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再生障礙性貧血
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仝小林
主任醫(yī)師
教授
廣安門醫(yī)院? 內(nèi)分泌科
擅長:糖尿病及其并發(fā)癥,內(nèi)科疑難雜癥
專業(yè)方向:
中醫(yī)內(nèi)分泌
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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再生障礙性貧血科普知識
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孩子8歲,剛剛確診重型再生障礙性貧血,ATG治療后再移植有什么風險?下一步治療應該怎么選擇?
通常情況下,如果孩子原本健康,突然患上重型再生障礙性貧血,我們?nèi)孕韬Y查是否存在先天性造血衰竭。但先天性造血衰竭通常表現(xiàn)為非重型再障,直接發(fā)展為重型的可能性較小,因此大多數(shù)情況下更可能是獲得性的再障。在治療選擇上,關(guān)鍵在于是否有合適的同胞供者。如果孩子有兄弟姐妹且配型相合,造血干細胞移植是首選,這是國際上公認的最佳治療方案。移植不僅能快速重建造血系統(tǒng),風險相對較低,且長期獲益優(yōu)于免疫抑制治療。如果孩子是獨生子女或沒有合適的同胞供者,并且病情達到了重型再障的標準(但不屬于極重型),國際上推薦的首選治療方法是ATG加環(huán)孢素的免疫抑制治療。對于是否在治療中加入TPO受體激動劑,目前在兒童中的應用仍有爭議,但越來越多的證據(jù)表明加入TPO受體激動劑可能會帶來益處??偟膩碚f,治療順序應視具體情況而定。如果有合適的同胞供者,應優(yōu)先考慮造血干細胞移植。如果沒有合適的供者,且中性粒細胞計數(shù)不太低的情況,可以先進行免疫抑制治療。如果治療6個月后無效,或在3個月內(nèi)沒有顯著改善,則可以考慮將造血干細胞移植作為二線治療。需要注意的是,如果ATG治療無效,之后再進行移植可能會增加風險,且浪費了3-6個月的時間,增加了并發(fā)癥和治療成本。因此,規(guī)范的治療選擇能夠?qū)L險降至最低。家長應與醫(yī)生充分溝通,結(jié)合孩子的具體情況和家庭經(jīng)濟狀況,選擇最合適的治療方案。
中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院科普號
再障患者為什么要進行PNH克隆檢測?PNH克隆的高低對再障患者的治療有什么意義?
再生障礙性貧血患者常規(guī)需要進行PNH(陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥)克隆的檢測,必要時需要進行高敏感度的PNH克隆檢測。這是因為再生障礙性貧血與PNH經(jīng)常伴隨發(fā)生,PNH克隆的存在可以在再生障礙性貧血的基礎(chǔ)上轉(zhuǎn)變?yōu)槿苎訮NH。因此,對再生障礙性貧血患者進行PNH克隆檢測非常重要。PNH克隆的檢出標志著異常免疫的存在,這正是再生障礙性貧血發(fā)病機制的一部分。PNH克隆的出現(xiàn)提示患者可能存在免疫逃逸機制,造血干細胞通過丟失T淋巴細胞識別的抗原而避免免疫攻擊,從而導致造血衰竭。如果在再生障礙性貧血的診斷過程中檢測到PNH克隆,特別是較大的克隆,這往往提示疾病的免疫基礎(chǔ),并提高了診斷的準確性。在先天性造血衰竭或MDS(骨髓異常增生綜合征)中,PNH克隆通常不易檢出,即便在某些MDS患者中發(fā)現(xiàn)PNH克隆,也表明存在免疫因素。因此,PNH克隆的檢測對所有造血衰竭的患者都是至關(guān)重要的。PNH克隆的大小對再生障礙性貧血的治療具有重要意義。如果檢出的是一個較大的PNH克隆,并伴有乳酸脫氫酶水平、網(wǎng)織紅細胞或間接膽紅素的升高,那么這個克隆不僅僅是PNH克隆,而是溶血性PNH克隆,這時治療方案應同時考慮造血衰竭和溶血PNH的治療。在我們的研究中,發(fā)現(xiàn)一些再生障礙性貧血患者雖然存在較大的PNH克隆,但乳酸脫氫酶和間接膽紅素水平正常,這類患者盡管按照再生障礙性貧血進行治療,仍然有可能轉(zhuǎn)變?yōu)槿苎訮NH。如果患者有較大的PNH克隆并有合適的同胞供者,進行造血干細胞移植可能是更好的選擇,以解決造血衰竭和PNH克隆問題。
張鳳奎醫(yī)生的科普號
重型再生障礙性貧血一定要用ATG治療嗎?
ATG是一種免疫抑制劑,用于治療重型再生障礙性貧血。對于初診且未接受過治療的重型再障患者,推薦的治療方法包括免疫抑制治療和造血干細胞移植。無論采用哪種治療方式,ATG通常都會被納入治療計劃中。在進行造血干細胞移植時,ATG常作為預處理方案的一部分。而在免疫抑制治療中,ATG是標準治療方案的核心組成,通常與環(huán)孢素和TPO受體激動劑聯(lián)合使用。盡管在某些情況下,如果患者因特定原因無法使用ATG,仍可選擇其他治療方案,但這可能會顯著降低療效。根據(jù)歐洲的研究,如果在治療中不使用ATG,僅依靠環(huán)孢素和TPO受體激動劑的聯(lián)合治療,有效率約為50%,完全血液學反應的幾率不足5%。因此,為了確保較高的療效和良好的治療反應,盡可能地使用ATG是推薦的做法。
張鳳奎醫(yī)生的科普號