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潘勇
副主任醫(yī)師
講師
醫(yī)生集團(tuán)-陜西? 線上診療科
擅長:雙眼皮、眼袋、隆鼻、面部輪廓整形和乳房及會陰部美容
專業(yè)方向:
整形科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素
近期,四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”,通過一項單中心、回顧性研究,分析345名罹患腹腔淋巴管畸形(以前成為淋巴管瘤)患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏,通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形,其發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會(ISSVA)的最新分類,淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進(jìn)行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見,根據(jù)病灶的最大直徑,以2厘米為界,普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位,而腹腔淋巴管畸形非常罕見,住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀,90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征,成年后延遲發(fā)病是相對罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣,不具備特異性,主要取決于病變的大小和位置,以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn);然而,一部分患者也會出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(yīng)(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥,導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿,臨床表現(xiàn)不特異,及時診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而,該病亦可急性起病,導(dǎo)致急性腹痛,影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。因此,我們進(jìn)行了一項回顧性、單中心、觀察性研究,包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊列,旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素,以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學(xué)確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料,詳細(xì)分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險因素。通過統(tǒng)計學(xué)分析,我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中,腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀,而在成人患者中,超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中,42.5%(77/181)的患兒會出現(xiàn)急腹癥,而成人患者中4.9%(8/164)的患者會發(fā)生急腹癥,表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次,腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后,其次是腸系膜,其中接近1/4的患者在整個病程中會發(fā)生急腹癥。再者,腹腔淋巴管畸形會發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥,其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn),也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計學(xué)分析,我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個獨立危險因素。最后我們對全組患者進(jìn)行了術(shù)后平均5.0年的隨訪,其中2名(0.60%,2/345)患者分別于術(shù)后6個月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復(fù)發(fā),但是病灶較治療前明顯縮小,未引起任何腹部不適,說明及時診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論,由于腹部淋巴管畸形起病隱匿,在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的,腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻,而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對周圍器官或組織的壓迫。此外,兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨立危險因素。再者,對于腹腔局限性普通型淋巴管畸形,手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位
吉毅醫(yī)生的科普號
兒童淋巴管畸形病因發(fā)病時間癥狀及治療方案(全篇)
淋巴管畸形LymphaticMalformations,LMs,又稱淋巴管瘤,是一種常見的先天性脈管畸形,好發(fā)于兒童,約占兒童良性腫瘤的6%。分為:大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形,其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生,關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普,將按照病因、發(fā)病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點給大家展現(xiàn),這樣更直觀明了?!景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大,從胎兒至青少年均可發(fā)病,但主要集中于新生兒或低齡兒童,多在2歲以前發(fā)病?!景l(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見,約占70%左右,其次為腋下及四肢等部位。【病理病因】從病理上看,淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng),造成淋巴液引流障礙所致?!鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況,1、孕婦產(chǎn)檢(孕后期)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物,胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷;2、患兒出生時即被發(fā)現(xiàn)體表包塊,按壓較柔軟,呈水囊樣,無痛感;3、患兒出生時沒發(fā)現(xiàn),家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物,但患兒無明顯不適,這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi),特別是幾個月齡的患兒;4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶,由于激烈運動或磕碰擠壓,造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血,迅速腫大成巨大腫物,患兒有輕微癥狀如疼痛,呈水囊樣但張力較高,這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童,甚至是青少年。【淋巴管畸形特點】體表囊性腫物,表面膚色正常,或皮下輕微發(fā)青(淋巴管畸形出血引起),按壓無痛感或輕微疼痛不適,如水囊樣改變,高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢,甚至是胸背部等?!据o助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū),有分隔,呈囊狀改變,CDFI:無血流信號,2、磁共振檢查提示長T1長T2信號,囊狀改變,壓脂序列呈高信號,增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的:1、超聲檢查用于明確診斷,2,磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?!鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫:發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫,發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫,發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等;2、血管畸形:青紫色,靜脈石形成時會有疼痛感?!局委煼桨高x擇的原則】總體原則是:盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案?!局委煼桨浮坑不委煛!娟P(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔,抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液,在注入硬化劑,注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞,最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收?!居不委熜Ч堪疮煶逃不委熀螅话?/3個月復(fù)查,超聲檢查提示淋巴管畸形消失,臨床治愈?!咎娲委煼桨浮渴中g(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療,相對應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案側(cè)重點是不一樣的,硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況,手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點了,總結(jié)如下:1、手術(shù)治療,相對比較傳統(tǒng),需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形,優(yōu)點可以一次治療,缺點對淋巴管畸形生長部位要求嚴(yán)格,需要周圍沒有重要組織器官,如重要血管、神經(jīng)以及氣管等,否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形,而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部,特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管,所以很難進(jìn)行徹底的剝離,從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā),而且留有疤痕,影響患兒容貌,所以不做常規(guī)治療方案選擇:2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療,細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液,注入硬化劑,破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞,使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失,所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響,但是由于淋巴管畸形發(fā)病時間較長、反復(fù)感染、反復(fù)出血,淋巴管畸形會發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚,增加硬化治療次數(shù)。簡而言之:1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā);2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見?!緜€人經(jīng)驗總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱,現(xiàn)多稱為淋巴管畸形,它不是腫瘤,是先天性脈管畸形;2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系,是自身發(fā)育異常引起的;3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療,但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高,目前根據(jù)診療指南以及專家共識推薦硬化治療,簡單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見;4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備(如超聲或DSA)的引導(dǎo)下進(jìn)行,硬化治療就更加精準(zhǔn),治療無“死角”,減少治療次數(shù),防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā),所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒,不影響患兒容貌?!纠罹己喗椤扛敝魅吾t(yī)師,徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員;中華醫(yī)學(xué)會介入專委會婦兒介入委員會委員;國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會委員;中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委;中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會委員;中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員;中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事;中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事;中國婦幼保健協(xié)會介入分會委員;中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事;中國微循環(huán)學(xué)會周圍血管疾病專業(yè)委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員;中國靜脈介入聯(lián)盟理事;中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事;江蘇省婦幼保健協(xié)會介入分會委員。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗。擅長:兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。
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