可以采取以下方法：（1）術中正確分離解剖層次，盡量將瘤體自包膜內剝出，避免損傷包膜內血管；邊剝邊凝切包膜內的小血管和組織。（2）剝除肌瘤同時靜滴縮宮素，達到有效止血。對子宮體積大或者貧血的患者，術前應用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRHa）治療2～3個月，可使子宮體積縮小，貧血改善，減少術中出血及輸血的機會。（3）術前2小時米索前列醇直腸給藥，術中放置Foley尿管作為宮頸止血帶減少出血。（4）對于多次手術史，大量急性出血時可急診行子宮動脈栓塞治療（UAE）。4.FH缺陷型子宮平滑肌瘤術后復發(fā)的預防在年輕的子宮肌瘤患者中，如果肌瘤多發(fā)、體積較大、臨床癥狀明顯，應引起高度重視。對于所有已知存在FH突變的患者以及懷疑存在FH突變的患者（如多發(fā)性皮膚平滑肌瘤或早發(fā)子宮肌瘤），都應進行分子遺傳學篩查并積極隨訪；未行基因檢測者，定期隨訪密切關注腫瘤復發(fā)情況和腎臟影像學監(jiān)測結果，以便早發(fā)現(xiàn)早治療。已完成生育者建議切除子宮，以減少反復手術對身體的傷害。5.FH缺陷型子宮平滑肌瘤的預后FH-dL作為平滑肌瘤的一個少見亞型，生物學惡性行為極為罕見，預后良好，但要注意排除腎細胞癌，因為腎細胞癌是HLRCC的主要死亡原因。綜上所述，延胡索酸水合酶缺陷型子宮平滑肌瘤雖然惡性概率極低，但由于它復發(fā)早復發(fā)快的特性，反復手術給患者帶來嚴重的身體和心理創(chuàng)傷，所以早期診斷并結合患者生育要求，盡量減少手術次數(shù)是治療的關鍵！