安徽省腫瘤醫(yī)院

別名: 安徽省立醫(yī)院西區(qū)
公立三甲腫瘤醫(yī)院

推薦專家

疾病： 先天性肥厚性幽門狹窄
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時(shí)間： 不限

先天性肥厚性幽門狹窄科普知識(shí) 查看全部

淺談先天性肥厚性幽門狹窄一、簡(jiǎn)介先天性肥厚性幽門狹窄是一種機(jī)械性幽門梗阻，它主要是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄、延長(zhǎng)，屬于一種常見(jiàn)的先天性上消化道畸形。二、病因遺傳因素：先天性肥厚性幽門狹窄為多基因遺傳病，一般父母有本病史者，其子代發(fā)病率也較高；尤其是母親有本病史的子代發(fā)病機(jī)會(huì)更高。胃腸激素及其他生物活性物質(zhì)紊亂：患兒胃腸激素紊亂表現(xiàn)為血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和舒血管腸肽有不同程度的減少都可能會(huì)誘發(fā)本病。增加患病的因素環(huán)境因素：發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，該病的遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會(huì)階層、飲食種類等。孕婦在懷孕后期情緒焦慮：使血清胃泌素濃度升高，并通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長(zhǎng)期痙攣梗阻，幽門擴(kuò)張又刺激G細(xì)胞分泌胃泌素，因而導(dǎo)致先天性肥厚性幽門狹窄。高風(fēng)險(xiǎn)人群有家族史者：雙親有肥厚性幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達(dá)6.9%。若母親有此病史，則其子發(fā)病的概率為19%，其女為7%;父親有此病史者，則分別為5.5%和2.4%。因此該病具有明確的遺傳因素。食量大者：初生1-2周食量少，隨著食量的增加，幽門黏膜受刺激而發(fā)生水腫，使幽門管更加細(xì)小，部分出生7-10天嬰兒將凝乳塊強(qiáng)行通過(guò)狹窄的幽門管，這種機(jī)械性刺激可造成粘膜水腫增厚。三、病理：主要為幽門肌肉肥厚增生，以環(huán)肌為主，使幽門管狹窄梗阻。肌層厚可達(dá)4一7mm（正常兒幽門肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽門處形成一橄欖狀包塊，質(zhì)硬如軟骨。四、臨床表現(xiàn)1.嘔吐為本病的首發(fā)癥狀。（1）嘔吐時(shí)間：嘔吐在生后后3-4周開始，少數(shù)在7-10天或更早出現(xiàn)嘔吐，出現(xiàn)在12周以后者很少，最終每次吃奶后必吐。（2）嘔吐的特點(diǎn)：為進(jìn)行性加重，最初患兒僅有溢奶，很快幾乎每次喂奶后即刻或15-30分鐘后發(fā)生嘔吐，呈噴射狀，劇烈時(shí)可噴至數(shù)尺以外，常由口腔及鼻孔噴出。（3）嘔吐物：為帶凝塊的奶汁，不含膽汁，少數(shù)病例可含有新鮮或咖啡色的血性液體，以后由于胃逐漸擴(kuò)張，乳汁在胃內(nèi)較長(zhǎng)時(shí)間潴留，嘔吐次數(shù)較前減少，有時(shí)奶后1-2次不吐，但下次奶后吐出量常較進(jìn)入量多，將2次量一并吐出，含有較多的乳凝塊，并帶酸味。（4）饑餓：患兒吐后仍有很強(qiáng)的食欲，表現(xiàn)有饑餓感，如再喂奶，能照常吸吮。2.右上腹腫塊：為本病特有體征，具有診斷意義。于右側(cè)腹直肌外緣與右肋緣交界處深部按捫，可觸及橄欖大小腫物，表面光滑，硬度如軟骨，能移動(dòng)。3.上腹部飽滿，可見(jiàn)胃型及自左向右的胃蠕動(dòng)波。4、逐漸消瘦，呈現(xiàn)“老年人”面容，皮膚松馳，嚴(yán)重者可出脫水征象。其他癥狀還可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、食欲差，嗜睡、尿量減少、便秘、黃疸等癥狀。并發(fā)癥狀新生兒性肺炎：因嘔吐將胃內(nèi)容物吸入肺中引起肺部炎癥，多表現(xiàn)為吐泡、刺激性咳嗽、氣促、嚴(yán)重者可表現(xiàn)為呼吸困難，全身紫紺，需要給予呼吸機(jī)輔助呼吸。水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂：因喪失大量的水分及電解質(zhì)出現(xiàn)尿少、口唇及粘膜皮膚干燥，嗜睡等脫水癥狀，伴有酸中毒、低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥等。窒息：若嘔吐物較多或處理不及時(shí)，嘔吐物進(jìn)入呼吸道，阻塞呼吸發(fā)生窒息。五、診斷1、臨床表現(xiàn)，右上腹如能摸到橄欖核樣包塊，即可確診。（幾乎所有病例均能摸到包塊，關(guān)鍵是檢查要有耐心，也可給予鎮(zhèn)靜）。2、B超：幽門管長(zhǎng)度≥15mm，肌層厚度24mm。（現(xiàn)為首選的輔助檢查）。3、上消化道造影（個(gè)別不易確診的）：胃腔擴(kuò)大，胃蠕動(dòng)增強(qiáng)，胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。幽門管變細(xì)變長(zhǎng)，“呈線狀”“鳥嘴樣”。六、處理：①禁食，胃腸減壓，防止嘔吐誤吸或窒息。②糾正水電解壓紊亂。③手術(shù)治療，行“幽門環(huán)肌切開術(shù)”。